Акустический гнозис (неречевой слух), мозговая организация. Слуховые агнозии.

«Слуховая   система — совокупность   нервных   структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве.

Уровневое строение слухового анализатора:

• рецептор (кортиев орган улитки);
• слуховой нерв (VIII пара);
• ядра продолговатого мозга;
• мозжечок;
• средний мозг (нижние бугры четверохолмия);
• медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ, ВКТ);
• слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий);
• первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешеля.

Принцип работы основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).

Периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте — там же, где находятся и периферические рецепторы,  воспринимающие  вестибулярные  раздражения,  сигнализирующие  о  положении  тела  в пространстве. Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что VIII пара черепно-мозговых нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение и одностороннее нарушение слуха).

Основные 4 физических параметра, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений:

5. Частота звука – высота звука от 16-20 до 16 000-20 000 Гц (большие индивидуальные различия слуховой чувствительности у разных людей). Зона максимальной чувствительности – 1000-3000 Гц  - речевое общение.

6. Интенсивность звука — громкость звука.

7. Длительность. Одинаково обозначается и в физических, и в физиологических единицах.

8. Звуковой спектр – тембр звука. Обычно звуки не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента; как правило, это набор различных компонентов — тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону).

Слуховая система обеспечивает и ориентацию в пространстве, не только анализ физических качеств звука. Особенно хорошо проявляется  у слепых. Определение направления звука означает, что звуковое пространство характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное:

• Левая-правая сторона;
• Верх-низ;
• Направление, угол отклонения звука от средней линии;
• Степень удаленности источника звука от слушателя.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одно очень существенное свойство: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:

• Неречевой слух, т. е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах);
• Речевой слух, т. е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).

Симптомы, которые могут быть выявлены в экспериментальных ситуациях, но не в обследовании – всегда сопровождают нарушения речевого и неречевого гнозиса:

5.    Гиперафузия – повышенная чувствительность к шумам

6.    Трудности определить длительность звука

7.    Чувствительность к высоте тонов

8.    Нарушается выработка условных рефлексов: на речевые и неречевые»

Неречевой слух

Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах. Слуховая афферентация от одного рецептора поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации.

Слуховые агнозии.

Нет четкого определения. Нейропсихологический диагноз  при патологиях височных отделов справа. Агнозии, а не афазии! Не смотря на то, что похоже на афазию: тоже не могут повторить полной фразы, пересказать рассказ, чтение угадывающее, аграмматичное, речь тоже аграмматичная. Речь все равно как-то формируется, больные контактны.

Причины: поражение ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля).

1.      Слуховая или акустическая агнозия.

Субстрат: вторичные корковые поля слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го); выражено – при двухстороннем поражении висков. Некоторые авторы: СА наблюдается при поражении не только субдоминантного, но и доминантного (левого для правшей) полушария.

Проявления: Больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Грубое нарушение: не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например скрип дверей, шум шагов, звук льющейся воды и т. п., но могут различать звуки по высоте, тембру и т.д.

Часто – более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Больные, способные различать звуко-высотные отношения, но не могут выработать слуховые дифференцировки, т. е. запомнить два (или больше) звуковых эталона.

Нарушается способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков (Я. Я. Трауготт и др., 1982 и др.).

2.    Аритмия

Проявления: Больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух. Они не способны оценить количество звуков: либо переоценивают, либо недооценивают количество ударов, не различая, сколько звуков было в пачке и как они чередовались друг с другом. Эта проба выявляет дефект сенсорной слуховой памяти как таковой, а также дефект различения последовательных комплексных стимулов.

Субстрат: правая или левая височная область (правши).

Диагностика: Простые тесты, чтобы не спутать немузыкального с больным. Проба слухомоторной координации.

Подробнее: Разделение симптомов на левополушарные и правополушарные:  проба на слухомоторную координацию – комплексная (моторный + гностический компоненты). Главное отличие:

Правое полушарие: трудности восприятия ритмической структуры. Чем проще ритм, тем труднее.  Ритмы воспринимаются как хаотическое постукивание. А сложные ритмы могут быть более легкими

Левое полушарие: хорошо схватываются структуры, есть проблемы с их наполнением. Серийный ритм g больной выстукивает серию, но наполняемость странная.

3.    Амузия

Проявления: нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой. Музыка оценивается как болезненное переживание. У больного может быть резкое расхождение музыкальных и речевых способностей в виде грубой афазии при сохранности музыкального слуха (АРЛ)

Субстрат: правая височная область.

Подробнее: связана с нарушением не столько звуко-высотного слуха, сколько более сложной способности к музыкальной комбинаторике и к музыкальной грамоте. Больные, обучавшиеся ранее музыке и знавшие музыкальную грамоту, теряют и эти знания. Больной может повторить мелодию «в траве сидел кузнечик», но не знает, что это. Может сохраняться воспроизведение, а может нарушаться. По такому же принципу, как предметная агнозия (нарушение синтеза или чего-то другого). Если нет синтеза, и напеть не может, кажется, что это хаотичные звуки.

4.    Нарушение интонационной стороны речи.

Проявления: больные часто не только не различают речевых интонаций, но и не очень выразительны в собственной речи, которая лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто нарушено пение.

Субстрат: правая височная область.

Подробнее: Больные с поражением правой височной области, которые, правильно повторяя отдельную фразу, не могли ее пропеть, ибо при пении интонационный компонент речи усиливается. Случаи, когда после односторонней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга. В этих случаях человек иногда не может определить на слух даже принадлежность голоса мужчине или женщине.

Затормаживание левого полушария вследствие электросудорожной терапии g нечувствительность , невнимательность к речевым звукам.

Затормаживание правого полушария g слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина), не понимает интонационных характеристик высказывания.

Для больных с поражениями правой височной области мозга также характерно нарушение «эмоционального слуха». Неузнавание знакомых голосов.

5.    Нарушение восприятия локализации звуков в пространстве

Проявления: «Слышим звон, не знаем, где он».

Субстрат: Правая височная область.