КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Классифицировать опухоли головного мозга можно по нескольким признакам: гистологии, локализации, степени злокачественности, характеру роста и другим.    Гистологический принцип (гистогенез) заложен    в классификацию Б.С.Хоминского, принятой в нашей стране.                            

1. Персестировавший эмбриональный медуллобласт дает рост медуллобластоме, которая относится к самым незрелым опухолям мозга (25,8%). Это, пожалуй, единственное новообразование головного мозга способное метастазировать, но только в пределах ликворной системы. Чаще поражает мозжечок.

2. Астроцит трансформируется в астроцитому (42,5%). Она является доброкачественной глиальной опухолью, склонной к кистообразованию. После удачной операции возможно выздоровление. Из астроцитов же возникает атипичная астроцитома - злокачественная опухоль, глиобластома.                   

3. Олигодендроцит дает начало олигодендроглиоме (4,5%).Это наиболее добро качественная внутримозговая опухоль, растущая медленно, годами. Она нередко обызвествляется, что хорошо видно уже на обзорных краниограммах. Эти же клетки могут дать атипичную олигодендроглиому и глиобластому злокачественные опухоли.                             

  4. Клетки эпендимы, выстилающие желудочки мозга, дают начало доброкачественной опухоли эпендимсме (8,6%). Однако и здесь возможны злокачественные варианты: атипичная эпендимома или глиобластома. Разумеется, что эти опухоли, особенно первая, начинаются с внутрижелудочкового роста. 

5. Эпителий сосудистого сплетения является родоначальником хориоидпапилломы и хороидкациномы. Как и предыдущие эти опухоли начинаются как внутри-желудочковые.   

6. Из клеток шишковидного тела может возникнуть пинеалома.

7. Швановские клетки, окружающие осевой цилиндр, дают начало шванноме или опухоли нерва, которая клиницистами называется невриномой. Эта опухоль чаще встречается в слуховой порции вестибулокохлеарного нерва (VIII). Она доброкачественная.

8. Опухоли менингососудистого ряда происходят из мезодермальных тканей, имеют экстрацеребральную локализацию и поэтому возможно их полное удаление

- радикальная операция. К ним относятся менингиомы из клеток арахноидальных вкраплений в твердой мозговой оболочке (3-4%) и ангиоретйкулемы из адвентиции сосудов. И шванномы и опухоли менинго-сосудистого ряда у детей встречаются редко.

9. Опухоли гипофизарной области. В детской практике чаще всего встречается краниофарингиома - растущая из персистирующих клеток глоточного хода - кармана Ратке (7-12%). Они часто обызвествляются. Опухоли гипофиза - аденомы у детей встречаются редко.  

Таков перечень основных опухолей мозга, его оболочек и сосудов, которые чаще других встречаются у детей. Нельзя забывать о метастазах в мозг опухолей внутренних органов (легкие, почки и других).       

Уже упоминалось выше, что наиболее часто опухоли мозга в детском возрасте тяготеют к средней линии: червь мозжечка, III и IV желудочки, ствол мозга, краниофарингиомы. Внутримозговые же опухоли - глиомы можно наблюдать в любой доле полушарий большого мозга, в мозжечке,         

По характеру роста опухоли можно легко разделить на растущие экспансивно:

краниофарингиомы, эпендимомы, невриномы, менингиомы и инфильтратйвно глиомы. Если относительно доброкачественные глиальные опухоли (атсроцитома, олигодендроглиома) растут медленно в основном оттесняют мозг, а поэтому имеют более или менее четкие границы с ним, то злокачественные глиомы (медуллобластома, спонгиобластома) растут быстро, захватывая большие территории, окружая и включая в свою массу относительно благополучные участки мозга и не имеют четких границ с последним. Именно этим объясняется углубление неврологических расстройств после операции при такой опухоли. В подобных ситуациях успех нейрохирургов не разделяют родители больного ребенка.

Нередко опухоли мозга образуют более или менее обширные кисты. Склонностью к кистообразованию отличаются астроцитомы и особенно астроцитомы мозжечка. Почти всегда имеет кисту краниофарингиома.

Быстрый рост злокачественных опухолей и несовершенство их сосудов не позволяет обеспечивать в достаточной степени кровью всю опухоль. Поэтому они нередко некротизируются в глубине. По этой же причине может произойти кровоизлияние в опухоль, что в значительной мере осложнит состояние больного (смотри ниже) 

На течение опухоли головного мозга влияют многие причины: локализация, гистологическая структура (стапень злокачественности), наличие кисты или кровоизлияния в опухоль.     

Опухоли головного мозга не метастазируют в другие органы. Но медуллобластома нередко дает отсевы по ликворным путям и ее метастазы можно ветретить в желудочках мозга, в субарахнойдальном пространстве спинного мозга.

Как реагирует мозговая ткань на опухоль? Она ограничивает внутричерепное пространство, затрудняется отток крови. В капиллярах нарушается равновесие между выходом плазмы в артериальной его половине и возвращением ее назад в венозной. Фильтрация начинает превышать резорбцию и жидкость скапливается в интерстиции. Так возникает сначала перифокальный отек мозга, который в финале заболевания становится общим. Увеличившийся объем мозга еще более затрудняет отток крови и усугубляет отек - возникает порочный круг. Это часто диктует необходимость лечения отека еще в предоперационном периоде, а быстрое прогрессирование внутричерепной гипертензии требует ускорения радикальной операции.

Прежде чем перейти к описанию клинической картины опухолей головного мозга сначала следует подчеркнуть их особенности в детском возрасте. 

1. Опухоли в задней черепной ямке субтенториальные встречаются в 1,5-2 раза чаще, чем супратенториальные. К первым относятся почти исключительно опухоли мозжечка и ствола мозга.

2. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по средней линии. Это опухоли Ш и IV желудочков, ствол мозга, червя мозжечка.

3. В сравнении со взрослыми опухоли мозга у детей имеют относительно большие размеры. Это нетрудно объяснить, вспомнив об эластичности и костей и швов детского черепа. Увеличенный опухолью объем мозга ведет к расхождению швов и увеличению объема черепа. Конфликт между его вместимостью и объемом пораженного мозга возникает позже, чем у взрослых. Общемозговые симптомы у последних выявляются раньше и более выражены, чем у детей.     

4. Скрытое течение опухоли у детей дольше, чем у взрослых, особенно при доброкачественном характере последней.

5. У детей значительно, чем у взрослых состояние компенсации может смениться декомпенсацией и наоборот - декомпенсация субкомпенсацией и даже компенсацией. Последнее обстоятельство нередко уводит врача от правильного диагноза.

6. У детей чаще встречаются обызвествление опухоли. Так, на обзорных кра-ниограммах можно увидеть глыбки извести в краниофарингиоме или олигодендро-глиоме.              

Все признаки опухоли мозга легко могут быть подразделены на три группы:

общемозговые связанные с увеличением объема мозга и возросшим внутричерепным давлением, локальные или очаговые в зависимости от места нахождения опухоли и дислокационные. Последние появляются в финале заболевания, когда предельно увеличенный в объеме мозг (опухоль + отек) перемещаясь в черепе сдавливает ствол мозга, вызывая гамму опасных изменений в нем. Наступает смерть ребенка.

Каковы первые признаки опухоли мозга у детей? Вопрос не из легких. В дошкольном возрасте недостаточно дифференцированный мозг долго "скрывает" свои дефекты, вызванные поражением опухолью. Но если она возникла, например, в зоне двигательного анализатора - в лобной доле парезы в противоположных конечностях появятся рано. Другой пример: при опухоли правого полушария мозжечка у ребенка младшего возраста может долго оставаться незамеченной атаксия в правых конечностях, а в школьном же проявится быстро испортившимся почерком.        Как уже отмечалось выше эластичность черепа и его швов позволяет долгое время не проявляться общемозговым симптомам. И поэтому трудно ответить на вопрос какие симптомы появляются у детей раньше: общемозговые или локальные.

Среди общемозговых симптомов на первое место следует поставить головную боль. Причем часто можно отметить, что она появляется у ребенка после сна. Это связано с затруднение оттока крови и ликвора из.черепа в горизонтальном .положении. В норме у здорового человека "избытки ликвора и крови" в этой ситуации скапливаются в резервных пространствах черепа и мозга: ликвор в желудочках и цистернах мозга, субарахноидальных пространствах, а кровь - в расширенных венах. При опухоли же мозга резервные пространства уже заняты увеличенным в объеме мозгом. В горизонтальном положении наступает конфликт - растет внутричерепное давление, заболевает голова. Когда проснувшийся ребенок встает на ноги, отток крови и ликвора улучшается, а внутричерепное давление снижается - исчезает головная боль. Но это только в начале болезни. Со временем головная боль становится постоянной и будет только усиливаться в горизонтальном положение.

Рвота на высоте головной боли - частый признак внутричерепной гипертензии. Она не приносит облегчения и не связана с приемом пищи. Носит она рефлекторный характер, как и в любом случае сильной головной боли.

    Застойные диски зрительных нервов - очень достоверный симптом внутричерепной гипертензии. Его выявляют офтальмологи. Существует много убедительных доказательств, что глаз - это видоизмененный мозг. Одно из них - кровоснабжение глаза. Он получает кровь из черепа и оттекает она в его пещеристый синус, расположенный у турецкого седла. При повышенном в черепе давлении в нем возникает венозный застой, распространяющийся на глазничные вены. На первом этапе застоя офтальмолог видит, что вены глазного дна расширены, потемнели, стали извитыми. Спустя некоторое время затруднение оттока крови из зрительного нерва на глазном дне приводит к дисбалансу между фильтрацией и резорбцией в капиллярах нерва. Уменьшение оттока ведет к задержке жидкости в интерстиции - так возникает отек зрительного нерва. Расширенные его капилляры делают диск зрительного нерва гйперемированным. Он увеличивается в диаметре, отчегогёго контуры становятся неотчетливыми, "смазанными". Продолжающееся скопление жидкости в нерве увеличивая его отек, приводит к увеличению объема нерва в передне-заднем направлении и он начинает выстоять (проминировать) в стекловидное тело, принимая гри-бообразную форму. Вслед за плазмой из капилляров диска зрительного нерва начинают выходить и эритроциты, что окулист отмечает как кровоизлияние на фоне застоя. Несмотря на описанные изменения глазных нервов, их зрительные функции долго сохраняются, но со временем продолжающийся застой ведет к атрофии нерва и тогда зрение снижается. Эта утрата, разумеется, не компенсируется с помощью линз, которые корректируют лишь преломляющие среды глаза, но не функцию нервов. Такая потеря зрения необратима. Субъективно застойные диски проявляются "мушками" в полях зрения, туманом, пеленою, ребенок трет глаза, пытаясь улучшить зрение. 

Головокружение - частый признак опухоли и прочих заболеваний головного мозга. Поэтому ценность этого симптома не велика.

Изменение психики тоже характерны для опухоли головного мозга. Они выражаются в том, например, что дети младшего возраста перестают интересоваться игрушками, вялы, капризны и плаксивы. У детей школьного возраста можно отметить снижение памяти, внимания и в связи с этим снижается и их успеваемость. При поражении лобной доли у ребенка возможна эйфория, навязчивость, он становится "душою общества".

Общие эпилептические, припадки нередко могут явиться первым признаком опухоли головного мозга. Порою даже обследование больного не выявляет истинного процесса, приведшего к припадку, и ребенку выставляется диагноз "эпилепсия".

Иногда с этим диагнозом он живет еще 4-5 Лет, пока появившиеся другие достоверные признаки не показали ошибочность его. Однако теперь, когда томография головного мозга прочно вошла в арсенал диагностических мероприятий, эти ошибки практически исчезли.                                             

Вынужденное положение головы, которое встречается при опухолях в желудочках мозга с частичной блокадой ликворных путей, тоже можно отнести к общемозговым признакам. Если у такого ребенка вернуть голову в среднее обычное положение, то это мероприятие усилит у него головную боль.

В большинстве случаев опухоли головного мозга у детей сопровождаются нарушением ликвороциркуляции. Это приводит к окклюзионной гидроцефалии. Последняя сопровождается вышеперечисленными признаками внутричерепной гипертензии. Полной окклюзии ликворных путей не бывает, но близкое к этому состояние ведет к приступообразному усилению головной боли у ребенка до крика. Крик неожиданной тональности ''мозговой". Он сопровождается потерей ребенком сознания и тоническими судорогами в разгибателях туловища и конечностей по типу децеребрационной регидности при этом нарушаются дыхание и сердечная деятельность. Впервые их описал в 1902 году Брунс у ребенка с пузырьком цистицерка в IV желудочке. Поэтому их теперь называют приступами Брунса. Подобный приступ может завершиться благополучно, но его появление требует максимального ускорения обследования и срочной операции.          

Очаговые симптомы, как уже упоминалось, могут возникать раньше общемозговых и наоборот. Зависят они от локализации опухоли.   Среди опухолей мозга у детей на первом месте стоит опухоль мозжечка и чаще всего его червя с распространением на оба полушария. Гистологически это обычно медуллобластома. Астроцитома, как правило, поражает одно из полушарий мозжечка, но тоже близко к средней линии, к его червю. Одним из ранних признаков опухоли червя мозжечка является нарушение статики и походки. Ребенок часто спотыкается и падает. В дальнейшем он уже не ходит, а предпочитает сидеть, позже - лежать. Поражение полушария мозжечка проявляется, в первую очередь, нарушением координации движении на стороне поражения. Но так как опухоль чаще занимает и червь, и полушарие мозжечка, то имеется сочетание этих признаков. Суть координаторных расстройств в дезорганизации работы мышц антогонистов, например, сгибателей и разгибателей, что легко установить при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, неустойчивостью в позе Ромберга. Несогласованность действия пронаторов и супинаторов ведет к адиадохокинезу, а отводящих и приводящих мышц глаз - к нистагму. Благодаря двойному перекресту путей мозжечка наиболее отчетливо описанные признаки бывают выражены на стороне поражения. Речь ребенка становится скандированной - каждый слог ударный.

Мозжечок влияет на мышечный тонус и при поражении его тонус диффузно снижается, но преимущественно на стороне поражения. Это обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Близость опухоли мозжечка к IV желудочку мозга ведет к нарушению ликвороциркуляции. Она наступает рано при злокачественных и потому быстрорастущих опухолях и позже при доброкачественных. Окклюзия IV желудочка ведет к расширению сильвиева водопровода, Ш и боковых желудочков мозга. Если при астроцитоме мозжечка все перечисленные выше изменения развиваются на протяжении 1-1,5-2 лет, то при медуллобластоме за 3-6 месяцев. Причем в последнем случае возможен волнообразный тип течения и нередко с подъемом температуры, что дает повод для ошибочного диагноза энцефалита. Этому способствует и выявленный в ликворе плеоцитоз.

Опухоль ствола головного мозга у детей встречается значительно чаще, чем у взрослых (10-15% всех опухолей мозга). Здесь клиническая картина очень разнообразна и убедительная. Поражение половины ствола мозга ведет к альтернирующему синдрому, когда на стороне поражения появляются параличи тех или иных череп-ных нервов. При поражении ядра глазодвигательного нерва, например, расходящееся косоглазие, отводящего - сходящееся. Позже на противоположной стороне» возникают двигательные и чувствительные расстройства. Если процесс в варолие-вом мосту - страдает ядро лицевого нерва (периферический паралич), слухового, а ниже, в продолговатом мозгу поражаются группа каудальных нервов (IX, Х, XI, ХП) и опять-таки на противоположной стороне двигательные и чувствительные расстройства. Со временем процесс распространяется и на другую половину ствола, что приводит к двустороннему поражению ядер черепных нервов и тетрапарезу. Опухоли ствола мозга нередко бывают доброкачественными. Еще недавно их выявление было крайне трудным, но теперь с появлением разного рода томографии, оно значительно упростилось. Как ни странно, но при поражении опухолью ствола мозга долгое время остаются свободными ликворные пути, отчего не наступают гидроцефалия и внутричерепная гипертензия.      

Все рассмотренные выше опухоли относятся к субтенториальным или опухолям задней черепной ямки. Другие опухоли этой области у детей встречаются редко.

Среди супратенториальных полушарных опухолей головного мозга у детей чаще встречаются астроцитомы и олигодендроглиомы. Симптоматика зависит от исходного роста последней. Так припоражении полюса лобной доли нет неврологических расстройств, зато могут появиться психические, о чем уже писалось выше. Бросаются в глаза беспричинная веселость ребенка, навязчивость, болтливость. Когда опухоль распространится на премоторную зону, могут возникнуть эпилептические припадки, начинающиеся с поворота глаз и головы в противоположную сторону. При дальнейшем росте процесс достигает передней центральной извилины, что проявляется центральным гемипарезом на противоположной стороне (гипертония, гиперрефлексия, патологические рефлексы). Но если опухоль начала расти из прецентральной извилины, то, естественно, симптоматика начнется с двигательных расстройств, а психических может и не быть. Поражение базальных отделов лобной доли вовлекает в процесс обонятельный тракт и зрительный нерв, что сопровождается гипр- или аносмией, атрофией зрительного нерва, ведущей к снижению зрения на. этот глаз.

Поражение затылочной доли проявляется гомонимной гемианопсией - выпадением полей зрения на противоположной опухоли стороне. Рост этой опухоли кпереди - в теменную долю, как ни странно, практически не прибавляет очаговых симптомов.

Опухоль височной доли часто ведет к общим эпилептическим припадкам. Но поражение височной доли доминантного полушария (левого у большинства детей) ведет к сенсорной и амнестической афазиям, которые у детей раннего возраста выявить трудно.

Краниофарингиома исключительно доброкачественная и медленно растущая опухоль, нередко имеет кисту. В развитии опухоли отчетливо выявляются три фазы. 1 фаза длится 2,5-4,5 года. Опухоль еще внутри турецкого седла и проявляется эндокринными расстройствами: карликовый рост - нанизм, ожирение у мальчиков по женскому типу, когда жир откладывается преимущественно внизу туловища и на бедрах. Однако возможно и исхудание вплоть до кахексии. Замедляется развитие вторичных половых признаков, снижается артериальное давление, то есть отчетлива недостаточность гипофиза - гипопитуитаризм. II фаза дальнейший рост опухоли ведет к выходу ее из турецкого седла и сдавлению зрительных нервов и хиазмы. Зрительные нервы атрофируются отчего ребенок начинает терять зрение. Сдавление хиазмы ведет к выпадению височных половин полей зрения - битемпоральной гемианопсии, потому что страдает преимущественно ее центральная часть, где происходит перекрест волокон от медиальных полей сетчатки. К сожалению, обычно только в этом периоде, ребенок попадает в поле зрения нейрохирурга. К этому времени опухоль уже велика и радикальное ее удаление сложно и опасно, посильно  лишь немногим нейрохирургам. Надо полагать, что широкое распространение компьютерной и ядерно-магнитной томографии позволит эти, да и другие опухоли мозга выявлять на более ранних стадиях. III фаза распространяясь еще выше вверх краниофарингиома сдавливает гипоталамус, который является дном Ш желудочка. Деформация последнего ведет к затруднению оттока ликвора из бокрвых желудочков, отчего они гидроцефально расширяются. Увеличившийся объем мозга ведет к внутричерепной гипертензии.

На обзорных краниограммах у этих детей можно обнаружить расширение полости турецкого седла и нередко обызвестлеяие в его зоне - вкрапление извести в ткань опухоли.     

Итак, для краниофарингиомы характерна триада признаков. эндокринные расстройства, хиазмальный синдром и обызвестление опухоли.