Полиомиелит (син. эпидемический детский паралич, болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание вирусной этиологии, возбудитель которого, попадая в нервную систему, селективно поражает определенные нейрональные популяции. Вследствие этого развивается заболевание со специфической клинической картиной, характеризующейся возникновением вялых параличей и мышечных атрофии.
Эпидемиология и этиология. Вирус полиомиелита относится к пикорнавирусам (группа энтеровирусов) и представляет собой РНК-содержащий вириои. Вирус резистентен к низкой рН среды, поэтому легко распространяется водным путем (в том числе через реки и канализацию). По антигенным характеристикам выделяют три типа вируса (типы 1, 2 и 3); перекрестный иммунитет отсутствует. Из трех штаммов наиболее вирулентным является тип 1.
Возбудителем полиомиелитоподобного синдрома в редких случаях могут быть ЕСНО-вирусы, вирус Коксаки и возбудитель паротита.
Вирус распространен повсеместно. В средних широтах полиомиелит характеризуется сезонностью: большинство случаев полиоинфекции является асимптомным. В неблагоприятной гигиенической обстановке наиболее часто поражаются дети в возрасте 2-4 лет.
Возраст больных к моменту начала заболевания влияет на его тяжесть. Среди маленьких детей у 1 из 1000 инфекция приводит к параличу, в то время как у взрослых это соотношение 1:75. Бульбарная форма полиомиелита с большей частотой встречается у взрослых. В последние 30 лет в связи с широким внедрением профилактических прививок число случаев заболевания резко снизилось. Следует иметь в виду существование других энтеровирусов, которые способны вызывать полиомиелитоподобные синдромы у привитого населения.
Патофизиология и патоморфология. В типичных случаях заражение происходит алиментарным путем. Первоначально у неиммунизированных лиц развивается поражение желудочно-кишечного тракта. Вторичная репликация вируса происходит в миндалинах, лимфатических узлах и пейеровых бляшках, что влечет за собой виремию. В этой фазе заболевания (которая длится 1-5 дней) появляются неспецифические признаки заболевания: незначительное желудочно-кишечное расстройство, легкое недомогание, лихорадка. Более чем у 95% заболевших заболевание прекращается на этом этапе. Однако изредка возбудитель вследствие виремии попадает в ЦНС. Вирус обладает особой тропностью к двигательным нейронам. Наиболее тяжело поражаются передние рога поясничного отдела спинного мозга, а также, в несколько меньшей степени, шейного и грудного отделов спинного мозга. В патологический процесс вовлекаются также ядра мозгового ствола (полиоэнцефалит), мозжечка, таламуса, гипоталамуса, прецентральные отделы коры большого мозга.
Причины преимущественного вовлечения в патологический процесс именно этих отделов нервной системы неизвестны. Установлено, что вирус нуждается в специальных рецепторах для проникновения внутрь клетки. Считается, что вирус поражает клетки, имеющие наибольшую концентрацию данных рецепторов на своей мембране.
Клиника. Инкубационный период составляет 3-35 дней, в среднем 17 дней.
Препаралитические или непаралитические формы. В препаралитической стадии можно выделить две фазы. Начальными симптомами являются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, приливы крови к коже, гиперемия зева, нередко желудочно-кишечные расстройства (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза продолжается 1-2 дня, затем возможны временное улучшение состояния с ремиссией лихорадки на 48 ч и переход в следующую фазу, когда головная боль нарастает и присоединяется боль в спине, конечностях, иногда болезненность в мышцах. Симптоматика напоминает некоторые формы вирусного менингита.
Определяются ригидность мышц шеи и симптом Кернига, возможно развитие делирия. При непаралитических формах больной выздоравливает; перенеся в той или иной форме одну или обе фазы препаралитической стадии.
Во второй фазе в цереброспинальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для менингита. Давление повышено, имеется цитоз, обычно 50-250 клеток в 1 мм. В начале присутствуют как нейтрофилы, так и лимфоциты, после 1-й недели заболевания определяются только лимфоциты. Белок и фракция глобулинов умеренно повышены, содержание глюкозы в норме. В течение 2-й недели белок может достигать уровня 1 г/л.
Паралитические формы. Развитие паралича, часто предваряемого мышечными фасцикуляциями, наблюдается обычно сразу после препаралитической стадии и сопровождается выраженной болью в конечностях и болезненностью мышц при сдавлении. В ряде случаев длительность препаралитической фазы может составлять 1-2 нед. Паралич может быть распространеным или локализованным. В тяжелых случаях поражаются мышцы шеи, туловища и обеих рук и ног. При меньшем объеме поражения на первый план выступает асимметричный “пятнистый” характер параличей. Обычно паралич достигает своего максимума через 24 ч. При восходящей форме происходит последовательное вовлечение ног и далее вышележащих отделов; угрозу жизни представляет поражение дыхательной мускулатуры. Также встречается и нисходящая форма.
Заболевание приводит к временной утрате функции многих клеток передних рогов, которые затем восстанавливаются. Улучшение обычно наступает к концу 1-й недели после начала паралитической стадии. Как и при других заболеваниях, вызывающих паралич периферических мотонейронов, при полиомиелите наблюдаются похудание пораженных мышц и утрата кожных и сухожильных рефлексов. Полный паралич мышц, окружающих сустав, может приводить к подвывиху. Асимметричный паралич позвоночных мышц вызывает сколиоз. Пораженные конечности синюшные и холодные, часто с явлениями отека. Фасцикуляции могут отмечаться в течение длительного времени в частично парализованных мышцах.
В пораженных конечностях замедляется рост костей; при рентгенографии в костях определяются признаки остеопороза.
В ряде случаев развиваются параличи мышц лица, глотки, гортани, языка, глазодвигательных мышц. Могут возникать головокружение и нистагм. Велика также угроза поражения дыхательного и сердечно-сосудистого центра.
Через 20-50 лет после паралитического полиомиелита может развиться постполиомиелитический синдром. Он характеризуется поздним возникновением мышечной слабости и амиотрофией. Заболевание имеет медленно прогредиентное или ступенчатое течение. ЭМГ и биопсия мышц свидетельствуют об активной денервации. До настоящего времени не получено достоверных данных о персистенции вируса. Считается, что после острой стадии полиомиелита сохранные нейроны обеспечивают иннервацию денервированных в результате заболевания волокон за счет появления новых терминалей. Годы спустя, однако, нарушается стабильность новых расширенных двигательных единиц.
Диагностика. Диагноз редко удается установить при абортивном течении или в препаралитической стадии, кроме случаев эпидемии. Полиомиелит должен быть заподозрен, если вялый асимметричный парез сочетается с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Выделение вируса из зева, кала или из спинного мозга (при вскрытии) подтверждает диагноз. Иногда удается выделить вирус из цереброспинальной жидкости. Характерным является 4-кратное и более повышение уровня антител в реакции нейтрализации или связывания комплемента между острой стадией и стадией реконвалесценции. В непаралитических случаях заболевания его следует отличать от менингитов другой этиологии. При острых пиогенных формах содержание глюкозы в цереброспинальной жидкости снижено и клетки представлены исключительно нейтрофилами. Менингит при эпидемическом паротите (в церебральной жидкости также обнаруживается лимфоцитоз) обычно не вызывает затруднений в диагностике, если есть увеличение околоушных желез. Более труден для дифференциации туберкулезный менингит, однако его начало, как правило, более постепенное. Диагноз все же основывается на изменениях в цереброспинальной жидкости: при обоих заболеваниях может появляться цитоз, нейтрофильный и лимфоцитарный и повышение содержания белка. При полиомиелите концентрация глюкозы нормальная; при туберкулезном менингите она неизменно снижена.
Спинальная форма паралитической стадии обычно диагностируется легко. Если боль и болезненность в мышцах выражены значительно, ее необходимо отличать от острого ревматизма и острого остеомиелита. При последних заболеваниях, однако, болезненность обычно более локализована, ощущается в суставе или около него; сухожильные рефлексы не утрачены, как при полиомиелите. Странный и пока необъяснимый полиомиелитоподобный синдром, развивающийся после астматического приступа, описан у детей. Этот “постастматический псевдополиомиелитический” синдром диагностируется на основании сочетания его с астмой и отсутствия повышения титра антител к полиовирусу.
У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от поперечного миелита и синдрома Гиейна-Барре. В последнем случае в цереброспинальной жидкости обнаруживаются резкое повышение содержания белка.
Лечение. Общие рекомендации. При подозрении на полиомиелит, даже при незначительных проявлениях, необходимо обеспечить полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии увеличивает риск развития тяжелого паралича.
С точки зрения подходов к лечению паралитической формы полиомиелита следует различать три категории больных: 1) больные без дыхательных расстройств и бульбарных нарушений; 2) больные с респираторными нарушениями в сочетании с бульбарными или без них; 3) больные с бульбарным параличом.
Лечение больных без дыхательных и бульбарных расстройств. Для снятия боли и беспокойства применяют ацетилсалициловую кислоту или другие анальгетики и седативные препараты (диазепам). С этой же целью применяют горячие компрессы на область болезненных мышц. Легкие, пассивные движения - единственная форма физической активности, допустимая на этой стадии болезни. Введение антибиотиков не показано, кроме профилактики пневмонии у больных с дыхательным параличом. Введение иммуноглобулина также нецелесообразно.
Течение заболевания после развития паралича можно разделить на несколько этапов: 1) острая стадия, когда сохраняется боль и болезненность в мышцах; обычно длится 2-3 нед; 2) стадия реконвалесценции, во время которой происходит восстановление мышечной силы; может продолжаться от 6 мес до 2 лет; 3) хроническая стадия, о которой говорят, если после максимально возможного выздоровления остается постоянный паралич.
Принципиальной задачей в острой стадии является предупреждение натяжения парализованных мышц и развития контрактур в соответствующих мышцах-антагонистах. Больной должен находиться на твердой кровати, конечностям придают такое положение, в котором парализованные мышцы расслаблены (но не натянуты), для этой цели используют мешочки с песком и подушки.
В период выздоровления длительный постельный режим необходим лишь в тяжелых случаях, для предупреждения контрактур могут применяться соответствующие шины.
Кроме случаев выраженного паралича мышц туловища, больным по возможности разрешают вставать несколько раз в день, при параличе позвоночных мышц для предупреждения развития деформаций можно использовать поддерживающие корсеты. Большое значение имеют активные упражнения. Они могут выполняться при поддержке посторонних лиц, на тренажерах и в воде. В пораженных группах мышц полный объем возможных движений следует осуществлять по крайней мере 1-2 раза в день. Немаловажное значение имеет физиотерапия. На поздних стадиях при развитии контрактур и деформаций производят тенотомию и другие операции.
Лечение дыхательных расстройств. Больные с дыхательным параличом нуждаются в проведении ИВЛ, длительность которой варьирует в зависимости от тяжести состояния. Снижение объема дыхания на 30-50%, появление нерегулярного дыхания или явных затруднений при дыхании являются показанием для перевода больного на ИВЛ.
Инфекционные осложнения требуют проведения соответствующей антибиотикотерапии; при развитии ателектазов может возникнуть необходимость проведения бронхоскопии с отсасыванием содержимого; острое расширение желудка в настоящее время является редким осложнением.
Лечение бульбарного паралича. В отсутствие дыхательных нарушений при изолированном бульбарном параличе существует опасность затекания секретов или рвотных масс в легкие. Дисфагия приводит к трудностям при кормлении. Больному следует придать положение, промежуточное между положением лежа на животе и лежа на боку, и через несколько часов переворачивают его на другую сторону; ножной конец кровати поднимают на 15° выше горизонтального уровня. В случае необходимости проведения процедур, туалета и при нахождении постороннего лица в непосредственной близости больной может короткое время находиться в естественном, расслабленном положении. Трахеостомия таким больным, как правило, не нужна, кроме случаев двустороннего паралича голосовых связок. Секрет, скапливающийся в глотке, удаляют механическим отсосом. При значительных затруднениях кормление осуществляют через назогастральный зонд.
Прогноз. Смертность при разных эпидемических вспышках варьирует от 5% до 25%. Непосредственной причиной смерти является дыхательный паралич вследствие прямого поражения дыхательного центра при бульбарной форме или вовлечения в процесс межреберных мышц и диафрагмы при восходящем параличе; смертность значительно снизилась с началом применения ИВЛ.
Если прогрессирование паралича остановлено, можно с уверенностью говорить о значительном в будущем восстановлении. Благоприятными признаками являются присутствие произвольных движений, рефлексов, а также мышечного сокращения в ответ на стимуляцию нерва через 3 нед после развития паралича. Начавшись, процесс улучшения может продолжаться в течение года или даже дольше.
Поздняя дыхательная недостаточность - редкое следствие полиомиелита, при наличии тяжелого кифосколиоза, ей иногда предшествует длительный период альвеолярной гиповентиляции. Повторные атаки полиомиелита очень редки и бывают обусловлены другим штаммом вируса.
Профилактика. Для профилактики полиомиелита применяют живую вакцину, содержащую аттенуированный штамм вируса (пероральная вакцина Себина). Эффективный иммунитет против всех трех типов вируса сохраняется в течение всей жизни. Риск заболеть полиомиелитом вследствие вакцинации живой вакциной исключительно невелик (1:3 000 000). Живую вакцину любого типа, в том числе и против полиомиелита, нельзя применять лицам, у которых подозревается иммунодефицит, так как риск заболеть полиомиелитом из-за вакцинации у них повышен.
Полиомиелитоподобные заболевания
На фоне практической ликвидации полиомиелита возрос удельный вес острых инфекционных заболеваний, имеющих клиническое сходство с различными формами полиомиелита. В качестве агентов, которые могут вызывать полиомиелитоподобные синдромы, могут выступать вирусы Коксаки (типы А и В), ECHO, энтеровирусы (типы 70, 71, 72), вирус эпидемического паротита.
Клиническая картина инфекции, вызванной ЕСНО-вирусами, иногда напоминает непаралитическую форму полиомиелита. Дети поражаются чаще, чем взрослые. Основными симптомами являются лихорадка, острый ринит, фарингит, рвота и диарея. Часто имеется краснушноподобная сыпь. Вовлечение нервной системы характеризуется возникновением головной боли, ригидности затылочных мышц, развитием сонливости, мышечной слабости. Заболевание протекает доброкачественно, выздоровление наступает через 1-2 нед.
Энтеровирус 70 вызывает эпидемические вспышки острого геморрагического конъюнктивита. Неврологические осложнения возникают в 1 на 10 000-15 000 случаев конъюнктивита, преимущественно у взрослых. Клиническая картина представляет полиомиелитоподобный синдром с вялыми, асимметричными проксимальными параличами в ногах, которые сопровождаются тяжелыми корешковыми болями. В половине случаев параличи не регрессируют. Помимо этого, наблюдаются изолированное поражение черепных нервов (чаще лицевого), пирамидные знаки, головокружение, чувствительные расстройства, нарушение функции мочевого пузыря. Поскольку неврологическая симптоматика развивается почти 2 нед спустя после появления острого геморрагического конъюнктивита, выделить вирус в этот момент практически не удается. Диагноз устанавливают ретроспективно на основании серологических реакций. Острый геморрагический конъюнктивит в подавляющем большинстве случаев предшествует развитию поражений нервной системы.
Энтеровирус 71 вызывает поражение детей и подростков. Неврологические расстройства возникают в 25% случаев и включают асептический менингит, церебеллярную атаксию, а также вялые парезы и полиоэнцефалит. Диагноз устанавливают при выделении вируса из зева, фекалий, герпесоподобных везикул или в реакции нейтрализации антител.
Поможем написать любую работу на аналогичную тему