СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМО- ДИЭНЦЕФАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ МОЗГА (ГЛУБОКИЕ СТРУКТУРЫ МОЗГА)

Примечание. Выделяют следующие уровни глубоких структур мозга: мозговой ствол (продолговатый мозг, варолиев мост, средний мозг), межуточный мозг — верхний этаж мозгового ствола (гипоталамус и таламус), медиобазальные отделы коры лобной и височной долей (гиппокамп, миндалина, лимбические структуры, базальные ядра старой коры, и др.). К глубоким структурам также относится срединная комиссура мозга — мозолистое тело. Топический диагноз поражения глубоких структур мозга строит ся, главным образом, на основании совокупности клинических и параклинических данных. Результаты нейропсихологического исследования — в отличие от поражения кортикальных структур — носят вспомогательный, феноменологический характер.
При поражении нижних отделов мозгового ствола и рети кулярной формации возникают нарушения, в основе которых ле жат механизмы поддержания общей психической активности че ловека: нарушение сознания, расстройства в системе «сон — бодрствование» , снижение активного внимания, модально-неспецифические нарушения памяти, общая инактивность в поведении и деятельности.
При поражении центральных отделов мозгового ствола и структур гипоталамуса описываются диэнцефальные синдромы, которые могут возникать и пароксизмально. Основная симптоматика — комплекс вегетативных дисфункций на фоне отрицательно окрашенных эмоций (тревога, страх, агрессивность). Здесь же более выраженные, чем в первом случае, модально-неспецифические нарушения внимания и памяти, отвлекаемость, некоторая некритичность. При массивных поражениях этой области (например, при аденомах гипофиза) возникают яркие психопатологические расстройства, напоминающие корсаковский синдром.
Массивное двустороннее поражение таламуса может привести к грубым нарушениям когнитивных процессов и личности, которые, однако, наблюдаются не всегда. Левосторонние таламические дефекты могут вызвать смешанные речевые расстройства дизфазического типа (нестойкие и обратимые) с парафазиями, речевыми стереотипиями и персеверациями, нарушениями называния, трудностями в запоминании вербального материала на фоне общего снижения инициативы и психической активности. При стереотаксической деструкции «подушки» таламуса, связывающей его с правой теменной долей, возникают расстройства «схемы тела». После двусторонней стереотаксической деструкции дорсомедиальных ядер обнаруживаются преходящие нарушения когнитивных процессов, снижение эмоциональной реактивности, нарушения «схемы тела», ориентировки во времени и пространстве, элементы деперсонализационных расстройств. Более отчетливые интеллектуальные расстройства наблюдаются при стереотаксической деструкции вентро-латеральных (VL) ядер таламуса. При этом разрушение левого VL ядра таламуса (у правшей) приводит к достаточно отчетливым (но преходящим) дефектам узнавания и называния предметов, нарушениям кратковременной памяти на вербальные стимулы, персеверациям и нестойким парафазиям. При разрушении правого VL ядра наблюдаются преходящие расстройства кратковременной памяти на невербализуемые объекты, например, незнакомые лица, идентификации ритмов и нарушения зрительно-пространственных преоб разований. При лечебной или диагностической электростимуляции левого VL ядра наблюдаются те же явления, что и при деструкциях, но более флюктуирующего характера: легкая смазанность речи, лабильные (корригируемые) парафазии при повторении предложений и короткого рассказа, нарушения называния редко встречающихся изображений предметов, легкая общая инактивность и аспонтанностъ. Эффекты электростимуляции правого VL ядра таламуса напоминают вышеописанные при лечебных деструкциях, только менее выраженные и более лабильные.
Уровень медиобазальных отделов лобных и височных долей — третий (верхний) уровень поражения неспецифических серединных структур мозга, при котором преимущественно страдает произвольное внимание, а непроизвольное патологически усилено, грубее расстройства памяти. Синдромы поражения медио-базаль ных отделов коры описаны в соответствующих разделах (лобные и височные синдромы).
Гипоталамо-диэнцефальная область относится к первому блоку мозга. При поражении этого блока возникают дефицит в регуляции мозговой деятельности и связанные с ним нарушения сознания, эмоций, внимания и памяти.
При поражении гипоталамо-диэнцефальной области на фоне зрительно-хиазмальных и эндрокринно-обменных расстройств формируется так называемый амнестический синдром. Он имеет модально-неспецифический характер и различную степень выраженности от легкой, выявляемой лишь в специальных клинико-экспериментальных условиях, до массивной, аналогичной выраженному корсаковскому синдрому с патологическим забыванием больным текущих событий.

Характерно, что независимо от глубины мнестического дефекта у больных сохраняется установка на запоминание и достижение требуемой продуктивности воспроизведения, а также возможность контроля за осуществлением мнестической деятельности. Одним из признаков, свидетельствующих о сохранности высших регуляторных компонентов мнестической деятельности, является относительная доступность больным выполнения процедуры заучивания 10 слов. В целом особенности «кривой заучивания» соответствуют так называемому общеорганическому типу, когда процесс заучивания растянут во времени, колеблется по уровню продуктивности и не достигает стопроцентного окончательного результата, ограничиваясь максимумом продуктивности, равным 7—8 словам. Тем не менее важно, что задача заучивания больным принимается, а ее выполнение контролируется и что доступный объем продуктивности воспроизведения как бы противоречит общему грубому снижению памяти.
Еще одним признаком в структуре функции памяти у больных с локализацией процесса в диэнцефально-гипоталамической области является относительная сохранность непосредственного воспроизведения, т.е. воспроизведения, прямо примыкающего по времени к предъя млению стимульного материала. Он соответствует нижней границе нормы и составляет 5—6 элементов. Таким образом, и здесь, з звене непосредственной фиксации в памяти, не обнаруживается патологических знаков, коррелирующих с выраженностью амнестического синдрома. Относительная сохранность объема непосредственного воспроизведения отличает данный синдром от модально-специфических нарушений памяти при поражении анализаторных зон мозга.
Обнаруживается также и возможность удержания в памяти в течение двух — трех минут (пустая, ничем не заполненная пауза) материала, который был уже непосредственно воспроизведен, что свидетельствует об относительной интактности звена перевода информации из кратковременной памяти в долговременную. Впрочем, увеличение паузы сверх трех минут может приводить к снижению гродуктивности воспроизведения, количество элементов стимульного ряда, ранее актуализированных, уменьшается.
Введение в интервал (даже более короткий, чем указанные выше (ве минуты) между запоминанием и воспроизведением какой-либо юбочной деятельности и в норме отрицательно влияет на продуктивность актуализации. Этот феномен связывается с развитием рет¬роактивного торможения, возникающего вследствие выполнения интерферирующей задачи и блокирующего возможность актуализации следов предшествующего интерференции научения. При поражении первого блока мозга развитие разлитых тормозных состояний приобретает патологический характер, и нарушение нейро-динамических параметров деятельности мозга формирует феномен патологического забывания при амнестическом синдроме.
Степень выраженности синдрома мнестических расстройств при поражении гипоталамо-диэнцефальной области определяется следующими показателями.

1. Действует ли только механизм патологической тормозимости следов (легкая и средняя степени) или к нему присоединяются два других, обозначенных выше (массивный амнестический синдром).

2. Компенсируется ли мнестический дефект за счет смысловой организации материала (легкая и средняя степени) или патологи ческое забывание проявляется независимо от этой характеристики запоминаемой информации (глубокие нарушения памяти).

3. Влияет ли на снижение продуктивности только гомогенная интерференция (легкая степень) или и гетерогенная оказывает от рицательный эффект (средняя и грубая степени). Гомогенная интерференция — в качестве «помехи» для запоминания вводится
само запоминание, но другого материала. Гетерогенная интерференция — в качестве «помехи» используется другая, не мнестическая деятельность (например, счет в уме или чтение).

4. Снижает ли интерференция продуктивность воспроизведения (легкая и средняя степени), или приводит к полному забыванию содержания стимульного материала (средняя и грубая степени выраженности), или забывается сам факт того, что запоминание имело место (массивный амнестический синдром).

Снижение уровня активации проявляется и в эмоциональной сфере в виде общего уплощения аффективных процессов, их монотонности, вялости, сужения поля эмоционально-значимых стимулов. На более поздних стадиях развития патологического процесса можно видеть симптомы апатии. Однако больной остается «открытым» для эмоционального воздействия на него; путем дополнительных инструкций, указаний на значимость проводимого обследования и других форм внешней дополнительной стимуляции можно временно повысить продуктивность его деятельности и получить адекватные эмоциональные реакции.
При значительном снижении уровня активации, характеризующемся преобладанием в общем статусе больного просоночных состояний, в сочетании с массивными нарушениями памяти выступают и нарушения сознания в виде дезориентировки в месте, времени, а иногда и в обстоятельствах собственной жизни. Как правило, эти нарушения сознания проходят без конфабуляций, которые, если и имеют место в отдельных случаях, носят свернутый непродуктивный характер и не возникают у больных спонтанно.
Функция внимания также дефицитарна. При общем снижении как произвольного, так и непроизвольного внимания, оно, как и нарушения памяти, имеет флуктуирующий характер, отличается нестойкостью и может подниматься на более высокий уровень при внешней, дополнительной стимуляции.