Костная ткань. - Биохимия костной и соединительной ткани

 Костная ткань – особый вид соединительной ткани. Необходимо различать понятия «кость как орган» и «костная ткань».

Кость как орган – это сложное структурное образование, в которое наряду со специфической костной тканью входят надкостница, костный мозг, кровеносные и лимфатические сосуды, нервы и в ряде случаев хрящевая ткань.

Костная ткань является главной составной частью кости. Она образует костные пластинки. В зависимости от плотности и расположения пластинок различают компактное и губчатое костное вещество. В телах длинных (трубчатых) костей в основном содержится компактное костное вещество. В эпифизах длинных костей, а также в коротких и широких костях преобладает губчатое костное вещество.

Клеточными элементами костной ткани являются остеобласты, остеоциты и остеокласты.

Остеобласт – клетка костной ткани, участвующая в образовании межклеточного вещества. Отличительной чертой остеобластов является наличие сильно развитого эндоплазматического ретикулума и мощного аппарата белкового синтеза. В остеобластах синтезируется проколлаген, который затем перемещается из эндоплазматического ретикулума в комплекс Гольджи, включается в секретируемые гранулы (везикулы). В результате действия группы специальных пептидаз от проколлагена отщепляются сначала N-концевой, а затем С-концевой домены и формируется тропоколлаген. Последний в межклеточном пространстве образует фибриллы. В дальнейшем после образования поперечных сшивок формируется зрелый коллаген (см. гл. 21).

В остеобластах синтезируются также гликозаминогликаны, белковые компоненты протеогликанов, ферменты и другие соединения, многие из которых затем быстро переходят в межклеточное вещество.

Остеоцит (костная клетка) – зрелая отростчатая клетка костной ткани, вырабатывающая компоненты межклеточного вещества и обычно замурованная в нем.

Как известно, остеоциты образуются из остеобластов при формировании костной ткани.

Остеокласт – гигантская многоядерная клетка костной ткани, способная резорбировать обызвествленный хрящ и межклеточное вещество костной ткани в процессе развития и перестройки кости. Это основная функция остеокласта. Следует отметить, что остеокласты, так же как и остеобласты, синтезируют РНК, белки. Однако в остеокластах этот процесс протекает

менее интенсивно, так как у них слабо развит эндоплазматический ретикулум и имеется небольшое число рибосом, но содержится много лизосом и митохондрий.

Химический состав костной ткани.

Изучение химического состава костной ткани сопряжено со значительными трудностями, поскольку для выделения органического матрикса требуется провести деминерализацию кости. Кроме того, содержание и состав органического матрикса подвержены значительным изменениям в зависимости от степени минерализации костной ткани.

Известно, что при продолжительной обработке кости в разведенных растворах кислот ее минеральные компоненты растворяются и остается гибкий мягкий органический остаток (органический матрикс), сохраняющий форму интактной кости. Межклеточный органический матрикс компактной кости составляет около 20%, неорганические вещества – 70% и вода – 10%. В губчатой кости преобладают органические компоненты, которые составляют более 50%, на долю неорганических соединений приходится 33–40%. Количество воды сохраняется в тех же пределах, что и в компактной кости (Ю.С. Касавина, В.П. Торбенко).

По данным А. Уайта неорганические компоненты составляют около 1/4 объема кости; остальную часть занимает органический матрикс. Вследствие различий в относительной удельной массе органических и неорганических компонентов на долю нерастворимых минералов приходится половина массы кости.

Неорганический состав костной ткани. Более 100 лет назад было высказано предположение, что кристаллы костной ткани имеют структуру апатита. В дальнейшем это в значительной мере подтвердилось. Действительно, кристаллы кости относятся к гидроксилапатитам, имеют форму пластин или палочек и следующий химический состав – Са10(РО4)6(ОН)2. Кристаллы гидроксилапатита составляют лишь часть минеральной фазы костной ткани, другая часть представлена аморфным фосфатом кальция Са3(РО4)2. Содержание аморфного фосфата кальция подвержено значительным колебаниям в зависимости от возраста. Аморфный фосфат кальция преобладает в раннем возрасте, в зрелой кости преобладающим становится кристаллический гидроксилапатит. Обычно аморфный фосфат кальция рассматривают как лабильный резерв ионов Са2+ и фосфата.

В организме взрослого человека содержится более 1 кг кальция, который почти целиком находится в костях и зубах, образуя вместе с фосфатом нерастворимый гидроксилапатит. Большая часть кальция в костях постоянно обновляется. Ежедневно кости скелета теряют и вновь восстанавливают примерно 700–800 мг кальция.

В состав минеральной фазы кости входит значительное количество ионов, которые обычно не содержатся в чистом гидроксилапатите, например ионы натрия, магния, калия, хлора и др. Высказано предположение, что в кристаллической решетке гидроксилапатита ионы Са2+ могут замещаться другими двухвалентными катионами, тогда как анионы, отличные от фосфата и гидроксила, либо адсорбируются на поверхности кристаллов, либо растворяются в гидратной оболочке кристаллической решетки.

Органический матрикс костной ткани. Приблизительно 95% органического матрикса приходится на коллаген. Вместе с минеральными компонентами коллаген является главным фактором, определяющим механические свойства кости. Коллагеновые фибриллы костного матрикса образованы коллагеном типа 1. Известно, что данный тип коллагена входит также в состав сухожилий и кожи, однако коллаген костной ткани обладает некоторыми особенностями. Есть данные, что в коллагене костной ткани несколько больше оксипролина, чем в коллагене сухожилий и кожи. Для костного коллагена характерно большое содержание свободных ε-амино-групп лизиновых и оксилизиновых остатков. Еще одна особенность костного коллагена – повышенное по сравнению с коллагеном других тканей содержание фосфата. Большая часть этого фосфата связана с остатками серина.

В сухом деминерализованном костном матриксе содержится около 17% неколлагеновых белков, среди которых находятся и белковые компоненты протеогликанов. В целом количество протеогликанов в сформировавшейся плотной кости невелико.

В состав органического матрикса костной ткани входят гликозаминогликаны, основным представителем которых является хондроитин-4-суль-фат. Хондроитин-6-сульфат, кератансульфат и гиалуроновая кислота содержатся в небольших количествах.

Принято считать, что гликозаминогликаны имеют непосредственное отношение к оссификации . Показано, что окостенение сопровождается изменением гликозаминогликанов: сульфатированные соединения уступают место несульфатированным. Костный матрикс содержит липиды, которые представляют собой непосредственный компонент костной ткани, а не являются примесью в результате недостаточно полного удаления богатого липидами костного мозга. Липиды принимают участие в процессе минерализации. Есть основания полагать, что липиды могут играть существенную роль в образовании ядер кристаллизации при минерализации кости.

Биохимические и цитохимические исследования показали, что остеобласты – основные клетки костной ткани – богаты РНК . Высокое содержание РНК в костных клетках отражает их активность и постоянную биосинтетическую функцию

Своеобразной особенностью костного матрикса является высокая концентрация цитрата: около 90% его общего количества в организме приходится на долю костной ткани. Принято считать, что цитрат необходим для минерализации костной ткани. Вероятно, цитрат образует комплексные соединения с солями кальция и фосфора, обеспечивая возможность повышения концентрации их в ткани до такого уровня, при котором могут начаться кристаллизация и минерализация.

Кроме цитрата, в костной ткани обнаружены сукцинат, фумарат, малат, лактат и другие органические кислоты.

Формирование кости.

Образование межклеточного вещества и минерализация костной ткани являются результатом деятельности костеобразующих клеток – остеобластов, которые по мере образования костной ткани замуровываются в межклеточном веществе и становятся остеоцитами. Известно, что костная ткань служит основным депо кальция в организме и активно участвует в кальциевом обмене. Высвобождение кальция достигается путем разрушения (резорбция) костной ткани, а его связывание – путем образования костной ткани. С этим связан процесс постоянной перестройки костной ткани, продолжающийся в течение всей жизни организма. При этом происходят изменения формы кости соответственно изменяющимся механическим нагрузкам. Костная ткань скелета человека практически полностью перестраивается каждые 10 лет.

Актуальным является изучение механизма оссификации. Процесс минерализации возможен лишь при наличии строго ориентированных колла-геновых волокон. Как было отмечено, непосредственное образование кол-лагенового волокна происходит во внеклеточном пространстве в результате специфического соединения между собой тропоколлагеновых молекул. С помощью рентгеноструктурного анализа и электронной микроскопии показано, что коллагеновое волокно имеет поперечную исчерченность с интервалом 68 нм. Следовательно, период повторяемости структуры (исчерченности) коллагенового волокна в несколько раз меньше, чем длина составляющих волокно молекул тропоколлагена. Это доказывает, что ряды молекул тропоколлагена располжены не точно друг над другом. Иными словами, один ряд тропоколлагенов смещен по отношению к соседнему ряду примерно на 1/4 длины молекулы. В результате основу структурной организации коллагенового волокна составляют сдвинутые на четверть ступенчато расположенные параллельные ряды тропоколлагеновых молекул. Структурная особенность коллагенового волокна состоит также и в том, что расположенные в ряду молекулы тропоколлагена не связаны по типу конец в конец. Между концом одной молекулы и началом следующей имеется промежуток. Этот промежуток играет особую роль при формировании кости. Вполне вероятно, что промежутки вдоль ряда молекул тропоколлагена являются первоначальными центрами отложения минеральных составных частей костной ткани.

Образовавшиеся кристаллы в зоне коллагена затем в свою очередь становятся ядрами минерализации, где в пространстве между коллаге-новыми волокнами откладывается гидроксилапатит.

Показано, что при формировании кости в зоне кальцификации при участии лизосомных протеиназ происходит деградация протеогликанов. По мере минерализации костной ткани кристаллы гидроксилапатита как бы вытесняют не только протеогликаны, но и воду. Плотная, полностью минерализованная кость практически обезвожена. В этих условиях коллаген составляет примерно 20% от массы и 40% от объема костной ткани, остальное приходится на долю минеральных компонентов.

Следует отметить, что не все коллагенсодержащие ткани в организме подвержены оссификации. По-видимому, существуют специфические ингибиторы кальцификации. Ряд исследователей считают, что процессу минерализации коллагена в коже, сухожилиях, сосудистых стенках препятствует постоянное наличие в этих тканях протеогликанов. Существует также мнение, что ингибитором кальцификации может быть неорганический пирофосфат. При минерализации тканей ингибирующее действие пиро-фосфата снимается пирофосфатазой, которая, в частности, обнаружена в костной ткани. В целом биохимические механизмы минерализации костной ткани требуют дальнейшего исследования.

Сложной является и проблема катаболизма матрикса костной ткани. Как в физиологических, так и в патологических условиях происходит резорбция костной ткани, при которой практически одновременно имеет место «рассасывание» как минеральных, так и органических структур костной ткани. В удалении минеральных солей определенная роль принадлежит усиливающейся при остеолизе продукции органических кислот, в том числе лактата. Известно, что сдвиг рН ткани в кислую сторону способствует растворению минералов и тем самым их удалению.

Резорбция органического матрикса требует наличия и действия соответствующих ферментов. К их числу прежде всего относятся лизосомные кислые гидролазы, спектр которых в костной ткани довольно широк. Роль кислых гидролаз в процессах катаболизма органического матрикса заключается во внутриклеточном переваривании фрагментов резорбируемых структур.

Следовательно, чтобы мог произойти внутриклеточный гидролиз, необходимо структуры органического матрикса предварительно подвергнуть воздействию, в результате которого образовались бы фрагменты полимеров. Так, резорбция коллагеновых волокон требует предварительного воздействия коллагенолитических ферментов. До недавнего времени считали, что коллагеназа отсутствует в животных тканях. Рядом исследователей доказано присутствие коллагенолитических ферментов в некоторых тканях животных, в частности в костной ткани.

Факторы, оказывающие влияние на метаболизм костной ткани.

К факторам, влияющим на метаболизм костной ткани, прежде всего следует отнести гормоны, ферменты и витамины. Многие аспекты данной проблемы уже рассматривались в предыдущих главах. В данном разделе будут приведены лишь краткие сведения.

Известно, что минеральные компоненты костной ткани находятся практически в состоянии химического равновесия с ионами кальция и фосфата сыворотки крови. Поступление, депонирование и выделение кальция и фосфата регулируются весьма сложной системой, в которой среди других факторов важная роль принадлежит паратгормону (гормон околощитовидных желез) и кальцитонину (гормон щитовидной железы). При уменьшении концентрации ионов Са2+ в сыворотке крови возрастает секреция паратгормона (см. гл. 8). Непосредственно под влиянием этого гормона в костной ткани активируются клеточные системы, участвующие в резорбции кости (увеличение числа остеокластов и их метаболической активности), т.е. остеокласты способствуют повышенному растворению содержащихся в костях минеральных соединений. Заметим, что паратгор-мон увеличивает также реабсорбцию ионов Са2+ в почечных канальцах. Суммарный эффект проявляется в повышении уровня кальция в сыворотке крови.

В свою очередь при увеличении содержания ионов Са2+ в сыворотке крови секретируется гормон кальцитонин, действие которого состоит в снижении концентрации ионов Са2+ за счет отложения его в костной ткани. Иными словами, кальцитонин повышает минерализацию кости и уменьшает число остеокластов в зоне действия, т.е. угнетает процесс костной резорбции. Все это увеличивает скорость формирования кости.

В регуляции содержания ионов Са2+ важная роль принадлежит витамину D, который участвует в биосинтезе Са2+-связывающих белков. Эти белки необходимы для всасывания ионов Са2+ в кишечнике, реабсорбции их в почках и мобилизации кальция из костей. Поступление в организм оптимальных количеств витамина D является необходимым условием для нормального течения процессов кальцификации костной ткани. При недостаточности витамина D эти процессы нарушаются. Прием в течение длительного времени избыточных количеств витамина D приводит к деминерализации костей.

На развитие кости влияет также витамин А. Прекращение роста костей является ранним проявлением недостаточности витамина А. Считают, что данный факт обусловлен нарушением синтеза хондроитинсуль-фата. Показано также, что при введении животным высоких доз витамина А, превышающих физиологическую потребность и вызывающих развитие гипервитаминоза А, наблюдается резорбция кости, что может приводить к переломам.

Для нормального развития костной ткани необходим витамин С. Действие витамина С не метаболизм костной ткани обусловлено прежде всего влиянием на процессе биосинтеза коллагена. Аскорбиновая кислота необходима для осуществления реакции гидроксилирования пролина и лизина. При недостаточности витамина С остеобласты не синтезируют «нормальный» коллаген, что приводит к нарушениям процессов обызвествления костной ткани. Недостаток витамина С вызывает также изменения в синтезе гликозаминогликанов: содержание гиалуроновой кислоты в костной ткани увеличивается в несколько раз, тогда как биосинтез хондроитин-сульфатов замедляется.

Итак, приведенные данные отчетливо демонстрируют, что гормоны и витамины осуществляют регуляцию метаболизма кости, поддерживая тем самым ее структуру и функцию.

Основные группы болезней кости.

Общепринятой классификацией болезней костей нет. В нашей стране наиболее распространенной является классификация, в основу которой положены этиологический и патогенетический принципы. В классификации приведены сходные по морфологии группы патологических процессов без перечисления отдельных нозологических форм. Различают следующие группы болезней костей: травматические, воспалительные, дистрофические и диспластические.

Травматические болезни (или повреждения) костей – одна из самых многочисленных групп патологии костей: переломы, травматические артрозы, деформирующий спондилез и др.

Воспалительные заболевания костей вызываются стрептококками и стафилококками. Это так называемые неспецифические воспалительные заболевания (остеомиелит, остит и др.) . Различают также специфические воспалительные заболевания костей (в том числе остеомиелит), которые встречаются при туберкулезе, сифилисе, бруцеллезе и др.

Неспецифический остеомиелит возникает либо гематогенно (возбудитель в крови), либо путем распространения воспаления на кость из других органов и тканей, либо в результате экзогенного инфицирования кости при наличии раны.

Дистрофические заболевания костей (остеохондропатии) характеризуются местным нарушением кровообращения кости и появлением участков асептического некроза в губчатом веществе кости.

Такие болезни костей возникают под влиянием токсических поражений (фосфорные, фтористые и другие отравления), в результате алиментарных расстройств (цинга, рахит и др.), при эндокринных заболеваниях (пара-тиреоидная остеодистрофия и др.)

Диспластические заболевания костей – это недостаточное или избыточное развитие костей, в том числе гигантизм, пороки развития хрящевой ткани, остеосклероз.

К этой же группе болезней относятся опухоли костей – доброкачественные (остеома, хондрома и др.) и злокачественные (первичные – остеогенная саркома и др.; вторичные – метастатические).

Кости, зубы и соединительные ткани.

Семейство клеток соединительной ткани включает фибробласты, клетки хрящевой и костной ткани. Эти клетки специализируются на секреции фибриллярных белков (в особенности коллагенов), из которых строится межклеточный матрикс.

Кости — очень плотная, специализированная форма соединительной ткани. Наряду с выполнением опорных функций кости служат местом депонирования кальция и неорганического фосфата, а в костном мозге образуются клетки кроветворной системы и созревают клетки иммунной системы.

Наиболее важной минеральной составляющей костной ткани является нерастворимый фосфат кальция в виде гидроксилапатита или карбонатапатита (Ca10(PO4)6(OH)2 и Ca10(PO4)6СО3 соответственно). В костях присутствуют также карбонаты других щелочноземельных элементов. Апатит — это крупный комплексный катион Ca32+, который окружают противоионы ОН-, СО32-, HPO42- или F-.

В организме взрослого человека в костной ткани содержится более 1 кг кальция. За счет активности костеобразующих клеток, остеобластов, и клеток, разрушающих костную ткань, остеокластов, кальций постоянно откладывается и вновь вымывается из кости. Кальциевый обмен контролируется гормонами: кальцитонин повышает отложение кальция в костном матриксе, паратгормон стимулирует мобилизацию кальция, а кальцитриол улучшает процесс минерализации. Недостаток кальцитриола у детей приводит к заболеванию рахитом, а у взрослых может вызвать нарушение обмена веществ в костной ткани. Отрицательный баланс между процессами отложения и вымывания кальция, особенно в пожилом возрасте, вызывает заболевание остеопорозом.

Важнейшей органической составляющей костной ткани являются коллаген (тип I, см. с. 334) и протеогликаны. Эти соединения образуют межклеточный матрикс, в котором выстраиваются апатитовые структуры (биоминерализация). В этом еще не до конца понятом процессе образования костной ткани принимают участие ряд белков, а том числе коллагены и фосфатазы. Щелочная фосфатаза находится в остеобластах, кислая фосфатаза локализована в остеокластах. Оба фермента служат маркерами клеток костной ткани.

Зубы

На схеме приведен продольный разрез зуба-резца, одного из 32 зубов человека. Основную часть зуба составляет дентин. Выступающая из десны часть зуба, коронка, покрыта эмалью, а корень зуба покрыт зубным цементом. Цемент, дентин и эмаль построены подобно костной ткани. Высокое содержание минеральных веществ придает им высокую твердость Белковый матрикс этих тканей состоит главным образом из коллагенов и протеогликанов (гликозаминогликанов); наиболее важной минеральной составляющей является гидроксилапатит.

В кислой среде ткань зуба подвергается атаке и утрачивает твердость. Такое распространенное заболевание, как кариес, вызывается микроорганизмами, живущими на поверхности зубов и выделяющими в качестве продукта анаэробного гликолиза органические кислоты, вымывающие из эмали ионы Са2+. Другие продукты бактериального метаболизма сахаров — внеклеточные декстраны, нерастворимые полисахариды; они играют роль защитного фактора для бактерий. Бактерии и декстраны составляют основную массу зубного камня (зубных бляшек), образующегося на плохо чищеных зубах.

Профилактические меры защиты от кариеса включают регулярную чистку зубов (с целью удаления зубного налета), использование воды, обогащенной фтором (с целью насыщения зубной эмали ионами фтора), наконец, исключение из повседневного рациона пищевых продуктов, содержащих сахарозу, глюкозу и фруктозу.

Остеомаляция и рахит - это термины, которые описывают клинические, гистологические и рентгенологические аномалии костной ткани, связанные более чем с 50 различными заболеваниями и состояниями. Остеомаляция - это нарушение зрелой костной ткани, при которой минерализация вновь образованного остеоида (костный белковый матрикс) является недостаточной или запоздалой. Рахит - это заболевание детей, при котором недостаточная минерализация происходит как в костях, так и в хряще эпифизарных пластинок. Таким образом, рахит связан с замедлением роста и целым рядом деформаций скелета, как правило, не наблюдаемых при остеомаляции. Остеомаляция - это преобладающее гистологическое поражение в рахитических костях. Хотя рахит и остеомаляция вначале были описаны отдельно, и их рассматривали как самостоятельные клинические заболевания, в настоящее время ясно, что те же самые патологические процессы могут привести в результате к тому или иному нарушению, в зависимости от того, поражается растущий или нерастущий скелет.

Причины остеомаляции и рахита.

Первичным нарушением, наблюдающимся при остеомаляции и рахите, является недостаточная минерализация основного вещества кости. Основным минералом костей является гидроксиоапатит (Са^РО^еСОН^). Таким образом, любое заболевание, которое ограничивает поступление кальция или фосфора, может закончиться остеомаляцией или рахитом. Причины остеомаляции и рахита подразделяют на три категории:

1.     связаны с нарушениями метаболизма витамина D или нарушениями его действия; 

2.     связаны с нарушениями обмена фосфора

3.      небольшая группа расстройств с нормальным обменом витамина D и нормальным минеральным обменом.

Вторая категория расстройств, связанных с остеомаляцией и рахитом, представляет собой гетерогенную группу заболеваний, являющихся результатом дефицита фосфора или нарушения преобразования фосфатов в почках. Дефицит фосфатов, связанный с питанием, снижение всасывания фосфатов в кишечнике в результате связывания их принятыми внутрь веществами, такими как гидрат окиси алюминия, или потери фосфатов в почках, обусловленные почечно-канальцевым ацидозом, могут привести к остеомаляции или рахиту.

Гипофосфатемический рахит (витамин D-резистентный рахит) является наиболее распространенной наследуемой формой рахита у человека и передается как доминантный, связанный с Х-хромосомой, признак. Аномальный ген, ответственный за это расстройство, располагается в коротком плече Х-хромосомы. Основным нарушением является потеря фосфатов через почки и сниженный почечный синтез 1,25-дигидрокси-витамина D. Остеомаляция, вызванная опухолью, - это редкий синдром, при котором обычно доброкачественные опухоли (часто мезенхимальной природы) обнаруживают в сочетании с несемейной остемаляцией. Эти опухоли, по-видимому, вырабатывают пока еще неизвестный гуморальный фактор, который является ответственным за потери фосфатов и нарушение продукции 1,25-дигидроксивитамина D в почках. Опухоли, обычно связанные с этим заболеванием, включают саркомы, гемангиомы и гиган-токлеточные опухоли кости и, редко, карциному молочной железы и простаты.

Хроническая почечная недостаточность связана с тремя видами заболеваний костной системы: остеомаляция или рахит, генерализованная фиброзная остеодистрофия (вследствие вторичного гиперпаратиреоза большой давности) и сочетание этих двух заболеваний костной системы (называемое смешанной почечной остеодистрофией). Рахит и остеомаляцию обычно обнаруживают позднее при заболеваниях почек и редко наблюдают прежде, чем больным начнут диализ. Рахит и остеомаляция вызываются интоксикацией алюминием в результате приема алюминий-содержащих антацидных средств, используемых в качестве веществ, связывающих фосфаты, или вследствие использования диализата с примесью алюминия, низких концентраций 1,25-дигидроксивитамина D в крови, и, возможно, хронического метаболического ацидоза, связанного с почечной недостаточностью.

У взрослых остеомаляция может быть бессимптомной. Симптомами остеомаляции могут быть разлитая боль в костях, слабость проксимальных мышц и иногда даже мышечное истощение. Мышечная слабость часто поражает проксимальные мышцы нижних конечностей и может привести к утиной походке. Боль в костях описывается как тупая и ноющая и обычно локализуется в спине, бедрах, коленях, голенях и в местах переломов. Боль увеличивается при физической активности или при пальпации. Переломы могут происходить даже от небольшой травмы.

У детей с рахитом из-за сниженной кальцификации хряща в ростовых пластинках часто наблюдают дополнительные клинические проявления. Особенно заметными являются расширение метафизов (зона роста между эпифизом и диафизом), замедленный рост и различные деформации скелета. Проявления рахита максимальны там, где рост кости наиболее быстрый. Так как скорость роста скелета изменяется с возрастом, то проявления рахита таким же образом варьируют. Одним из самых ранних признаков рахита у детей раннего возраста (1-й год жизни) является краниотабес (аномальная мягкость черепа). В более старшем возрасте проявлениями рахита могут быть утолщения предплечья у запястья и соединений хряща с ребрами (рахитические "четки"). Возможно формирование гариссоновой борозды, латерального вдавления стенки грудной клетки у места прикрепления диафрагмы. У детей более старшего возраста можно наблюдать искривление большеберцовых и малоберцовых костей. В любом возрасте, если у пораженного рахитом человека отмечается гипокальциемия, могут также наблюдаться парестезии, тетания и эпилептиформные припадки.

                                    кость

Поперечный разрез плотной костной ткани.

Это интересно!

Бедренная кость самая длинная из костей скелета, она составляет 1/4 часть длины тела взрослого, выдерживает нагрузку на сжатие 1500 кг. Самая маленькая кость у человека – слуховая косточка, получившая название стремечко.

Продолжительность жизни одной костной клетки составляет 25 лет. Это значит, что в течении жизни масса костного вещества меняется не один раз. Раньше всего  стареют  скелет пальцев кисти,  грудной и поясничный отделы позвоночника. Старческие изменения костей обнаруживаются после 40-50 лет, у женщин на 6-8 лет раньше, чем у мужчин. На жизнедеятельность костной ткани значительное воздействие оказывают питание.

Патология  костей.

Кость является динамичной структурой, постоянно обновляющейся за счет перестройки. Торможение или отсутствие перестройки сопровождается ухудшением механических свойств К. и приводит к возникновению макро- и микропереломов, например при мраморной болезни, гипотиреозе, гипофизарной карликовости. Обычно представление о прочности К. связывают с ее твердостью, зависящей от содержания в ней минеральных солей. На самом деле прочность К. обусловлена также и ее внутренней архитектоникой. Например, при мраморной болезни, болезни Педжета, несмотря на большую, чем в норме, твердость К. подвержены патологическим переломам, т.к. костные массы образуют беспорядочные нагромождения, не соответствующие функциональному назначению.

Некроз кости происходит при нарушении кровообращения, при воспалительных процессах в ней или в окружающих ее тканях, при воздействии на К. термических факторов (ожог, отморожение) и др. Он характеризуется кариорексисом (растворением ядер) остеоцитов.

Атрофия кости заключается в убыли ее вещества (костных структур) вследствие преобладания рассасывания костной субстанции над ее созиданием. Атрофия может распространяться на всю К. или быть очаговой. В первом случае различают концентрическую и эксцентрическую атрофию. При концентрической атрофии уменьшается толщина К. с нормальным соотношением между компактным веществом и костномозговой полостью; при эксцентрической форме процесс атрофии идет в основном со стороны костномозговой полости, приводя к расширению ее и к истончению компактного вещества, без нарушения размеров и общей конфигурации К. Атрофия К. обычно сопровождается расширением сосудистых каналов и костномозговой полости за счет рассасывания их стенок и балок губчатого вещества, что приводит к остеопорозу. Очаговая атрофия зависит от местных патологических процессов, например может быть обусловлена давлением опухоли, аневризмы сосуда. Однако очаговая атрофия не является чисто местным процессом: изменения структуры К. непосредственно в области воздействия повреждающего фактора сопровождаются перестройкой и других отделов К. в порядке приспособления к условиям нагрузки, изменившимся в процессе атрофии.

Старческая атрофия (старческий остеопороз) захватывает весь скелет, но неравномерно как в отношении разные К., так и различных отделов одной и той же К. Это, как правило, эксцентрическая атрофия, она наиболее сильно выражена в губчатых К., особенно в позвонках, и в губчатом веществе трубчатых костей. Общая структура К. упрощается. Атрофия К. при старческом остеопорозе происходит медленно путем резорбции одновременно обоих ее компонентов — органического и неорганического.

Атрофия от бездеятельности наблюдается в кости, например при длительной иммобилизации конечности, в ампутационных культях, в альвеолярных отростках челюстей при потере зубов. В первом случае это обычно эксцентрическая атрофия, не резко выраженная. В костях ампутационных культей при длинных культях наблюдается эксцентрическая, а при коротких — концентрическая атрофия.

При атрофии от давления происходит исчезновение костных структур, иногда на значительном протяжении, например, при аневризме аорты образуются большие дефекты в телах позвонков, в их отростках иногда до вскрытия спинномозгового канала.

Невротическая атрофия наблюдается при заболеваниях центральной и периферической нервной систем — гемиплегии, полиомиелите, при нарушении целости нервных стволов. Повреждение смешанных нервов сопровождается более выраженной атрофией, чем поражение двигательных. Гиперпластические процессы в кости имеют различное происхождение. Они могут иметь приспособительный характер, как, например, рабочая гипертрофия К. Она выражается в утолщении компактного вещества, в образовании мощных перекладин губчатого вещества. Рабочая гипертрофия развивается в связи с особенностями профессии или в тех случаях, когда на К. падает увеличенная нагрузка вследствие отсутствия другой К. или при патологическом процессе в ней. Очаговые гиперпластические процессы могут возникать, например при мелореостозе, вследствие реактивных, воспалительных процессов (см. Остеомиелит). Диффузное утолщение К. носит название гиперостоза, утолщения в виде очаговых костных выростов называют экзостозами, или остеофитами.

Увеличение массы костных структур носит название остеосклероза. Причины развития остеосклероза и степень его распространения различны. Наблюдаются случаи остеосклероза скелета конституционального характера (генуинный остеосклероз). Строение скелета при этом правильное, но К. очень плотны, толсты, массивны. Компактное вещество их утолщено, каналы остеонов значительно сужены вследствие образования новых костных пластинок на их стенках (эбурнеация). Очаговый остеосклероз может возникать в результате воспалительных процессов, а также вокруг каких-либо плотных отложений, опухолей, паразитов.

И костеобразование, и рассасывание костных структур как в норме, так и при патологии протекают на фоне усиленного кровоснабжения, степень которого различна. Обычно трудно определить, какая степень гиперемии благоприятствует костеобразованию и какая — рассасыванию костного вещества. Особенно резко выражены гиперемия и ангиоматоз при своеобразном ангионейродистрофическом процессе — спонтанном рассасывании К. При нем частично или целиком рассасываются отдельные К. или несколько костей: бедренная, кости тазового или плечевого пояса, лицевые, грудной клетки (позвонки, ребра). При декомпрессионной болезни в костях наблюдаются изменения, описываемые под названием костных инфарктов.

Дистрофические изменения костной ткани — разнообразные патологические состояния, связанные с нарушением обмена в К. Недостаток в рационе витамина А (ретинола) ведет к замедлению роста скелета вследствие нарушения энхондрального и периостального костеобразования. Морфологические изменения в К. при авитаминозе С состоят в нарушении роста и регенерации костной ткани ( Цинга). При недостатке кальциферола (D-авитаминозе) изменения К. выражаются в форме рахита и остеомаляции.

Гипервитаминоз А. ( Витамины) наблюдается при передозировке витамина А и проявляется образованием небольших периостальных гиперостозов в области диафизов К. Передозировка витамина D при лечении рахита может вызвать развитие остеопороза (при наличии гиперкальциемии, гиперфосфатемии, гиперкальциурии).

Дистрофические костные изменения бывают ярко выражены при акромегалии, гипопитуитаризме ( Гипоталамо-гипофизарная недостаточность), гипер- и гипотиреозе, гиперпаратиреозе. При гипопитуитаризме эпифизарные хрящевые ростковые пластинки не закрываются вплоть до глубокой старости, черепные швы также не заращены; перестройка К. резко замедлена. Поэтому в К. до глубокой старости не происходит обновления костных структур. При гипертиреозе (см. Зоб диффузный токсический) в К. развиваются процессы, связанные с усилением обмена. К. подвергаются усиленной перестройке, что легко уловить по мозаичному строению костных перекладин. При длительном гипертиреозе более интенсивны процессы рассасывания костной ткани, что ведет к развитию остеопороза, иногда очень резко выраженного. При гипотиреозе, вызванном недоразвитием щитовидной железы, наблюдается нарушение роста К., ведущее к карликовости. Типичные изменения К. наблюдаются при гиперпаратиреозе (см. Паратиреоидная остеодистрофия). Хронические заболевания органов пищеварения — поджелудочной железы, желчного пузыря, желудка, кишечника, в частности высокая резекция тонкой кишки, спру, — могут осложняться остеомалятическим синдромом, нередко выступающим на первый план. Примером легочной остеодистрофии является синдром Бамбергера — Мари (см. Бамбергера — Мари периостоз).

Костная ткань обладает большой способностью к регенерации. В зависимости от условий, в которых протекает процесс регенерации, образование новой костной ткани происходит по соединительнотканному или хондральному типу. Со стороны надкостницы наиболее интенсивно происходит образование хрящевой ткани. Это имеет большое физиологическое значение, т.к. обеспечивает быстрое обездвижение костных отломков, необходимое для дальнейшего их сращения. Хрящевая ткань образуется гораздо быстрее, чем костная, и обладает достаточной плотностью, чтобы первично фиксировать отломки. Фиксация отломков обеспечивает состояние покоя, необходимое для основного процесса репаративной регенерации К. — образования интермедиарной костной мозоли непосредственно по линии перелома.

Дифференциально-диагностические признаки некоторых воспалительных заболеваний цинги.