Нарушения обмена липидогенных пигментов: 1) виды липидогенных пигментов 2) характеристика липофусцина 3) морфология липофусцинозов 4) патология цероида 5) патология липохромов.

1) Виды липопигментов: 1. липофусцин 2. пигмент недостаточности витамина Е 3. цероид 4. липохромы.

Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных.

2) Липофусцин (Л.) - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом ® в пластинчатый комплекс ® синтез гранул незрелого Л. ® незрелые гранулы Л. накапливаются на периферии клеток и адсорбируются лизосомами ® зрелый Л. ®телолизосомы - остаточные тельца, содержащие накопленный Л.

3) Липофусциноз - резкое увеличение содержания липофусцина в клетках - бывает:

1. Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов:

     а) доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра)

     б) нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение интеллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа)

2. Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях:

     а) старость ("пигмент старения")

     б) кахексия (бурая атрофия миокарда, печени)

     в) увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сердца)

     г) злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е

4) Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

5) Липохромы - липиды с каротиноидами - в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в случае:

     а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена)

     б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации липохромов)