СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

Изменения в фибриллярных компонентах соединительной ткани.

В соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые. Из них основное значение имеет коллаген.

Коллаген существует в нескольких формах (таблица 1). Основная структура всех типов коллагена является схожей, состоящей из включающих 1014 аминокислотных остатков пептидных цепей, построенных из многократно повторяющегося трипептида "глицинXY", где глицин представлен всегда, а X и Y — любые аминокислоты, но наиболее часто — пролин, гидроксипролин или лизин. Обычно три цепи перекрестно связываются в плотную тройную спираль или фибриллу (коллаген I, II и III типа), которая характеризуется исчерченностью при электронной микроскопии вследствие плотного соединения цепей и имеет большой предел прочности. Коллагеновые волокна образуются путем агрегации фибрилл, имеют розовый цвет при окраске гематоксилином и эозином и голубой или зеленый при различных треххромных окрасках.

Таблица 1

Наиболее важные типы коллагена

1Другие типы коллагена (VI-XI) недостаточно изучены
2Разрушается коллагеназой, не разрушается протеазами
3В различных комбинациях в разных местах

Термин ретикулин используется для обозначения отдельных фибрилл коллагена, которые участвуют в образовании трехмерных сетчатых структур (или ретикулума). Ретикулин определяется при световой микроскопии только при импрегнации серебром.

Эластин. Эластические волокна составлены из неупорядоченных сплетений фибрилл эластина вокруг микрофибриллярной сердцевины, состоящей из кислого гликопротеина (фибриллина). Такая структура обеспечивает уникальную эластичность этих волокон, которые широко распространены в соединительной ткани, особенно в коже, легких и кровеносных сосудах. Эластические волокна окрашиваются в черный цвет специальными красителями (например, орсеином).

Синтез нового коллагена — неотъемлемая часть процесса регенерации, однако этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров (например, при дефиците витамина C). Под воздействием коллагеназ, которые выделяются клетками при воспалении, разрушается тройная спираль коллагена, при этом образуются фрагменты, восприимчивые к действию протеаз, находящихся в воспаленной ткани. Эластин разрушается эластазой, которую могут выделять бактерии и клетки в очаге воспаления. И коллаген, и эластин имеют тенденцию к дистрофии при старении.

Унаследованный (аутосомно-доминантный) дефект формирования фибриллина приводит к нарушению структуры эластических волокон, что лежит в основе синдрома Marfan, который характеризуется патологической дистрофией соединительной ткани, при этом наиболее часто поражаются магистральные кровеносные сосуды (аорта) и суставы. При синдроме Ehlers-Danlos (группа унаследованных нарушений, большинство из которых передаются аутосомно-доминантно), имеется дефект во взаимном соединении нитей коллагена, что ведет к общей непрочности соединительной ткани и к повышению подвижности суставов.

Изменения в основном веществе соединительной ткани. Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазматических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатированных — хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных — гиалуроновой кислоты) и фибронектина. Молекулы этих веществ участвуют в поддержании целостности ткани и в дифференцировке клеток. Большое количество клеток имеет поверхностные рецепторы, которые связаны с фибронектином, ламинином и коллагеном. Ламинин, коллаген IV типа и гепарансульфат формирует базальные мембраны. Ферменты, выделяемые бактериями и клетками в очаге воспаления, ведут к разрушению основного вещества при определенных типах воспаления. Например, гиалуронидаза, производимая вирулентными стрепто- и стафилококками, может облегчать распространение микроорганизмов.

Клетки соединительной ткани. В соединительной ткани, помимо фибробластов, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны и лаброцитов (тучные клетки, тканевые базофилы), вырабатывающих биологически активные вещества, находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги). Они активно участвуют в метаболизме волокон и межуточного вещества.

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:
—мукоидное набухание;
—фибриноидное набухание;
—гиалиноз;
—амилоидоз.

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит аномальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, который синтезируется специальными клетками — амилоидобластами.