Экстрапирамидная система: анатомия, функции. Клинические проявления поражения паллидонигральной системы.

Привычные движения производятся механически, незаметно, смена  одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное  расходование мышечной энергии в процессе выполнения движений. Все это обеспечивается деятельностью экстрапирамидной  (стрио-паллидарной) системой.

Экстрапирамидная cистема включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупу, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое ядро Люиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даршкевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, V - мотонейроны спинного мозга.

Морфологически и функционально стрио - паллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная система филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро. Стриарная система филогенетически является "молодой" и включает хвостатое ядро и скорлупу. Стриопаллидум тесно связан с корой лобной доли (поля 6 и 8), от которой идут мощные кортико-стриарные, кортико-рубральные, кортико-ретикулярные, кортико-нигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидного импульса к каждому произвольному движению. Важны также связи с таламусом, через них экстрапирамидная система получает необходимую для выполнения движений афферентную информацию. Все афферентные системы стриопаллидарной системы оканчиваются в полосатом теле. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиальный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферентные экстрапирамидные системы. К ним относятся следующие: нигро-ретикулярно-спинномозговой, паллидо-ретикулярно-спинномозговой, преддверно-спиномозговой, оливо-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой, медиальный продольный пучок. От медиального бледного шара аксоны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и переднему вентролатеральному ядрам).Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Таламокортикальные соединения передают импульсы к коре, где образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные "отражающие" кольца обратной связи. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи канала обратной связи, признают в настоящее время основным в организации деятельности центральной нервной системы.

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ПАРКИНСОНИЗМ).

Развивается при поражении бледного шара или черного вещества (страдают дофаминергические  нейрональные системы). Этиология: наследственная предрасположенность, эпидемический энцефалит, атеросклероз подкорковых узлов, реже инфекции, интоксикации (марганец, свинец, ртуть, нейролептики, угарный газ), опухоли.

Основные симптомы: снижение двигательной инициативы, олигокинезия (малая двигательная активность больного), амимия, общая скованность, речь монотонная, негромкая (брадилалия), замедленность активных движений больного (брадикинезия). Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя, согбенная поза), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое "топтание на месте". Ходит мелкими шажками, при ходьбе отсутствует обычная физиологическая синкинезия содружественное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается пропульсия - больной на ходу начинает двигаться быстрее и быстрее, не может остановиться и даже падает (перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины). Если больному придать начальное движение (слегка толкнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия), вынужденное движение в сторону - латеропульсия. Иногда наблюдаются "парадоксальные кинезии" (больные, которые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут прыгать, танцевать, особенно ночью и др.).  Характерна мышечная ригидность, т. е. повышение мышечного тонуса по пластическому типу (симптом "зубчатого колеса"). Почерк мелкий, заостренный, нечеткий (микрография). Нередко на фоне общей обездвиженности присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти (феномен "катания пилюль"), реже стоп головы, нижней челюсти.  Характерным для паркинсонизма является исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижается степень выраженности мышечного тонуса, прекращается тремор). При паркинсонизме наблюдаются вегетативные расстройства (сальность лица, гиперсаливация, шелушение кожи).