Различие первичных «ядерных» и вторичных нарушений (первичный и вторичный дефект)

Выготский выдвинул идею о сложной структуре аномального развития ребенка, в соответствии с которой наличие дефекта какого-либо одного анализатора либо интеллектуального дефекта не вызывает выпадения одной локальной функции, а приводит к целому ряду изменений, формирующих целостную картину своеобразного атипичного развития. Сложность структуры аномального развития заключается в наличии первичного дефекта, вызванного биологическим фактором, и вторичных нарушений, возникающих под влиянием первичного дефекта в ходе последующего развития. Интеллектуальная недостаточность, возникшая в результате первичного дефекта - органического поражения головного мозга, - порождает вторичное нарушение высших познавательных процессов, определяющих социальное развитие ребенка. Вторичное недоразвитие свойств личности умственно отсталого ребенка проявляется в примитивных психологических реакциях, неадекватно завышенной самооценке, негативизме, несформированности волевых качеств.

Отмечается также взаимодействие первичных и вторичных дефектов. Не только первичный дефект может вызывать вторичные отклонения, но и вторичные симптомы в определенных условиях воздействуют на первичные факторы. Например, взаимодействие неполноценного слуха и возникших на этой основе речевых нарушений является свидетельством обратного влияния вторичной симптоматики на первичный дефект: ребенок с частичной потерей слуха не будет использовать его сохранные функции, если не развивает устную речь. Только при условии интенсивных занятий устной речью, то есть в процессе преодоления вторичного дефекта речевого недоразвития, могут эффективно использоваться возможности остаточного слуха. Важной закономерностью аномального развития является соотношение первичного дефекта и вторичных нарушений. "Чем дальше отстоит симптом от первопричины, - пишет Выготский, - тем он более поддается воспитательному лечебному воздействию". "То, что возникло в процессе развития ребенка как вторичное образование, принципиально говоря, может быть профилактически предупреждено или лечебно-педагогически устранено". Чем дальше разведены между собой причины (первичный дефект биологического происхождения) и вторичный симптом (нарушения в развитии психических функций), тем больше возможностей открывается для его коррекции и компенсации с помощью рациональной сиcтемы обучения и воспитания. На развитие аномального ребенка оказывают влияние степень и качество первичного дефекта, время его возникновения. Характер аномального развития детей с врожденным или рано приобретенным умственным недоразвитием отличается от развития детей с распавшимися психическими функциями на более поздних этапах жизни.

Наиболее типичной моделью психического недоразвития является олигофрения.

Ее этиологию можно разделить на две основные группы: эндогенную (генетическую) и экзогенную.

Генетические: сюда, прежде всего, относится патология хромосомного набора. В настоящее время описано более 200 видов хромосомных аберраций, обусловливающих олигофрению.

Большая роль в возникновении генетических форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Особую группу генетических пороков развития представляют наследственные дефекты, сочетающие слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, а также органов зрения и слуха.

В настоящее время среди факторов, вызывающих олигофрению, значительная роль придается полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление патологических генов, полученных от обоих родителей, каждый из которых в отдельности, имея «подпороговое» количество патологических генов, олигофренией не страдает.

Возникновение экзогенных форм олигофрении связано с поражением мозга инфекциями, интоксикациями и травмами во внутриутробном и родовом периодах, а также в раннем детстве (в возрасте до 2—3 лет).

Внутриутробные поражения мозга чаще обусловлены вирусными инфекциями, перенесенными матерью во время беременности, особенно на ее ранних этапах (краснуха, свинка, корь и т. д.). Определенное значение имеют такие хронические заболевания, как токсоплазмоз, сифилис. В настоящее время все большее значение придается внутриутробным интоксикациям. Сюда относится так называемая «алкогольная эмбрипатия», обусловленная хроническим алкоголизмом матери, интоксикация плода рядом лекарственных препаратов. Причиной олигофрении также может быть влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод. Имеют значение и эндокринные заболевания матери, недостаточность ее сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек, несовместимость крови матери и плода. При различных причинах внутриутробного поражения общим фактором, нарушающим развитие мозга плода, является хронический недостаток кислорода (так называемая внутриутробная гипоксия).

Как указывалось, значительную роль играет время воздействия вредности: для возникновения умственной отсталости особенно опасно поражение в первую треть беременности, когда происходят закладка. и интенсивное формирование мозговых систем.

Олигофрения, обусловленная поражением мозга в раннем детстве, связана с заболеванием менингитом, менингоэнцефалитом, возникшим как в результате нейроинфекции, так и тяжелых форм общесоматических инфекций: дизентерии, кори, скарлатины и т. д. Определенное место принадлежит черепно-мозговым травмам, реже — опухолям.