Парапротеинемические лейкозы: 1) виды и общие признаки; 2) определение и виды миеломной болезни; 3) патоморфология поражений костей при миеломной болезни; 4) патоморфология поражений внутренних органов при миеломной болезни; 5) осложнения и причины смерти.

1) Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Виды парапротеинемических лейкозов:

     1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

     2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

     3) Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов:

1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины

2. Амилоидоз (AL-амилоидоз)

3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.

4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.

2) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток)  с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса)

Виды миеломной болезни:

3) Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:

ü разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике

ü    остеопороз, остеолизис костей

ü    деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов

4) Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:

ü    локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.

ü    АL-амилоидоз

ü    парапротениемический отек миокарда, легких, почек

ü    миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)

ü    синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома

5) Осложнения и причины смерти:

а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных

б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции

3) функциональная недостаточность сердца, легких