ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ ПИРОВИНОГРАДНОЙ И a-КЕТОГЛУТАРОВОЙ КИСЛОТ В МИТОХОНДРИЯХ

          Этот вариант дыхательной цепи удлинен по сравнению с полной цепью за счет того, что первое звено катализируется не никотинамидным ферментом, а мультиферментным комплексом. Это единая надмолекулярная структура. В состав этого комплекса входят 3 фермента и 5 коферментов. Такой комплекс называется мультиферментным комплексом окислительного декарбоксилирования a-кетокислот, и он окисляет два субстрата:

    1. Пировиноградную кислоту (пируват, ПВК)

    Окисляется с помощью ферментов пируватдегидрогеназного комплекса;

    2. a-кетоглутаровую кислоту (a-КГ)

    Окисляется с помощью ферментов a-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса.

    Оба комплекса ферментов работают одинаково. Они катализируют реакции    окислительного декарбоксилирования соответствующей a-кетокислоты.