Она возникает при несовместимости крови матери и плода в основном по резус-фактору (мать “—”, плод “+”), что приводит к гемолизу эритроцитов плода антителами матери. Это, однако, происходит лишь в некоторых наблюдениях такой несовместимости (1:200), в частности, при повторной беременности с такой несовместимостью или при иммунизации в случае гемотерапии или переливания крови, содержащей резус-фактор, подчас задолго до беременности. В результате гемолиза эритроцитов происходит накопление гемосидерина клетками системы мононуклеарных фагоцитов в печени, органах лимфоидной системы и других. Происходит также накопление непрямого билирубина в крови и отложение его, в частности, в ЦНС, особенно в подкорковых узлах с их повреждением и последующим желтушным окрашиванием. Одновременно усиливается компенсаторное экстрамедуллярнос кроветворение — преимущественно эритропоэз в факультативно кроветворных органах, особенно в печени. Помимо этого наблюдается повышение проницаемости стенок кровеносных сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями и отеком мягких тканей из-за выпотевания жидкой части крови, обусловленного в первую очередь гипопротеинемией из-за нарушения функции печени.
В зависимости от тяжести течения гемолитической болезни и давности ее развития ко времени рождения ребенка, поскольку она может возникнуть в разные периоды внутриутробного развития, выделяют ряд форм: 1) анемическую, которая характеризуется бледностью кожи и внутренних органов, небольшой пастозностью тканей и умеренным эритробластозом, желтухи нет; 2) желтушную форму (желтуха новорожденных) с преобладанием в се проявлениях тяжелого поражения головного мозга (билирубиновой энцефалопатии); 3) отечную форму, которая является наиболее тяжелой и характеризуется, помимо отеков, выраженного эритробластоза и гемосидероза, энцефалопатией. Эта форма выявляется преимущественно у антенатально погибших плодов и возникает при наиболее массивном и раннем проникновении антител в организм зародыша.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти 5-7-месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза тканей и органов плода.
Аутолиз (от греч. autos — сам, lysis — растворение) — распад тканей организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдвигах рН среды в кислую стороку, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio — размачивание) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация происходит под влиянием околоплодных вод.
У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.
При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в полостях тела — транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4-6 раз по сравнению с нормой. Вилочковая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замещены формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз — очаги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эритробластов в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибриноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени развивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков.
При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнаруживается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще умирают от присоединившейся пневмонии.
При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на Вторые сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга — билирубиновая энцефалопатия. Проникновение непрямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток, вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах — гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталамическом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней, в почках — билирубиновые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эритробластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенесших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии.
Поможем написать любую работу на аналогичную тему