Нарушение обмена протеиногенных пигментов: 1) виды и происхождение протеиногенных пигментов 2) причины и морфология распространенного приобретенного гипермеланоза 3) причины и морфология распространенного врожденного гипермеланоза 4) причины и морфология местного гипермеланоза 5) виды, причина и морфология гипомеланоза

1) Виды и происхождение протеиногенных (тирозиногенных) пигментов:

1. меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА

2. пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана

3. адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления адреналина

2) Причины распространенного приобретенного меланоза (меланодермии):

Ø аддиссонова болезнь (опухолевое или туберкулезное поражение надпочечников)

Ø  авитаминозы (пеллагра, цинга)

Ø  эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм)

Ø  кахексия

Ø  интоксикация углеводородами

Механизм: снижение образования адреналина ® увеличение продукции АКТГ ® увеличение количества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина ® гиперпигментация кожи

3) Причина распространенного врожденного гипермеланоза (пигментная ксеродерма): аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК. Характеризуется увеличением чувствительности кожи к УФ ®:

Ø  пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях)

Ø  очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, акантоз (на более поздних стадиях)

4) Местный гипермеланоз может быть: 1. врожденным 2. приобретенным.

Причина и морфология местного врожденного гипермеланоза: нарушение в эмбриогенезе миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в кожу ® невус кожи.

Причины и морфология местного приобретенного гипермеланоза:

Ø  хронические запоры ® гипермеланоз толстой кишки

Ø  аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД ® черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи)

Ø  пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольно-черного цвета)

Ø  меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонностью к малигнизации

5) Виды гипомеланоза: 1. очаговый 2. распространенный

Очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множественные белые пятна) кожи вследствие:

ü  нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД)

ü  образования АТ к меланину (при зобе Хашимото)

ü  нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации - "ожерелье Венеры")

Распространенный гипомеланоз - альбинизм - проявляется в виде:

ü  отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и радужке (бесцветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз)

ü  выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции

Причина альбинизма: наследственная недостаточность тирозиназы.