Черепно-мозговые грыжи

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепномозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепномозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепномозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) менингоэнцефалоцеле - грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле - грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаще встречается менингоэнцефалоцеле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менингоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка - напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере- городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отсутствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Лечение мозговых грыж. Показаниями к безотлагательной операции у но- ворожденного являются ликворея из грыжевого мешка или быстрое увеличение размеров грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва. При отсутствии срочных показаний к операции ребенок должен находиться под наблюдением педиатров, невропатологов, нейрохирургов, которые обычно совместно решают вопрос о возможности оказания больному нейрохирургической помощи и определяют наиболее благоприятные сроки операции. Надо иметь в виду, что оперативное лечение черепно-мозговой грыжи может быть эффективным и нередко приводит к благоприятному результату.

Противопоказаниями к операции являются воспалительные процессы в оболочках и в головном мозге, выраженные неврологические и психические расстройства (имбецильность, идиотия), проявления гидроцефалии, тяжелые сопутствующие уродства.

Хирургическое лечение заключается в выделении и иссечении грыжевого мешка с сохранением при этом его содержимого. Важными этапами операции являются герметичное зашивание твердой мозговой оболочки и тщательная пластика костного дефекта.

При сочетании носоглазничной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц. Затылочные мозговые грыжи могут содержать венозные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.