ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Основой для большинства имеющихся классификаций опухолей ЦНС явилась построенная на гистогенетическом принципе классификация Baily и Cushing (1926); в СССР наиболее распространенной была модификация Л. И. Смирнова (1951) и Б. С. Хоминского (1962). Предполагалось, что клеточный состав нейроэктодермальных опухолей (собственно опухолей мозга) отражает тот или иной этап развития различных клеток зрелой нервной ткани; наименование же опухоли устанавливается по тому эмбриональному элементу, который более всего напоминает основная масса клеток опухоли; степень злокачественности определяется выраженностью анаплазии клеток, характером роста (инвазивный, неинвазивный) и другими биологическими особенностями опухоли.

Имевшаяся терминологическая несогласованность между различными классификациями стала одной из основных побуждающих причин для разработки в 1976 г. Международной (ВОЗ) гистологической классификации опухолей ЦНС.

Однако в 1993 г. ВОЗ была принята новая гистологическая классификация опухолей ЦНС. Основой для внесенных изменений стали результаты многолетних исследований морфологов в области углубленного изучения гистогенеза опухолей, цитоархитектоники и биохимии опухолевых клеток, факторов и кинетики их роста. Для  решения этих задач применялись различные современные методики, среди которых особо важное место заняли иммуногистохимические и ультраструктурные иммуноцитохимические исследования.

Некоторые из опухолей более точно нашли свое место в классификации, построенной как и прежние, на гистогенетическом принципе; был устранен ряд терминологических неточностей. Исключён из классификации опухолей ЦНС раздел  с перечнем пороков развития сосудов.

Большое внимание уделялось изучению факторов “агрессивного” роста некоторых опухолей и их склонности к рецидивированию после хирургического лечения.

В итоге авторы новой классификации сочли целесообразным отказаться от предложенного в классификации ВОЗ (1976) принципа определения степени злокачественности опухоли по срокам жизни больных после “радикальной” операции. Предложено детально оценивать такие признаки, как атипия ядер, клеточный полиморфизм, митотическая активность, эндотелиальная или васкулярная пролиферация и наличие некрозов - в прямой зависимости от количества присутствующих признаков и определяется степень злокачественности каждой конкретной опухоли.

МЕЖДУНАРОДНАЯ (ВОЗ) ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (1993)

Опухоли нейроэпителиальной ткани

А. Астроцшпарные опухоли

1. Астроцитома: фибриллярная, протоплазматическая, смешанная

2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома

3. Глиобластома: гигантоклеточная глиобластома, глиосаркома

4. Пилоидная астроцитома

5. Плеоморфная ксантоастроцитома

6. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (обычно сочетается с туберозным склерозом)

Б. Олигодендроглиальные опухоли

1. Олигодендроглиома

2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома

В. Опухоли эпендимы

1. Эпендимома: плотноклеточная, папиллярная, эпителиальная, светлоклеточная, смешанная

2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома

3. Миксопапиллярная эпендимома

4. Субэпендимома

Г. Смешанные глиомы

1. Смешанная олигоастроцитома

2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома

3. Другие опухоли

Д. Опухоли, хориоидного сплетения

1. Папиллома хориоидного сплетения

2. Карцинома хориоидного сплетения

Е. Нейроэпителиальные опухоли неопределенного происхождения

1. Астробластома

2. Полярная спонгиобластома

3. Глиоматоз мозга

Ж. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

1. Ганглиоцитома

2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

3. Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома

4. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

5. Ганглиоглиома

6. Анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома

7. Центральная нейроцитома

8. Ольфакторная нейробластома - эстезионейробластома (вариант: ольфакторная нейроэпителиома)

3. Пинеальные опухоли

1. Пинеоцитома

2. Пинеобластома

3. Смешанная пинеоцитома-пинеобластома

И. Эмбриональные опухоли

1. Медуллоэпителиома

2. Нейробластома (вариант: ганглионейробластома)

3. Эпендимобластома

4. Ретинобластома

5. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNETs) с полиморфизмом клеточной дифференцировки: нейрональная, астроцитарная, эпендимарная и др.

а) медуллобластома (варианты: медулломиобластома, меланоклеточная медуллобластома) б) церебральный или спинальный PNETs

II. Опухоли черепных и спинальных нервов

1. Шваннома (неврилеммома, невринома): плотноклеточная, плексиформная, меланотическая

2. Нейрофиброма: узловая, плексиформная

3. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома, анапластическая нейрофиброма, “злокачественная шваннома”)

III. Опухоли оболочек мозга

А. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга

1. Менингиома: менинготелиоматозная, смешанная, фиброзная, псаммоматозная, ангиоматозная, метапластические (ксантоматозная, оссифицированная, хрящевая и др.) и др.

2. Атипическая менингиома

3. Анапластическая (злокачественная) менингиома

а) с вариантами

б) папиллярная

Б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга

1. Мезенхимальные опухоли

1) доброкачественные опухоли

а) костно-хрящевые опухоли

б) липома

в) фиброзная гистиоцитома

2) злокачественные опухоли

а) гемангиоперицитома

б) хондросаркома

в) мезенхимальная хондросаркома

г) злокачественная фиброзная гистиоцитома

д) рабдомиосаркома

    е) саркоматоз оболочек

3) первичные меланоклеточные поражения

а) диффузный меланоз

б) меланоцитома

в) злокачественная меланома (включая меланоматоз оболочек)

2. Опухоли неопределенного гистогенеза

    а) гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома, ангиоретикулома)

IV. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

1. Первичные злокачественные лимфомы

2. Плазмоцитома

3. Гранулецитарная саркома

4. Другие

V. Опухоли из зародышевых клеток

1. Герминома

2. Эмбриональная карцинома

3. Опухоль желточного мешка (опухоль эпидермального синуса)

4. Хориокарцинома

5. Тератома: зрелая, незрелая, злокачественная

6. Смешанные опухоли

VI. Кисты и опухолеподобные процессы

1. Киста кармана Ратке

2. Эпидермоидная киста (холестеатома)

3. Дермоидная киста

4. Коллоидная киста III желудочка

5. Энтерогенная киста

6. Нейроглиальная киста

7. Зернистоклеточная опухоль (хористома, питуицитома)

8. Нейрональная гамартома гипоталамуса

9. Назальная глиальная гетеротопия

10. Плазмоклеточная гранулема

VII. Опухоли области турецкого седла

1. Аденома гипофиза

2. Карцинома гипофиза

3. Краниофарингиома

VIII. Прорастание опухолей из близлежащих тканей

1. Параганглиома (хемодектома, опухоль яремного гломуса)

2. Хордома

3 Хондрома (включая хондросаркому)

4. Карцинома (назофарингеальная чешуйчатоклеточная карцинома, аденоидная кистозная карцинома)

IX. Метастатические опухоли

X. Неклассифицированные опухали

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И  ПРИЛЕЖАЩИХ К НЕМУ ОБРАЗОВАНИЙ

Точных данных о частоте опухолей головного мозга нет, однако, по мнению разных авторов, они являются причиной смерти в 1 % случаев. По усредненным данным, наиболее часто встречаются следующие опухоли головного мозга: астроцитома-15%; олигодендроглиома - 8%; эпендимома - 3 %; папиллома хориоидного сплетения - 0,7 %; глиобластома - 15%, медуллобластома - 4%; менингиома - 15%; ангиобластома - 2%; аденома гипофиза –7-10%; невринома-7-8%; врожденные опухоли-2%; метастазы -8%. Для упрощенного описания клинической картины, особенностей диагностики и лечения используют различные классификационные схемы, формирующие относительно однородные группы опухолей. Так, выделяют супратенториальные (опухоли больших полушарий и опухоли основания передней и средней черепных ямок) и субтенториальные, т. е. опухоли, расположенные под тенториальным наметом (опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII нерва, основания задней черепной ямки). Возможно супрасубтенториальное расположение опухоли, например, при проникновении невриномы тройничного узла через тенториальное отверстие из средней в заднюю черепную ямку; при росте в обоих направлениях менингиомы тенториального намета. При распространении опухоли через большое затылочное отверстие в спинномозговой канал (или наоборот) говорят о краниоспинальной опухоли. Супратенториальные опухоли разделяют на базальные и полушарные (конвекситальные и глубинные); эту же схему можно применять и к опухолям задней  черепной ямки.

 Большое значение имеет разделение опухолей на вне-и внутримозговые. Это преследует практически важную цель: большинство внемозговых опухолей можно радикально удалить (менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза), а внутримозговые (глиомы) обычно характеризуются выраженным инфильтративным ростом и во многих случаях радикально неоперабельны. Однако некоторые опухоли, располагающиеся в глубинных отделах мозга, доступны для радикальной операции, в частности некоторые внутрижелудочковые новообразования.

Иногда в специальную группу выделяют особо сложные для хирургического лечения опухоли средней линии: глиомы мозолистого тела, опухоли прозрачной перегородки, области III желудочка, шишковидной железы, ствола мозга. Эти опухоли могут иметь как нейроэпителиальное, так и другое происхождение.

Имеются и другие классификационные схемы, которые будут рассмотрены при описании некоторых опухолей головного мозга.

Клиника

Одна из основных особенностей опухолей нервной системы заключается в том, что они развиваются в ограниченном пространстве полости черепа и поэтому рано или поздно приводят к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов мозга.

Непосредственное давление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани мозга обусловливает появление локальных (первичных, местных, гнездных) симптомов. Дисфункция относительно близко располагающихся к опухоли мозговых структур, возникающая вследствие отека, местных нарушений гемодинамики и других причин, приводит к появлению дополнительной группы симптомов, так называемых симптомов “по соседству”.

По мере роста опухоли могут появляться симптомы “на отдалении”, в частности симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а также общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие диффузного отека мозга, генерализации нарушений гемодинамики, появления внутричерепной гипертензии.

Такое разделение симптомов весьма условно и не всегда однозначно. В частности, бывает трудно отделить “локальные” симптомы и симптомы “по соседству”, а последние дифференцировать от симптомов “на отдалении”. Кроме того, при росте опухоли в клинически относительно “немых” зонах мозга манифестация заболевания может начинаться с общемозговых симптомов, а в ряде случаев очаговые симптомы могут отсутствовать вообще.

Однако такой подход в оценке клинических проявлений необходим для правильного анализа их динамики, что позволяет: 1) выделять из всего симптомокомплекса признаки, необходимые для установления топического диагноза, и более обоснованно проводить дальнейшее обследование, которое нередко требует применения инвазивных и опасных диагностических методов; 2) правильно оценивать стадию заболевания (компенсация, субкомпенсация, декомпенсация) и грамотно определять показания для планового, срочного или экстренного лечения больных. Поэтому при дальнейшем описании клиники мы будем придерживаться разделения на первичные (очаговые) и вторичные симптомы опухолей головного мозга.

Первичные (очаговые) симптомы

Некоторые симптомы, рассматриваемые в этом разделе, не относятся к категории собственно “неврологических”, но упоминаются в связи с тем, что входят в патогномоничные синдромы, позволяющие ставить уверенный диагноз уже при поликлиническом обследовании.

Головная боль. Чаще является общемозговым, но может быть и очаговым симптомом при опухолях головного мозга, связанных с богато иннервированной чувствительными волокнами твердой мозговой оболочкой либо с чувствительными корешками черепных нервов. Так, при конвекситальных менингиомах нередки головные боли, довольно четко локализованные в проекции опухоли. При менингиомах мозжечкового намета на стороне опухоли встречаются характерные простреливающие сзади наперед в область глазницы головные боли. При базальных менингиомах, располагающихся в хиазмальной области, могут наблюдаться умеренные головные боли оболочечного характера с иррадиацией в глаза, со слезотечением, светобоязнью. Эти симптомы могут быть более выражены при прорастании опухоли в кавернозный синус. При этом преобладает их односторонний характер и возможно сочетание с другими признаками поражения кавернозного синуса - корешковым нарушением функции глазодвигательных нервов, венозным застоем на глазном дне, реже с экзофтальмом. Характерный болевой синдром дают невриномы и другие опухоли области тройничного узла. В этом случае односторонние боли в области лица могут сочетаться с гипестезией или гиперпатией соответственно зонам иннервации пораженных ветвей.

Рвота. Также частый общемозговой симптом, однако описана “изолированная” рвота, возникающая за счет раздражения дна IV желудочка его интравентрикулярными объемными образованиями; ее появление провоцируется изменением положения головы. Рвота такого происхождения входит в симптомокомплекс брунсоподобных приступов, для которых характерны резкая головная боль, кожные вегето-сосудистые реакции, нарушение дыхания, аритмия пульса и вынужденное положение головы, при котором улучшаются условия для оттока цереброспинальной жидкости. Причиной развития брунсоподобных приступов (в развернутой или абортивной форме) является главным образом острая окклюзия выхода из IV желудочка. При продолжающейся и нарастающей окклюзии с развитием затылочного вклинения усугубляются нарушения дыхания, пульса (прогностически особо неблагоприятна брадикардия!), появляются нарушения сознания, запрокинутое положение головы и очень велика опасность внезапной смерти.

Раздражение ядерных образований нижней части дна IV желудочка  лежит в основе и другого часто сопутствующего изолированной рвоте симптома - икоте, которая может наблюдаться в виде затяжных, трудно снимаемых приступов.

Нарушения зрения. Они могут быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем его протяжении - от зрительных нервов до коры затылочных долей. Резкое снижение зрения или слепота, сочетающаяся с экзофтальмом и расширением канала зрительного нерва (определяется на рентгенограммах орбит по Резе), патогномоничны для глиомы зрительного нерва.

Хиазмальный синдром (полный или асимметричный), сочетающийся с увеличением размера турецкого седла, свидетельствует о наличии эндосупраселлярной опухоли, чаще аденомы гипофиза или краниофарингиомы. При этом для краниофарингиом характерны петрификаты, определяемые на краниограмме, и явления гипопитуитаризма, а для некоторых видов аденом (гормонально-активных) типично наличие синдрома повышенной продукции различных тройных гормонов гипофиза.

Хиазмальный синдром при нормальных размерах турецкого седла может быть симптомом базальной менингиомы (области бугорка турецкого седла, наддиафрагмальной) или супраселлярной краниофарингиомы. Для первой группы опухолей отличительным признаком может быть выявляемый рентгенологически гиперостоз в области бугорка и площадки клиновидной кости, а для второй - петрификаты в опухоли в сочетании с гормональными нарушениями.

Хиазмальный синдром, сочетающийся с грубой деструкцией костей основания черепа и поражением черепных нервов, может выявляться при интракраниальном распространении опухолей основания черепа.

Асимметричные нарушения зрения в сочетании с деструкцией либо гиперостозом крыльев клиновидной кости характерны для менингиом этой локализации. При больших менингиомах крыльев клиновидной кости нередко развивается офтальмологический синдром Фостера-Кеннеди (атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли и застой на другой стороне); может отмечаться односторонний экзофтальм.

Оценка состояния глазного дна обязательна при подозрении на опухоль головного мозга. Так, появление даже начальных признаков первичной атрофии зрительных нервов делает необходимым целенаправленное обследование больного в связи с подозрением на опухоль хиазмально-селлярной локализации. Оценка темпа нарастания первичной атрофии зрительных нервов может быть весьма полезной для определения топики очага: при сдавлении зрительного нерва атрофия появляется рано (сочетается с различными нарушениями полей зрения, чаще по битемпоральному типу); при давлении опухоли на тракт нисходящая атрофия периферического нейрона проявляется приблизительно через год после возникновения нарушений полей зрения по типу гомонимной гемианопсии. При локализации очага по ходу центрального нейрона (кзади от коленчатого тела) развивается гомонимная гемианопсия без атрофии диска зрительного нерва.

Застой дисков зрительных нервов и вторичная атрофия будут рассмотрены при описании вторичных симптомов опухолей головного мозга.

Нарушения функции черепных нервов. Этот вопрос разбирался нами в рамках практических занятий.

Симптомы очагового поражения больших полушарий. Очередность появления, выраженность и характер этих симптомов зависят от ряда факторов. Так, определенные отличия в очередности появления имеются при конвекситально (чаще внемозговых) и глубинно расположенных опухолях. Для конвекситальных опухолей характерно начальное преобладание симптомов “раздражения” коры головного мозга. Например, эпилептические приладки при менингиомах могут появиться на несколько лет раньше, чем симптомы “выпадения” (парезы, нарушения чувствительности). При глиоме такой же локализации может наблюдаться обратная картина. Для конвекситально расположенных опухолей характерно более избирательное поражение отдельных областей коры головного мозга. Так, опухоль в моторной зоне проявляется главным образом парезом без нарушений чувствительности. При глубинных же опухолях, особенно располагающихся в области внутренней капсулы, даже при небольших их размерах могут отмечаться обширные выпадения функций.

Таким образом, выраженность и характер очаговых симптомов во многом определяются функциональной ролью зоны поражения. В дополнение к сказанному следует отметить, что рано появляются очаговые симптомы при опухолях, расположенных в сенсомоторной зоне, речевых “центрах” и т.п. Опухоли полюсов лобных долей, височной доли недоминантного полушария могут отчетливо проявиться уже вторичными симптомами, например, нередки случаи, когда опухоль лобной доли “симулирует” клинику опухоли задней черепной ямки и наоборот. Опухоли боковых желудочков проявляются, как правило, окклюзионно-гипертензионно-гидроцефальным синдромом без явных локальных симптомов.

Вторичные симптомы

К вторичным симптомам поражения головного мозга при опухолях относятся нарушения мозгового кровообращения, отек, внутричерепная гипертензия, дислокации и вклинения мозга. Существует тесная взаимосвязь этих процессов, часто формирующая “порочный круг” причинно-следственных этапов патогенеза гибели мозга. Например, ишемия мозга приводит к его отеку, который еще более усугубляет недостаточность кровоснабжения пораженного участка. Это обусловливает повышение внутричерепного давления и появление дислокации с возможным вклинением, что в свою очередь ухудшает условия кровоснабжения и увеличивает отек.

Нарушения мозгового кровообращения. Мозг  обладает высокой степенью защиты собственного кровоснабжения. Известны феномены ауторегуляции мозгового кровотока, направленные главным образом на поддержание оптимального снабжения мозга кислородом. Гипоксия мозга вследствие “артериальной” ишемии при опухолях наблюдается довольно редко: 1) при гипоксемии из-за неадекватности дыхания в терминальных состояниях или во время эпилептического статуса; 2) при резком снижении системного артериального давления; 3) при перестройке мозгового кровообращения вследствие “обкрадывания” артериального притока в перифокальной зоне опухоли, содержащей мощные артериовенозные шунты (мультиформная глиобластома), что, по-видимому, и является одной из причин частого появления выраженного отека мозга вокруг такой опухоли. Причиной ишемии и даже инфаркта затылочной доли может быть сдавление задней мозговой артерии между мозгом и краем мозжечкового намета при латеральном височно-тенториальном вклинении мозга.

В отдельных случаях ишемия может быть вызвана сдавлением опухолью крупных артериальных сосудов, например при базальных менингиомах, обрастающих внутреннюю сонную артерию и нередко суживающих ее просвет. Однако в связи с медленным ростом опухоли и большими компенсаторными возможностями артериального круга большого мозга (виллизиева круга) ишемия в этих случаях развивается довольно редко. У больных, оперированных по поводу опухоли, роль “артериального” ишемического фактора в развитии гипоксии мозга возрастает в случаях прямого повреждения артериальных сосудов, их длительного послеоперационного спазма и тромбирования.

Чаще гипоксия головного мозга при опухолях развивается вследствие нарушения венозного оттока. Напомним, что перфузионное давление в органе равно разнице между системным артериальным давлением и давлением в венах органа. Давление в венах мозга практически равно внутричерепному в пассивно соответствует его изменениям. Поэтому при повышении внутричерепного давления может снижаться перфузионное давление вплоть до остановки мозгового кровотока.

При опухолях, располагающихся вблизи венозных коллекторов мозга (парасагиттальные менингиомы), по-видимому, именно затруднения венозного оттока быстро приводят к гипоксии, отеку мозга и повышению внутричерепного давления. Повреждение во время операции даже небольших парасагиттальных вен может приводить к появлению грубых неврологических дефектов. Самым ранним симптомом нарушения венозного оттока из полости черепа является удлинение венозной фазы кровотока, выявляемое при флюоресцентной ангиографии глазного дна.

Следующий механизм развития гипоксии мозга заложен в функционально-метаболических нарушениях на клеточном уровне. Сюда можно отнести феномен неэффективного кровотока, когда кислород и глюкоза не потребляются тканью мозга, например после периода острой ишемии, даже при условии, что приток артериальной и отток венозной крови количественно восстановлены.

Отек головного мозга. Под отеком головного мозга понимают избыточное скопление межклеточной жидкости в его ткани; увеличение объема внутриклеточной жидкости называют набуханием головного мозга. Различают вазогенный, цитотоксический, осмотический и гидростатический отек мозга.

Отек мозга может быть ограниченным или диффузным. Существует определенный параллелизм между распространенностью отека и степенью повышения внутричерепного давления. Однако исследования последних лет показывают, что даже при значительном отеке внутричерепное давление может быть низким. Неврологическая диагностика отека очень затруднена. Это связано с отсутствием специфических для отека симптомов (представленная в различных руководствах клиническая картина “отека мозга” отражает таковую при внутричерепной гипертензии). Решить данную задачу нелегко. Так, у больных с грубо выраженным перифокальным отеком вокруг опухоли (ольфакторная менингиома, глиобластома, метастаз) мощная противоотечная терапия (например, большие дозы глюкокортикоидных гормонов) приводит к существенной положительной динамике локальных и вторичных симптомов. Однако при этом трудно дифференцировать эффект, развивающийся за счет уменьшения отека, от эффекта вследствие снижения внутричерепного давления. Поэтому пока единственной возможностью достоверной диагностики отека остается рентгеновская и магниторезонансная компьютерная томография.

Можно допустить, что клиническая картина отека проявляется как усилением выраженности локальных симптомов, так и нарастанием общемозговых расстройств за счет отека функционально важных отделов мозга (гипоталамус, ствол мозга и др.) либо за счет генерализации отека.

Выраженность морфологических изменений в тканях мозга (вплоть до гибели нейронов) соответствует выраженности и длительности существования отека и во многом определяет прогноз даже при адекватном, но несвоевременно начатом лечении.

Внутричерепная гипертензия. Внутричерепное давление в норме, при поясничной пункции и в положении лежа равно 150-180 мм вод.ст. (11-13 мм рт.ст.). Оно складывается из трех компонентов: давление цереброспинальной, интерстициальной и внутриклеточной жидкостей. Повышение внутричерепного давления при опухолях мозга развивается вследствие: 1) увеличения массы опухоли; 2) окклюзии ликворных путей с нарушением оттока цереброспииальной жидкости; 3) отека мозга; 4) нарушения равновесия “продукция - всасывание” цереброспинальной жидкости (чаще преобладает арезорбтивный компонент); 5) нарушения венозного оттока либо “местного” генеза, либо из-за повышения центрального венозного давления при неадекватности дыхания и постоянной рвоте.

Защитные механизмы при повышении давления в полости черепа представлены в порядке их значимости; 1) уменьшение объема цереброспинальной жидкости за счет вытеснения ее из желудочков и цистерн; 2) уменьшение внутричерепного объема венозной крови; 3) локальная атрофия мозговой ткани вокруг опухоли или диффузная атрофия при гидроцефалии желудочков; 4) спонтанный прорыв стенок желудочков. У детей дополнительно могут увеличиваться размеры головы за счет расхождения швов и из-за пластических свойств костей черепа (это может быть один из первых симптомов внутричерепной гипертензии у детей младшего возраста).

Клиническая картина внутричерепной гипертензии при медленном ее нарастании проявляется неопределенными, чаще “утренними” головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается рвота. К самым ранним симптомам медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии у взрослых относятся полнокровие вен, начальный отек диска зрительного нерва. При флюоресцентной ангиографии глазного дна может быть выявлено удлинение венозной фазы кровообращения (капиллярная и артериальная фазы изменяются при выраженном повышении давления в полости черепа). Параллельно или несколько позже появляются рентгенологические признаки гипертензии: остеопороз деталей турецкого седла, усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение костей свода.

При быстром или остром развитии гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей головные боли чаще имеют приступообразный пароксизмальный характер, нередки брунсоподобные приступы (при интравентрикулярной локализации опухоли), характерно появление глазодвигательных расстройств за счет прижатия III и VI нервов к основанию черепа.

При дальнейшем прогрессировании внутричерепной гипертензии появляются нарушения психики, снижение памяти, нарастают изменения на глазном дне - определяется резко выраженный застой с проминированием дисков зрительных нервов в стекловидное тело, кровоизлияния и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. К симптомам далеко зашедшей внутричерепной гипертензии относится появление “обнубиляций” (периодическое затемнение зрения при изменении положения головы, небольших физических нагрузках), которые являются плохим прогностическим признаком в плане сохранения полноценного зрения после устранения причин внутричерепной гипертензии. При утрате зрения вследствие вторичной атрофии довольно часто отмечается парадоксальное уменьшение или даже исчезновение головной боли гипертензионного характера.

Фаза декомпенсации внутричерепной гипертензии завершается симптомами прогрессирующего нарушения сознания (вплоть до комы) и витальными нарушениями, одной из причин которых являются дислокация и вклинение мозга.

Дислокации и вклинения мозга. Причины и механизм их появления частично описаны выше. Наиболее часто встречается латеральное височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинение.

Начинающееся вклинение характеризуется болями в затылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным положением головы. Нарастание вклинения приводит к появлению нарушений сознания и бульбарным витальным нарушениям, заканчивающимся остановкой дыхания, если не оказана экстренная помощь.

Диагностика

При подозрении на опухоль головного мозга проводят следующие диагностические исследования.

1. Тщательное неврологическое обследование, включая развернутое офтальмологическое исследование остроты зрения, полей зрения, глазного дна; отоневролог исследует обоняние, вкус, слух, вестибулярные функции.

2. Краниография в двух основных проекциях, которая по показаниям дополняется снимками, сделанными при специальных укладках.

3. Электроэнцефалография (ЭЭГ) для выявления очаговых симптомов поражения мозга и/или оценки тяжести нарушений физиологических механизмов деятельности мозга в целом.

4. Эхоэнцефалография (эхоЭГ). Результаты ультразвукового сканирования позволяют предположить объемный процесс в полости черепа прежде всего по смещению средней линии мозга при полушарной локализации опухоли. При эхоЭГ в ряде случаев можно получить непосредственный сигнал от самой опухоли, особенно если она содержит кисту, а также выявить гидроцефалию желудочков.

5. Поясничная пункция применяется для измерения давления и лабораторного анализа цереброспинальной жидкости. В настоящее время при опухолях головного мозга в качестве самостоятельной диагностической процедуры она применяется редко прежде всего в связи с тем, что при высоком внутричерепном давлении она может вызвать дислокацию и вклинение мозга. Пункция выполняется в положении больного на боку, на исследование берут не более 2-3 мл жидкости. После нее необходим строгий постельный режим в течение 2 сут (при подозрении на опухоль задней черепной ямки 1-е сутки больной должен лежать без подушки).

6. Гаммаэнцефалография (ГЭГ) - метод радионуклидного сканирования на гамма-камере или сканерах другого типа. Метод основан на регистрации экстракраниально расположенными детекторами гамма-излучения радиофарм-препарата (чаще всего используется    Тс-пертехнетат), введенного в сосудистое русло. Метод наиболее информативен при богато васкуляризованных опухолях (менингиомы, глиобластомы, метастазы), активно накапливающих радиофармпрепарат.

7. Рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее информативные диагностические методы. По мере внедрения их в практику они все чаще используются в качестве первичного метода обследования, данные которых по необходимости дополняются данными других (инвазивных) методов, применяемых в условиях нейрохирургического стационара.

8. Церебральная ангиография основана на получении рентгеновского изображения контрастированных сосудов головного мозга. При супратенториальных опухолях используют каротидную, а при субтенториальных - вертебральную ангиографию. О наличии опухоли судят по дислокации cосудов, выявлению ее сосудистой сети. Оценивают кровоснабжение, отношение к крупным сосудам; в большинстве случаев по ангиограмме можно достаточно уверенно судить о гистоструктуре опухоли. В настоящее время внедряется в практику цифровая компьютерная ангиография, при которой контрастное вещество вводится в периферическую вену; после специальной обработки компьютер формирует достаточно четкое изображение сосудов. В последнее время стала применяться магнитно-резонансная ангиография, не требующая введения препаратов непосредственно в артерию.

9. Пневмоэнцефалография. В связи с широким использованием КТ и МРТ пневмоэнцефалография применяется очень редко. При заполнении воздухом только базальных цистерн (пневмоцистернография) хорошо, выявляются опухоли хиазмально-селлярной области, а также другие базальные новообразования, например опухоли мостомозжечкового угла. Пневмоцистернография важна при дифференциальном диагнозе между эндоселлярной опухолью, кистой и так называемым синдромом пустого турецкого седла.

10. Вентрикулография - метод, основанный на введении контрастного вещества (воздух, майодил, амипак) в полость бокового желудочка пункционным способом после наложения фрезевого отверстия. Вентрикулография наиболее информативна при опухолях средней линии, вентрикулярных опухолях, гидроцефалии. В настоящее время пункционная вентрикулография утрачивает свое значение в связи с распространением КТ и МРТ.

В нейрохирургических клиниках применяются и ряд специальных методов для изучения мозгового кровотока, внутричерепного давления, специальные электрофизиологические методики, включая применение имплантированных электродов для изучения биоэлектрических и обменных процессов в отдельных мозговых структурах. Внедряется позитронная эмиссионная томография (ПЭТ), основанная на регистрации накопления в мозге короткоживущих радионуклидов, что позволяет изучать ход обменных процессов. Применяются стереотаксическая биопсия и хирургия опухолей, вентрикулоскопия с использованием миниатюрных фиброскопов, также снабженных устройствами для биопсии опухоли или опорожнения кист.

Общей задачей столь обширного диагностического комплекса является не только установление точного топического диагноза, но и суждение о гистологии опухоли, ее кровоснабжении, отношении к крупным сосудам, состоянии мозговой гемодинамики и циркуляции цереброспинальной жидкости.

Лечение

 Хирургическое лечение

Показания к операции. При большинстве опухолей мозга показания к операции преобладают над показаниями к другим методам лечения. Тем не менее проблема определения показаний и противопоказаний к хирургическому лечению сложна и решение ее не всегда однозначно. Так, абсолютно показанной экстренной операцией считается операция при нарастающем гипертензионном синдроме с явлениями вклинения и дислокации мозга. При этом выбор типа операции зависит от ряда факторов: локализации и гистологии опухоли, тяжести состояния больного, возраста, наличия сопутствующих заболеваний и др. Однако в отдельных случаях операция не производится даже при непосредственной угрозе для жизни больного: в основном при неоперабельных, глубинно расположенных злокачественных глиомах (особенно в случае рецидива), у больных пожилого возраста, находящихся в терминальном состоянии, а также в случаях, когда опухоль для прямой операции недоступна, а паллиативная либо невозможна, либо не даст положительного эффекта. Срочные показания к операции возникают при непосредственной угрозе утраты важной функции, например, в случае выраженного снижения зрения при наличии первичной атрофии или резкого застоя на глазном дне.

Однако в ряде случаев операция не восстанавливает нарушенную функцию. Как правило, не возвращается слух при невриномах VIII нерва, не восстанавливается зрение у ослепших больных, особенно с вторичной атрофией зрительных нервов. В подобных ситуациях речь идет об относительных показаниях к операции, если нет непосредственной угрозы для жизни больного. Также относительными признаются показания к операции, если высока вероятность, что она может усугубить имеющийся дефект, например, при глиомах моторной, речевой и некоторых других зон. Об относительных показаниях к операции говорят и тогда, когда не менее эффективным может оказаться другой метод лечения, например лучевая терапия при эндоселлярной аденоме гипофиза или лучевая терапия с химиотерапией при глубинно расположенной глиоме и др.

Таким образом, при определении показаний к срочной операции учитывается множество факторов, среди которых в большинстве случаев не последнее место должно занимать мнение самого больного или его родственников.

Операции при опухолях мозга. К хирургическому доступу к опухоли предъявляются два требования: 1) должен быть обеспечен достаточный обзор для проведения эффективной операции; 2) доступ должен быть максимально щадящим по отношению к функционально важным отделам мозга. Наиболее распространен доступ, требующий трепанации черепа. Различают два вида трепанации - костнопластическую (краниотомия) и резекционную (краниоэктомия). При первом варианте в костях черепа формируют окно; кость после операции укладывается на место; при втором - кость резецируют кусачками. Резекционная трепанация применяется реже, например, при опухолях, поражающих кости свода черепа (дефект можно сразу заместить специально обработанным гомотрансплантатом или пластмассой), а также тогда, когда возникает необходимость в создании дополнительного пространства при высоком внутричерепном давлении и пролабировании мозга (например, двусторонняя субвисочная декомпрессия по Кушингу). Резекция кости применяется также при операциях на задней черепной ямке, где мозг остается защищенным толстым мышечным слоем.

Практически все внемозговые опухоли удаляются без разреза мозговой ткани. В частности, для базальных опухолей разработаны подходы, позволяющие обнажить опухоль посредством приподнимания мозга.

Неизбежные разрезы мозга, необходимые для удаления внутримозговых и внутрижелудочковых опухолей, желательно производить в “немых” зонах мозга. При удалении опухолей из функционально значимых отделов мозга целесообразно делать небольшие разрезы мозга непосредственно над местом расположения опухоли. Современная техника и прежде всего применение микрохирургических способов позволяют удалять даже большие и распространенные опухоли через небольшие разрезы коры.

Помимо операций, осуществляемых посредством трепанации черепа, возможно разрушение опухоли путем введения в нее радиофармпрепаратов, опорожнения кисты или биопсии опухоли через небольшое фрезевое отверстие. Такие операции осуществляются в основном с применением так называемого стереотаксического метода.

Некоторые базально расположенные опухоли могут быть удалены с использованием доступа через нос и основную пазуху (аденомы гипофиза, краниофарингиомы и другие эндо- и эндосупраселлярные опухоли) или ротоглотку с резекцией ската черепа (при хордомах). Для удаления небольших, преимущественно интраканальных неврином VIII нерва может быть использован транслабиринтный доступ.

Основные типы операций следующие.

Радикальное или частичное удаление опухоли. Тотальное или субтотальное удаление возможно при большинстве внемозговых опухолей - невриномах, менингиомах, аденомах гипофиза, а также некоторых глиомах.

Частичное удаление опухоли независимо от ее гистоструктуры производят в случаях: 1) радикально неудалимой опухоли вследствие ее локализации и выраженного инфильтративного роста, например опухоли основания черепа, когда удаляется только интракраниальная ее часть; 2) при радикально удалимых опухолях, но если это приведет к появлению грубых неврологических дефектов, например при некоторых базальных менингиомах, обрастающих сонную артерию и ее ветви. Частичное удаление опухоли может преследовать три цели: 1) снять сдавление функционально важных внутричерепных структур, например осуществить декомпрессию зрительных нервов; 2) добиться “внутренней” декомпрессии при высоком внутричерепном давлении, когда удаление части опухоли снижает внутричерепное давление и спасает погибающего больного; 3) уменьшить большую радикально неоперабельную опухоль до размера, позволяющего наиболее эффективно провести лучевое лечение.

Паллиативные операции. Они предпринимаются тогда, когда прямое вмешательство на опухоли либо невозможно вообще, либо по состоянию больного его целесообразно отсрочить до снятия вторичных симптомов опухоли (в основном окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома). Примером такой операции являются декомпрессивная трепанация черепа, различные операции на ликворной системе, перфорация дна III желудочка по Стуккею, перфорация межжелудочковой перегородки, а также дренирующие операции. Среди дренирующих операций наиболее часто применяют вентрикулоцистерностомию по Торкильдсену, вентрикулоатриостомию, люмбоперитонеальный анастомоз. Кроме этого, при опухолях головного мозга могут проводиться пластические операции (пластика дефектов твердой мозговой оболочки и кости, пластическое закрытие ликворных фистул), а также некоторые противоболевые операции (перерезка корешков чаще V нерва, стереотаксическая таламотомия и др.).

Лучевое лечение

Методы лучевого воздействия могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические. К радиохирургическим относятся: 1) имплантация твердых фармпрепаратов (иттрий-90) в ткань опухоли, главным образом опухоли основания черепа; имеются также данные о возможности лечения таким методом эндоселлярных аденом гипофиза, проявляющихся резким болевым синдромом; 2) введение жидких радиофармпрепаратов (иттрия, золота) в кисту опухоли, методика ранее применялась преимущественно при краниофарингиомах.

К радиотерапевтическим методам лечения относится дистанционная лучевая терапия: рентген- и гамма-терапия, облучение пучком протонов или других тяжелых частиц.

Медикаментозное лечение

Возможности медикаментозного лечения ограничены. Пожалуй, единственно эффективным препаратом можно считать парлодел (или его аналоги). Он используется для лечения микропролактином гипофиза, когда удается приостановить рост опухоли и часто восстановить детородную функцию.

При некоторых опухолях мозга, особенно после операции, необходимо использование медикаментов для коррекции ряда симптомов: противосудорожные препараты, сосудорасширяющие средства и витамины (при явлениях атрофии дисков зрительных нервов), ноотропы (при нарушениях метаболизма мозга и астеническом синдроме), заместительная гормональная терапия и др.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга составляют около 10-12% всех опухолей ЦНС. Они подразделяются на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые) и встречаются в соотношении 1:4. Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных преобладают эпендимомы, реже - астроцитомы и олигодендроглиомы. Глиобластомы спинного мозга - исключительная редкость; медуллобластомы - чаще всего метастаз из задней черепной ямки.

Внутримозговые опухоли спинного мозга характеризуются большей биологической доброкачественностью, чем такие же опухоли головного мозга. Внемозговые опухоли спинного мозга по своим биологическим свойствам таких отличий не имеют.

В целом опухоли спинного мозга чаще встречаются у больных зрелого возраста. Кроме того, имеются возрастные особенности распределения внутри различных групп опухолей: невриномы и менингиомы преобладают у взрослых, а эпендимомы и дисгенетические опухоли (тератома, эпидермоидные кисты) - у детей.

Внемозговые опухоли спинного мозга подразделяют на экстрадуральные, интрадуральные и экстраинтрадуральные. Интрадурально располагаются в основном невриномы и менингиомы. Экстраинтрадуральные инфильтрующие оболочку менингиомы и невриномы типа “песочных часов” составляют приблизительно 8% случаев всех неврином спинальной локализации. Экстрадурально располагаются первичные опухоли позвоночника, чаще злокачественные (саркомы, хондросаркомы, лимфосаркомы либо метастазы).

В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу их подразделяют на вентрально, дорсально и латерально расположенные новообразования.

Клиника

Клиническая картина опухолей спинного мозга складывается из корешково-оболочечных, сегментарных и проводниковых симптомов.

Корешково-оболочечные боли являются одним из ранних симптомов внемозговых опухолей, особенно если они связаны с корешком; однако чаще чем в 50% случаев отмечаются и при внутримозговых опухолях, но в последнем случае характерен “жгучий” оттенок боли. Длительность корешковых болей при доброкачественных опухолях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер; в частности, с ними может быть связана болезненность при перкуссии остистого отростка позвонка, соответствующего локализации опухоли. Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно боли усиливаются в положении лежа, а также при “ликворном толчке” (например, во время кашля) или пробе Квекенштедта. Они могут сопровождаться различными нарушениями чувствительности (гипералгезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Сегментарные нарушения связаны с поражением спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер; при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферический парез в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Дифференцировать корешковые от сегментарных нарушений порой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности.

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении или разрушении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются в различной степени выраженности двигательными и чувствительными дефектами книзу от уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа и могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опухолях и чаще выражены резче чувствительных дефектов. Как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии. Характер чувствительных проводниковых нарушений определяется главным образом вне- или внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедуллярной опухоли более характерен “восходящий” тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно распространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности чаще развиваются по “нисходящему” типу: сначала обозначается верхняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем, по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводниковых нарушений определяются не только вне- или внутримозговой локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, может развиться синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Последний проявляется корешковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном корешковая анестезия с расположенной над ней узкой зоной гиперестезии), а также проводниковыми нарушениями книзу от уровня поражения: центральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на более ранних стадиях компрессии спинного мозга обычно сохранены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При центральном или дорсальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушения тонуса над парезом. Клиническая картина опухоли спинного мозга также зависит от локализации опухоли по длиннику мозга и гистологической структуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных эпидуральных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга является ответственным моментом топической диагностики. При интрамедуллярных опухолях верхняя граница может быть определена достаточно четко даже в ранней стадии заболевания по уровню чувствительности.

При внемозговой локализации суждение о верхней границе опухоли на основании анализа чувствительных нарушений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин: 1) корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зоны поражения соседними сегментами; 2) уровень проводниковых нарушений еще не “поднялся” до уровня опухоли (особенно высока вероятность ошибки при сочетании обеих указанных причин); 3) при опухолях большой протяженности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней границы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешково-оболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Определение нижней границы опухоли может основываться на анализе уровня проводниковых нарушений чувствительности, но главным образом основывается на оценке рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или отсутствуют и могут дополняться корешковыми или сегментарными нарушениями чувствительной и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлексогенных зон и сочетанием с другими симптомами центрального пареза. Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения. Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным позвонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах клинически определяемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде “веретена” по ходу центрального канала.

Диагностика

Уточненная диагностика опухоли спинного мозга чаще всего требует пребывания больного в специализированном стационаре.

На поликлиническом этапе, кроме тщательного неврологического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо рентгенографическое исследование позвоночника - спондилография на соответствующем симптоматике уровне. При опухоли, расположенной в полости позвоночного канала, можно выявить локальное расширение его просвета, остеопороз основания дужки, соответствующей опухоли, расширение межпозвоночного отверстия при интрафораменальной невриноме и др.

При опухолях позвоночника часто выявляется очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений.

Поясничная пункция при опухолях спинного мозга является практически обязательным методом исследования. Она производится для лабораторного исследования цереброспинальной жидкости, проведения ликвородинамических проб и исследования субарахноидального пространства спинного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или радиофармпрепаратов.

В цереброспинальной жидкости при опухоли спинного мозга может быть повышено содержание белка. Чаще это отмечается при внемозговых опухолях (невриномах). Содержание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль, высокий уровень белка характерен для полного ликвородинамического блока. Могут обнаруживаться опухолевые клетки, чаще при саркоматозе оболочек, метастазах.

При опухолях конского хвоста возможна так называемая сухая пункция. Реже при эпендимомах этой локализации при спинномозговой пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость.

Во время поясничной пункции при подозрении на опухоль спинного мозга обязательно проводят пробу Квеккенштедта.

Во всех случаях показана миелография с использованием водорастворимых контрастных средств. Исключительно высокой информативностью обладают КТ и МРТ. При доступности МРТ все другие методы параклинического исследования, как правило, оказываются излишними.

Лечение

Хирургическое лечение. Показания к операции. Абсолютно показанными считаются операции практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, проявляющейся симптомами компрессии спинного мозга. Высокая степень функциональной компенсации спинного мозга делает оправданной операцию даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии корешков спинного мозга также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазом при наличии параплегии операция не оправдана, так как надежд на восстановление функции спинного мозга нет. Не производятся операции и в случае множественных метастазов.

Доступ к опухолям спинного мозга осуществляется чаще всего посредством ламинэктомии, т. е. резекции остистых отростков и дужек позвонков над местом расположения опухоли. При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых субдуральных опухолей достаточно резецировать две соседние дужки; при опухолях большой протяженности, в частности эпендимомах, иногда приходится осуществлять более обширную резекцию дужек. Гемиламинэктомия (резекция половины дужки) и интерламинарный доступ (раздвигание дужек без их резекции) при опухолях спинного мозга практически не применяются. В исключительных случаях для удаления небольших неврином используется трансфораминальный доступ.

Для подхода к некоторым вентральным опухолям, в основном шейного отдела, разработаны передние и переднебоковые доступы с резекцией части тела (или тел) позвонка с последующим спондилодезом. Обычно для замещения фрагментов удаленных позвонков используют аутотрансплантаты из подвздошной кости или ребра.

При выраженном болевом синдроме в случае неоперабельной опухоли (чаще опухоли позвоночника) осуществляют противоболевые операции: пересечение сдавленных корешков, перерезку спиноталамического пути выше уровня поражения.

Лучевое лечение. Радиохирургические методы используются довольно редко.

Дистанционная лучевая терапия, в основном гамма-терапия, в сочетании с декомпрессивной ламинэктомией или в качестве основного метода лечения применяется при первичных и вторичных злокачественных, а также некоторых доброкачественных (гемангиома) опухолях позвоночника. В комбинации с хирургическим методом дистанционная лучевая терапия используется после декомпрессивной ламинэктомии при неоперабельных глиомах или после частичного удаления радиочувствительных опухолей (чаще эпендимом).

Превентивное облучение всего спинного мозга проводят после удаления злокачественных, метастазирующих по ликворным путям опухолей (медуллобластомы, злокачественные герминомы и др.).

Медикаментозное лечение. Химиотерапия применяется в основном в комплексе с лучевой терапией. Эффективность ее невелика.