Анемия Аддисон-Бирмера: 1) этиология и патогенез; 2) морфологические изменения в желудочно-кишечном тракте; 3) морфологические изменения в костном мозге и лимфоидных органах; 4) морфологические изменения в спинном мозге; 5) пернициозноподобные В12-дефицитные анемии.

1) Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):

аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией ® блокада поступления витамина В12 ®

     1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения

     2. нарушение образования меланина в спинном мозге

2) Морфологические изменения в ЖКТ:

ü    «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)

ü    атрофия слизистой глотки и пищевода

ü    резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)

ü    атрофические изменения в кишечнике

ü    печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)

ü    поджелудочная железа плотная, склерозирована

3) Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:

ü    костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

ü    наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге

ü    анизоцитоз и пойкилоцитоз

ü    тромбоцитопения

ü    лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами

ü    гемосидероз печени, селезенки, л.у.

ü    л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения

4) Морфологические изменения в спинном мозге:

ü    фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)

ü    иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга

5) Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с

1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:

Ø    раке, лимфогранулематозе

Ø    сифилисе

Ø    полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)

2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике

Ø    дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)

Ø    спру-анемия

Ø    анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)

3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты:

Ø    алиментарная анемия

Ø    при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия)