СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания характеризуется распространенным образованием маленьких тромбов (фибринных, эритроцитарных, гиалиновых) в микроциркуляторном русле всего организма в сочетании с несвертываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям. Это — серьезное и часто фатальное осложнение многочисленных болезней и требует ранней диагностики и лечения. В основе его лежит дискоординация функций свертывающей и противосвертывающей систем крови, ответственных за гемостаз.

Во многих случаях причина диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови неизвестна. Наиболее частые причины ДВС-синдрома: обширное повреждение эндотелия, например, при грам-отрицательной бактериемии (грам-негативный сепсис, эндотоксический шок) (таблица 1); прямое повреждение эндотелиальных клеток при вирусных и риккетсиозных инфекционных заболеваниях; иммунное повреждение эндотелия, например, при развитии гиперчувствительности цитотоксического и иммунокомплексного (II и III) типов; попадание в кровоток тромбопластических веществ, например, при эмболии амниотической жидкостью, содержащей тромбопластин, который обладает прокоагулянтной активностью, укусе змей (особенно гадюки Russell), промиелоцитарной лейкемии (промиелоциты содержат тромбопластические вещества), при шоке и при любом состоянии, связанном с обширными некрозами ткани.

Таблица 1

Заболевания, при которых возможно развитие ДВС-синдрома

Инфекционные заболевания

      —Грам-негативная и грам-положительная бактериемия
      —Менингококковый сепсис
     —Диссеминированная грибковая инфекция
     —Риккетсиозы
     —Тяжелая виремия (например, геморрагическая лихорадка)
     —Малярия, вызванная Plasmodium falciparum
     —Неонатальные или внутриматочные инфекции

Гинекологические заболевания

     —Эмболия околоплодными водами
     —Внутриутробная гибель плода
     —Отслойка плаценты

Болезни печени

     —Обширный некроз печени
     —Цирроз печени

Злокачественные опухоли

     —Острая промиелоцитарная лейкемия
     —Метастазирование рака, наиболее часто — аденокарциномы

Другие заболевания

     —Васкулиты мелких сосудов
     —Обширная травма
     —Лихорадка
     —Тепловой удар
     —Хирургические вмешательства с искусственным кровообращением
     —Укусы змей
     —Тяжелый шок
     —Внутрисосудистый гемолиз

Многочисленные тромбы сосудов микроциркуляторного русла при ДВС-синдроме приводят к нарушению перфузии тканей с накоплением в них молочной кислоты и развитием их ишемии, а также к образованию микроинфарктов в большом количестве органов. Тромбы особенно часто встречаются в микрососудах легких, почек, печени, надпочечников, гипофиза, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, кожи и сочетаются с множественными геморрагиями, дистрофией и некрозом органов и тканей (кортикальный некроз почек, некрозы и кровоизлияния в легких, головном мозге и др.). Необходимо знать, что в ряде случаев при аутопсии вследствие параллельного и преобладающего действия фибринолитической системы микротромбы могут не обнаруживаться (так называемый фибринолиз).

Следует указать, что диссеминированный тромбоз приводит также к израсходованию факторов свертывания крови с развитием коагулопатии потребления. При этом наблюдается тромбоцитопения, которая вместе с истощением фибриногена и других факторов свертывания, ведет к развитию патологической кровоточивости. Эта тенденция к кровоточивости усугубляется чрезмерной активацией фибринолитической системы (активация фактора Хагемана XII, который запускает внутренний путь свертывания крови и ведет к преобразованию плазминогена в плазмин). Продукты распада фибрина, возникающие при воздействии плазмина на фибрин, также имеют антикоагулянтные свойства, еще более усиливая кровоточивость.

Значение — развивается острая полиорганная недостаточность, которая служит причиной смерти больных.

Прогноз определяется своевременностью диагностики и начала лечения, которое включает в себя введение гепарина для ингибирования формирования тромбов и введение тромбоцитов и плазмы для восстановления израсходованных факторов свертывания крови. Контроль уровней продуктов распада фибрина, фибриногена и количества тромбоцитов используется для постановки диагноза и контроля эффективности терапии.

Основное различие между ДВС-синдромом и локальным тромбозом заключается в том, что при ДВС-синдроме одновременно генерализованно активируются и система свертывания, и система фибринолиза, а при тромбозе эти изменения наблюдаются только местно. В одних случаях при ДВС-синдроме преобладает тромбоз, что ведет к ишемии тканей, в других — фибринолиз, что ведет к появлению кровоизлияний.