Артериовенозные мальформации. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.

Артериовенозные мальформации - вид соустий между системой внутренней сонной артерии и венами головного мозга. Обычно они возникают спонтанно, особенно у пожилых женщин. Поскольку соустья в данном случае образуются между мелкими артериями и венами, симптомы артериовенозных мальформации мало выражены и их часто не диагностируют. Размеры сосудистых мальформаций ЦНС бывают самыми разными. Крупные мальформации могут вызывать головную боль , сдавливать головной мозг, приводить к эпилептическим припадкам или кровоизлияниям. Самая частая разновидность сосудистых мальформации ЦНС - артериовенозные. Они представляют собой переплетение извитых измененных тонкостенных сосудов, соединяющих между собой артерии и вены. В большинстве случаев эти сосуды формируются из артериовенозных свищей, которые со временем увеличиваются. Приносящие артерии расширены, а их стенка гипертрофирована. По выносящим венам течет артериальная кровь.

Встречаются как небольшие (диаметром до нескольких миллиметров), так и гигантские артериовенозные мальформации. В последнем случае кровоток через мальформации может быть достаточно большим для того, чтобы ощутимо увеличился сердечный выброс. Отходящие от них вены часто представляют собой гигантские пульсирующие сосуды.

Артериовенозные мальформации встречаются во всех отделах полушарий головного мозга , в стволе мозга и в спинном мозге , но наиболее крупные из них располагаются в задних отделах полушарий . Такие мальформации имеют вид клиновидного образования, обращенного широкой частью к коре , а острием - к желудочкам мозга .

Артериовенозные мальформации чаще встречаются у мужчин и могут отмечаться у разных членов семьи в одном или нескольких поколениях. Они имеются с рождения, однако проявляются клинически (в том числе и кровоизлиянием) обычно в возрасте 10-30 лет, изредка - после 50 лет.

Основные клинические проявления артериовенозных мальформации - головная боль , эпилептические припадки , а также симптомы, связанные с их разрывом. Головная боль может быть односторонней и пульсирующей , как при мигрени , или диффузной . Парциальные припадки (иногда со вторичной генерализацией) встречаются в 30% случаев. В 50% случаев артериовенозные мальформации проявляются внутричерепным кровоизлиянием . Чаще кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшое количество крови проникает в субарахноидальное пространство . Как правило, кровь не скапливается в субарахноидальных цистернах основания мозга , поэтому спазм сосудов не характерен. Повторные кровоизлияния в первые недели заболевания редки, в связи с чем антифибринолитические средства не назначают. Возможно как массивное кровоизлияние, быстро приводящее к смерти, так и небольшое - диаметром около 1 см. В последнем случае оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими нарушениями или протекает бессимптомно. В любом случае гематома может сдавливать артериовенозную мальформацию, так что ее не удается обнаружить с помощью церебральной ангиографии. Поэтому при подозрении на артериовенозную мальформацию церебральную ангиографию откладывают до полного рассасывания гематомы, то есть на 6-8 нед.

В редких случаях артериовенозная мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков. Если кровь из артериовенозной мальформации оттекает по большой мозговой вене (вене Галена) , то возможна гидроцефалия .

Крупные артериовенозные мальформации в бассейне сонной мозговой артерии и средней мозговой артерии могут сопровождаться систолическим и диастолическим шумом, слышимым самим больным . Шум слышен над глазницей , лбом или шеей в области сонной артерии .

Головная боль при разрыве артериовенозной мальформации не такая резкая, как при разрыве аневризмы . КТ с контрастированием, а в особенности МРТ выявляют неразорвавшиеся артериовенозные мальформации.

Артериовенозные мальформации диаметром менее 0,5 см обычно оказываются венозными ангиомами , кровь в которых находится под низким давлением. Кровотечения из таких ангиом встречаются редко и не бывают массивными. В таком случае показана резекция ангиомы (в том числе с использованием гамма-ножа) или ее эмболизация.

Если кровоизлияние все же произошло, то вероятность повторного разрыва составляет 2-3% в год. Чем меньше мальформация, тем выше вероятность кровотечения.

Диагностика АВМ

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

• Ангиография («золотой стандарт» диагностики сосудистых патологий)
• КТ-ангиография (менее инвазивен, но и менее информативен по сравнению с ангиографией)
• МР-ангиография (малоинформативен, в состоянии показать только крупные мальформации)

Методы лечения артериовенозных мальформаций.

1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства
2. Консервативное
3. Радиохирургическое

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

• Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания.
• Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.  Коагуляция афферентов. Выделение узла АВМ. Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (HVstoacrVl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Радиохирургическое лечение. 

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.