Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): 1) определение и классификация; 2) макроскопические изменения лимфоидной ткани; 3) микроскопические изменения, диагностические клетки; 4) патоморфология вариантов (стадий) заболевания; 5) осложнения и причины смерти.

1) Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в л.у.

Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет.

Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты):

1. С лимфоидным преобладанием

2. Смешанноклеточный

3. С нодулярным склерозом

4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина)

По особенностям распространения опухоли:

а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюшинные)

б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки

2) Макроскопические изменения лимфоидной ткани:

ü л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой

ü    характерны процессы некроза и склероза в л.у. 

ü    порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы)

3) Микроскопические изменения: 

ü    клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки)

ü    массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения

ü    некроз и склероз опухолевой ткани

ü    пролиферация эндотелия венул

Диагностические клетки:

ü    малые и большие клетки Ходжкина –

ü    клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30:

     а) классические

     б) pop corn клетки

     в) лакунарные клетки

4) Патоморфология стадий заболевания:

1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I-II стадия)

МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у.

2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни (II-III стадия)

МиСк:

пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток

скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов

очаги

3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса

МиСк – несколько вариантов:

     а) диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные атипичные клетки

     б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует

некроза ифиброза опухоли

4. Нодулярный (узловатый) склероз – относительное доброкачественное течение, первичная локализация – средостение

МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки).

5) Осложнения и причины смерти:

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Амилоидоз

5. Дисфункция органов