ДЕФИЦИТАРНОЕ РАЗВИТИЕ.

Тип дисонтогенеза связанный с первичной  недостаточностью отдельных систем – рения, слуха, опорно- двигательного аппарата.

1. Модель дефицитарного психического развития связанного с недостаточностью зрения и слуха: этиология – факторы провоцирующие нарушения слуха это инфекции перенесенные в период беременности9 краснуха, корь, грипп, врожденный сифилис, токсоплазмоз). Слух может быть поврежден вследствие перенесенных  постнатальных инфекций до двух летнего возраста ( корь, скарлатина, эпидемический паротит, менингит, энцефалит, отиты), и вследствие генетических факторов. Более 50 % нарушений слуха обусловлены влиянием генетических факторов в сочетание  с провоцирующими инфекциями. Наиболее тяжелые нарушения возникают при раннем воздействии фактора, нарушение слуха может произойти и позже в результате использования антибиотиков ( гентамицин). Нарушение зрения в 15 –17 % случаев генетический фактор, хронические болезни и интоксикации матери в период беременности, слепота может быть следствием патологии родов – ретинопатия недоношенных, опухоли локализованные на пути зрительного анализатора.

Клинико- психологическая структура дефицитарного развития:

Иллюстрация модели Выготского о законах аномального развития( соотношение первичного и вторичного дефекта). Параметры первичного дефекта определяют формирование вторичного дефекта. 1) Степень выраженности сенсорного дефекта. Чем менее выражен дефект, тем больше возможность его компенсации. При наличии тугоухости ребенок имеет возможность освоить речь, но при этом его артикуляция будет смазанной, будут редуцированы голосовые модуляции. Ребенок будет путать глухие и звонкие звуки, шипящие и свистящие, мягкие и твердые. Словарный запас обеднен. В речи много аграмматизмов, ошибочного употребления слов. При тотальной глухоте обреченность на немоту. Такая же картина прислабом зрении происходит накопление зрительных представлений, зрительное восприятие замедленно. Слепота исключает возможность формирования опыта зрительных представлений.2) Время воздействия дефекта – специфика определяется временем  возникновения дефекта. Врожденная утрата слуха и до трех летнего возраста приводит к отсутствию или недоразвитию речи, при снижении или потере слуха после трех летнего возраста, после сформированной фразовой речи нарушения будет менее грубыми. Утрата слуха в школьном возрасте – речь будет уже грамматически сформирована, накоплен большой  словарный запас. Нарушение речи сводится к недостатку произношения, оглушение звонких согласных, смазаность артикуляции. Врожденная слепота у ребенка вообще нет запаса зрительных впечатлений, затрудненно формирование вертикального положения тела, развивается страх пространства и новых предметов. Влечет задержку в освоении пространства и предметной деятельности, первичные манипуляции с предметами появляются только после двух лет. Нарушение формирования походки и схемы тела. Нарушение зрения в раннем возрасте  ведут к недоразвитию психомоторной сферы, проявляется в слабости акта хватания. При запаздывании дифференциации движений отмечается застывание с предметами и стереотипные движения. Нарушение зрения в более старшем возрасте после трех летнего возраста , при наличии зрительного опыта более легкое развитие моторики, предметной деятельности. Образование понятий и представлений. Опыт имеет большое значение для прогноза, учитываются особенности интеллекта, эмоционально- волевой и личностной сферы ребенка и своевременно начатого коррекционного обучения. Систематика различных вариантов основана на критерии времени и степени повреждения.

На основании этих критериев дети делятся на группы;

 Слабослышащие и глухие - делятся  на рано  оглохших и позднооглохших. Слабослышащие делятся на детей с относительно сохранной речью и с глубоким недоразвитием речи.

Дети с нарушением зрения делятся на три группы; 1. тотально слепые дети. 2. частично видящие 3. слабослышащие.

 Вторичные дефекты : у глухих связанно с речевым дефектом, ограничение общения и совместной со взрослым предметной деятельности; вторичные нарушения связаны с отставанием формирования перцептивных представлений и обобщений, с трудностями выделения и фиксацией на отдельных свойствах предметов, нарушение  формирования предметных представлений осложняет формирование процесса отвлечения и обобщения, мышление достаточно конкретно. Вторичные нарушения  связанны с затруднением включения восприятия в более широкий круг  деятельности. При дефицитарном дисонтогенеза возникают вторичные специфические нарушения развития эмоциональной сферы, слепой ребенок не может воспринимать жесты, взгляды и мимику, недостаточно невербального общения. С ранних этапов развития невербальное общение отсутствует , лицо амимично, заторможенность моторики, недостаток артикуляции. Глухой ребенок не воспринимает  эмоциональные характеристики речи, страдает эмоциональное общение, восприятие не конгруэнтно, нет оценки всего контекста в сфере общения.

Первичные дефицит анализатора оказывает сложное многомерное влияние на другие функции : формируется сложная иерархия нарушений. Существует обратная зависимость, уровень культурального развития влияет на первичный дефект. При не полной утрате слуха и отсутствию обучения речи дефект слуха усугубляется. Максимальное стимулирование развития речи уменьшает степень дефекта до определенных пределов. Ярко выражена гетерохрония развития. Развитие отдельных функций идет не равномерно, дефект определенных систем тормозит общее развитие, к вторичным образованиям при сенсорных дефектах относятся не только нарушение различных функций, но и компенсаторные механизмы помогающие ребенку приспособиться к требованиям среды. В организации резервных возможностей Ц.Н.С., высокая пластичность в формировании высших корковых функций, запускаются функции перестройки. У глухих отсутствие вербальной речи компенсируется жестовой речью; компенсация у  слепых в шестом чувстве, способность улавливать близость к предметам даже не касаясь их, обладание очень тонким осязанием. Компенсация идет по пути усиления функций способных заменить утраченную функцию, полной компенсации не возможно.

Аномалии развития личности при сенсорных дефектах – возникают при неблагоприятных условиях воспитания и неадекватной педагогической коррекции. Формирование личности по дефицитарному типу, для которого характерен сниженный фон настроения, астенические черты, ипохондрия,  тенденция к аутизации возникающая в следствие затруднения контактов с внешним миром, как компенсаторная реакция ход во внутренний мир. Определенную роль в формирование личности играет и не правильное воспитание, психогенные факторы, ребенок в семье становиться объектом гиперопеки, возможно формирование невротических и истероформных черт личности. Помещение ребенка в интернат усугубляет формирование дефицитарного типа, организация помощи детям с сенсорными дефектами в нашей стране  сейчас хуже чем это было 20 лет назад. Раньше велись исследования, разрабатывались программы воспитания, были центры изучающие эту проблему.

1. Нарушение двигательной сферы:

Этиология – нарушения двигательной сферы могут быть спровоцированными генетическими факторами, не грубая конституциональная недостаточность моторики ( неуклюжесть). Влияние внутриутробного и постнатального поражения Ц.Н.С. и при раннем детском аутизме возникают двигательные нарушения, нарушения двигательной системы могут возникнуть вследствие поражения спинного мозга инфекционной этиологии ( полиомиелит). Двигательные нарушения определяют эмоциональную депривацию, замедление темпов развития. При изучении нарушений моторной сферы разработана тестология Азерецкого,  на развитие моторики, качество выполнения моторных проб. (Морпе, Валлон, Гуревич М.И.). Нарушение в развитии отдельных психофизических компонентов движения связано с недостаточностью определенных структур головного  мозга, но не с нозологией заболевания . Интерес ук изучению проблемы возобновился в 50 - 60х годах, делался упор на разработку программы развития и обучения.

Клинико-патофизиологическая структура моторной сферы: определяется недостаточностью подкоркового уровня организации движений, проявляется в нарушении тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительность движения. Может быть кортикальная недостаточность, в этом случае страдает сила, точность движения и формы предметных представлений. Патология подкоркового уровня- отвечает за тонус, который играет ведущую роль  в преднастройке движения, в его стойкости, стабильности, эластичности и акцентуации формы. При недостаточности в раннем возрасте нарушается формирование ряда рефлексов :  удержание головы, сидение, ходьба, в более старшем возрасте нарушение тонуса ведет к снижению работоспособности и обучаемости.

Возможны три варианта : 1. патологический гипотонус, быстро развивается усталость рук, общее утомление и снижение внимания. 2. патологический гипертонус, ухудшение внимания, быстрая утомляемость, перенапряжение, наблюдаются характерные нарушения в письме, может быть тенденция к микрографии, грамматические ошибки- фиксация на технической стороне письма. 3. дистония – наблюдается колебание тонуса , нарушение тонуса могут быть связаны с патологическим состоянием аффективной сферы, явление госпитализма; отмечается двигательная пассивность, задержка моторного развития, в тяжелых случаях на следующих этапах развития кататоно - подобные расстройства при стойких аффективных реакциях в младенчестве. Возникает повышение тонуса с гипертимностью и повышенной возбудимостью. При недостаточности тонуса связанного  с подкорковой недостаточностью – страдает темп. Нарушение темпа чаще проявляется в замедленности движений. Нарушение ритма движений указывают на подкорковую локализацию повреждения. Нормальный онтогенез движений   в промежутке 9-18 месяца на фоне утомления и снижения уровня бодрствования могут возникать ритмические разряды, ритмическое качание головой или туловищем. Характеризует признаки незрелости нервной системы. При патологическом онтогенезе такие разряды могут возникать в любом возрасте. Это может указывать на связь с тяжелой умственной отсталостью и шизофренией. Возникновение разрядов может быть обусловлено депривацией.  Нарушение ритмической организации движений негативно влияет на формирование у ребенка навыков требующих автоматизации. Нарушение формирования автоматических движений проявляется в нарушении синхронных движений рук и ног при ходьбе, при поворотах туловища, в нарушении автоматических защитных движений, нарушен акт ходьбы. Отставание в развитии выразительных движений может возникать при некоторых генетически обусловленных эндокринных нарушениях. Чрезмерно развиваются  крупные мускулы, не развиваются мелкие. Возникает и при умственной отсталости. Симптоматика моторного нарушения будет зависеть от локализации поражения. Поражение ядерных зон сенсо-моторных отделов – страдают компоненты движения; сила, точность, скорость движения. Поражение премоторных и постцентральных отделов – нарушается целостность двигательных актов, формируется картина апраксии. В детстве процесс становления двигательной сферы еще не завершен, возникающие нарушения имеют меньшую четкость, локализованность и изолированность чем у взрослых. В большинстве случаев наблюдается диффузная симптоматика, включает в себя явления повреждения и недоразвития двигательной сферы.  К явлениям недоразвития относятся явления : 1)синкенезии – непроизвольные движения сочетающиеся с произвольными и не связанные с ними по смыслу.  С 1 м глазом при закрытом 2 м движения в правой руке повторяются на левой. Синкенезии в норме присутствует, с возрастом их количество уменьшается, наиболее активно в возрасте 8-14 лет. При аномальном онтогенезе синкенезии могут сохраняться позже. 2) недостаточность  точности и стабильности движений, действий. Действия легко сбиваются при осложненных условиях. Знакомое действие выполняемое в условиях шума, при ограничении лимита времени, использовании нового орудия, нового материала. Часто проводя диагностику с детьми можно экспериментально выявить не грубые отклонения в моторной сфере, не всегда являющиеся признаком патологического уровня. Поэтому экспериментальны данные необходимо сопоставить с клиническими.

В 60 х годах Зазо исследовал расхождение по доминантности руки и глаза у детей школьного возраста. В 6 лет расхождение обнаруживается у 60 % детей., в 9 -10 лет у 20%, не имея признаков органического поражения Ц.Н.С. Признаки поражения нервной системы определяют  необходимость коррекционного обучения. Вопрос о коррекции левшества -  при наличие органической  недостаточности левого  полушария левшество является компенсацией дефекта. Переучивание спровоцирует декомпенсацию, может усугубляться невротизацией, появление тиков и заикания, в большинстве, в большинстве случаев рекомендовано не переучивать. Систематика аномалий развития двигательной сферы; 1. моторная дебильность, корково ассоциативная форма проявлений в нарушении мышечного тонуса, неловкость произвольных движений и синкенезий. Трудности комбинации движений, плохая приспособляемость движений к реальным задачам, инертность в использовании предметов. 2. двигательный инфантилизм – проявляется в снижении темпа моторного развития, в длительном сохранении некоторых рефлексов раннего детства, синкенезий, запаздывание формирования навыков сидения, стояния и ходьбы. 3. экстрапирамидная недостаточность – проявляется в бедности мимики и жестов, защитных и автоматических движений. 4. фронтальная недостаточность проявляется в снижении способности выработки двигательных формул, не целенаправленности , расторможенности  и гиподинамии. Наиболее часто эти двигательные нарушения наблюдаются при олигофрении. В негрубой форме возможно задержанное психическое развитие церебрально- органического генеза.

3.Детский церебральный паралич: наиболее изученная модель аномального развития двигательной сферы. Этиология: органические поражения головного мозга в результате воздействия внутриутробных инфекций и интоксикаций, несовместимости матери и ребенка, асфиксии и внутричерепных кровооизлияниях в родах, в следствии недоношенности. Реже Д.Ц.П. развивается постнатально в следствие  менингоэнцефалита перенесенного впервые годы жизни. Патогенез связан с поражением ряда корково-подкорковых  отделов головного мозга, премоторной зоны. Центральное место в клинико-психологической структуре дефекта занимают двигательные нарушения  - параличи и парезы, так же нарушения мышечного тонуса. Классификация Д.Ц.П. предложена Семеновой в 1974 году. 1. Спастическая диплегия – болезнь Литля, тетрапарез с большим поражением ног. Ребенок может обслуживать себя, овладевает учебными и трудовыми навыками, Нарушения интеллектуального развития минимально, возможно обучение в массовой школе.2. двойная гемиплегия – тяжелое поражение всех конечностей с выраженной ригидностью мышц: не могут сидеть самостоятельно, интеллектуальное развитие не повышается выше степени тяжелой дебильности. 3. Гиперкенетическая форма – гиперкинезы, сочетаются с параличами и парезами или выступают в качестве самостоятельной симптоматики. Интеллектуальное развитие удовлетворительное. 4. Атоническая астатическая форма – характерны парезы и низкий тонус мышц. При систематическом лечении к 3 –5 годам ребенок овладевает способностью к произвольным движениям. В половине случаев наблюдается олигофрения в стадии дебильности ил имбицильности. 5. гемипаротическая форма – парезы организованы в 1 половине тела, в верхних конечностях тяжелее чем в нижних. 25-30% детей страдают олигофренией. Выраженное  интеллектуальное недоразвитие, не как свидетельство двигательных расстройств, а как свидетельство массивности поражения головного мозга. Клиническая картина олигофрении будет атипична.

Недостаточность нервно-психических функций у детей с Д.Ц.П: 1) нарушение развития речи, вследствие  дефекта моторного компонента, проявляется в дизартрии; наблюдается отставание формирования моторной стороны речи, правильного произношения, появления первых слов и фразовой речи, медленное расширение словаря. В тяжелых случаях наблюдается моторная алалия, общая недостаточность развития всех сторон речи.2). недостаточность пространственного гнозиса, возникает в следствие недостаточности теменных отделов и нарушения зрительного восприятия связанных с двигательными расстройствами. При Д.Ц.П. нарушена конвергенция и фиксация взора, проявляется в трудностях восприятия формы, трудности соотнесения элементов в пространстве, в восприятии пропорций и перспективы. Наблюдается недоразвитие схемы тела. Запаздывает формирование ориентировки право- лево, пальцевая агнозия. 3) нарушение формирования ориентировочной реакции в раннем детстве. 4) недоразвитие предметных действий, игра и учебные навыки формируются с трудностями связанными с пространственным гнозисом. 5). Нарушение работоспособности в следствие церебростенических расстройств и недостаточности зрительного аппарата.

Все формы недостаточности усугубляют задержку психического развития ребенка с Д.Ц.П.. Объясняют необходимость обучения этих детей в специализированных школах по соответствующим программам. Эмоциональная сфера – отмечается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, к тикам и заиканию, энурез. Часто наблюдается задержка эмоционального развития. Органический инфантилизм, недостаточность дифференцирования эмоций, бедность и однообразность, отсутствие инициативы в деятельности. Отклонения в развитии личности детей с Д.Ц.П. чаще проявляется в формировании личности по дефицитарному типу. Этому способствуют факторы депривации и гипертопеки. Дети с Д.Ц. П. Много времени находятся в ситуации депривации, так как требуется длительная стационарная помощь без возможности размещения матери, происходит формирование явлений госпитализма. Формируются специфические защитные механизмы в сужении уровня притязаний при неадекватно завышенной самооценке в сфере здоровья. Отрицание дефекта в сфере здоровья приводит что нет стремления на что-то претендовать, это позволяет ребенку пережить собственную неполноценность, что неизбежно при интеллектуальной недостаточности. Остро неполноценность переживается в подростковый период, усиление тенденции к аутизации, разрываются контакты с окружением, компенсаторный уход в мир собственных фантазий и грез. В подростковом возрасте появляются истерические черты со склонностью к навязчивым идеям и ипохондрии. При соответствующих провокациях могут возникать суицидальные тенденции и действия. Итог: при дефицитарном онтогенезе, связанного с дефектом анализатора, что влечет недоразвитие отдельных функций, связанных с поврежденным анализаторов, формируются личностные характеристики. Координаты нарушений снизу вверх – от локального частного дефекта к более целому. При неблагоприятных условия и отсутствии коррекции возможно движение сверху вниз.