Смешанные дистрофии: 1) этапы обмена билирубина 2) причины и морфология надпеченочной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и морфология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энцефалопатии.

1) Этапы обмена билирубина:

     1. Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин ® гем ® гем теряет железо ® биливердин ® восстановление биливердина ® билирубин - красно-желтые кристаллы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азотной кислоты)

     2. Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови ® свободный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с диазореактивом Эрлиха не прямо) билирубин

     3. Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами ® коньюгация с глюкуроновой кислотой ® связанный прямой билирубин

     4. Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена ®

          а) часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена, превращающегося на воздухе в стеркобилин

          б) часть обратно всасывается в кишечнике ® v.portae ® разрушение в печени

          в) часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены ® почки ® выделяется с мочой в виде уробилина.

При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых).

2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи - внутрисосудистый гемолиз при:

а. инфекциях (сепсис, малярия) б. интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь новорожденных) г. аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани) д. массивные кровоизлияния е. эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Морфология надпеченочной желтухи:

1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

4. общий гемосидероз

5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

3) Причины печеночной (паренхиматозной желтухи) - поражение гепатоцитов при:

а. остром и хроническом гепатитах б. циррозе печени в. медикаментозном повреждении г. аутоинтоксикации д. беременности с внутрипеченочным холестазом е. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

 Морфология паренхиматозной желтухи:

1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами ® повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

2. уробилин и билирубин в моче

3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

4. желтуха с красноватым оттенком

5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки

4) Подпеченочная (механическая) желтуха   - обтурация желчных протоков из-за:

а. ЖКБ б. рака желчных путей в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки г. атрезии желчных путей д. метастазах рака в перипортальные л.у.

Морфология подпеченочной желтухи:

1. нарушение экскреции желчи ® резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина

2. билирубин в моче

3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

4. желтуха зеленоватого оттенка

5. холестаз:

     а) застой желчи в печени ® очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный цирроз); расширение и разрыв желчных протоков ® холемия и холалемия ® общие явления интоксикации

     б) интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени ® геморрагический синдром

     в) аутоинтоксикация ® поражение почек ® развитие печеночно-почечной недостаточности

5) Морфология билирубиновой энцефалопатии: мозг отечен; желтушное прокрашивание извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах