Синдромы.

Синдром гиповозбудимости. Снижение двигательной и психической активности, которые всегда ниже его возможностей. Синдром характеризуется высоким порогом и длительным латентным периодом всех рефлекторных и произвольных реакций. При этом нередко наблюдаются мышечная гипотония, гипорефлексия (снижение рефлекторных реакций), замедление переключаемости нервных процессов, эмоциональная вялость, низкая мотивация и слабость волевых усилий. Эпизодическое возникновение этих явлений соматогенного происхождения, т. е. связано с тяжелыми соматическими болезнями. Стойкие симптомы могут быть связаны с типом высшей нервной деятельности, недоношенностью, последствиями асфиксии, внутричерепной родовой травмы. У этих детей в более поздние сроки возникают эмоциональные мимические реакции. Улыбка появляется после 8-9 недель. Во время бодрствования ребенок вялый, пассивный, ориентировочные реакции возникают преимущественно на сильные раздражители. Комплекс оживления проявляется рудиментарно. Слабо выражены активные отрицательные эмоции.

Синдром гипервозбудимости. Для него характерны двигательное беспокойство, эмоциональная лабильность, нарушения сна, усиление врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбудимость, тенденция к патологическим движениям и снижение порога судорожной готовности. Он наблюдается у детей с перинатальной патологией, ферментопатиями (болезнями обмена веществ), врожденной детской нервностью и минимальной мозговой дисфункцией. Обнаруживается отставание формирования произвольного внимания, дифференцированных двигательных и психических реакций. У них выражен познавательный интерес к окружающему, при сильных эмоциях могут возникнуть диффузные двигательные реакции. Все реакции возникают быстро и также быстро угасают. Дети находятся в постоянном движении, однако манипулятивная исследовательская деятельность и подражание развиты слабо. Они эмоционально лабильны, легко пугаются при встрече с незнакомыми людьми, активно при этом протестуя.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Он может быть преходящим или постоянным. Отмечается увеличение черепа (более чем на 2 сигмы), расхождение черепных швов, выбухание и увеличение большого родничка, иногда открытие малых и боковых родничков, расширение венозной сети, возможны изменения на глазном дне. Поведение детей отличается возбудимостью, раздражительностью, крикливостью. Сон поверхностен и прерывист. При преобладании явлений гидроцефалии отмечаются вялость, сонливость, анорексия, срыгивания, уменьшение массы тела. Имеют место симптом «заходящего солнца», косоглазие, горизонтальный нистагм. Состояние мышечного тонуса зависит от преобладания гипертензии (гипертония) или гидроцефалии (вначале гипотония). Сухожильные рефлексы могут быть высокими. Часто отмечается тремор (дрожание), реже - судорожные явления. Для диагностики важно изучение давления спинномозговой жидкости, использование ЭхоЭГ, краниографии, пневмоэнцефалографии, радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии.

Судорожный синдром. Он может возникнуть на фоне уже имеющихся неврологических нарушений или явиться первым симптомом поражения мозга. Чаще это - генерализованные фрагментарные, очаговые клонические припадки или миоклонические судороги. Этиология этого синдрома у новорожденных - наследственные нарушения обмена аминокислот, углеводов, липидов, витаминов, аномалии развития мозга, гипоксия, родовая травма, нейроинфекции. В грудном возрасте могут возникнуть генерализованные судороги, они нередко сопровождаются вегетативными симптомами. Наблюдаются также парциальные судороги, абсансы (относительно редко), приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы). Эти пароксизмы протекают серийно и имеют злокачественное течение, вызывая глубокую умственную отсталость. Причина этих синдромов — органическое поражение нервной системы, болезни обмена, факоматозы, леикодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. В этом возрасте возможны фебрильные судороги, возникающие при подъеме температуры во время ОРВИ, гриппа, отита, пневмонии.

Аффективно-респираторные судороги (приступы мгновенного выключения сознания во время плача), возникающие в связи с бурным эмоциональным разрядом, отмечаются чаще в возрасте 7-12 мес. Диагноз судорожного синдрома может быть уточнен проведением биохимических исследований крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, спинно-мозговой пункции, ЭЭГ.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций. Проявлениями этого синдрома могут быть нарушения функций желудочно-кишечного тракта, сердечной деятельности, дыхания, терморегуляции. Они сопровождаются нарушениями сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, склонностью к реакциям страха. Этот синдром нередко сочетается с любыми вышеописанными синдромами.

Синдром врожденного и рано приобретенного слабоумия. Признаками этого синдрома являются отсутствие дифференцированного зрительного и слухового восприятия, избирательных эмоциональных реакций и интегративных форм нервно-психической деятельности. В клинической картине преобладает недоразвитие психических функций, а недостаточность двигательных и сенсорных оказывается на втором плане. Слабоумие может сочетаться с пороками и аномалиями развития, неврологической симптоматикой, судорожными явлениями или выступать изолированно. Этот синдром, как правило, отличается стабильностью, в некоторых же случаях может быть прогредиентным. Причина стационарных форм слабоумия — эмбрио- и фетопатии (поражения плода), перинатальные и ранние постнатальные поражения мозга, аномалии хромосом, генные мутации. Наследственные дефекты метаболизма также могут быть причиной слабоумия. Ранними признаками этого синдрома (во второй половине 1-го года жизни) оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференцированной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Неспособность отличить своих от чужих, отсутствие дифференцированной реакции на мать, интереса к игрушкам, выразительных мимических движений являются его характерными признаками. У детей с этим синдромом маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипулятивная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития различна. Психомоторное развитие этих детей находится в зависимости от тяжести слабоумия.