Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.

1) Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) - идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН.

Этиология: 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите) 4) пневморенальный синдром Гудпасчера.

Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).

2) Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефритический синдром - внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром.

3) МаСк: "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой).

4) МиСк на световом уровне:

ü пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков

ü  фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия

ü  гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек

ü  в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты

ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.

5) Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).