Этиология и патогенез эндокринопатий. Принципы их классификации. Тотальная (болезнь Симмондса)   и   парциальная   гипофункция  аденогипофиза  (гипофизарный   нанизм,   инфантилизм), клинические проявления.

Нормальная инкреторная функция эндокринной железы – такой уровень инкреции, который обеспечивает потребности организма в каждый данный момент в конкретных условиях среды. Нарушения его называются эндокринопатиями.

Классификация

I. 1. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гиперфункционального характера.

     2. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гипофункционального характера.

     3. Качественные изменения функций - дисфункция (может сочетаться с количественными изменениями - чаще с гипофункциями).

II.             1. Тотальная эндокринопатия.

     2. Парциальная эндокринопатия - нарушение секреции одного гормона из продуцируемых данной железой.

III.           1. Моногландулярная эндокринопатия.

     2. Плюригландулярная эндокринопатия (сразу первично поражается несколько эндокринных желез).

Чистая моногландулярная эндокринопатия имеется только на начальных этапах патологии эндокринных желез. Затем вовлекаются и другие эндокринные железы.

IV.           1. Абсолютная недостаточность или избыточность гормонального эффекта - низкая или высокая продукция гормонов.

     2. Относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта - секреция гормона нормальная, но нарушен периферический эффект.

     3. Нарушение продукции гормона железой и периферического эффекта - это абсолютно-относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта.

Патогенетический механизм - полом первых аппаратов, обеспечивающих гормональную функцию железы.

Полом может произойти на различных уровнях:

1. Центральный уровень повреждения - нарушение центральной нервной регуляции (гипоталамуса); прекращение или искажение импульсов, нарушение образования нейросекретов.

Основной фактор - психическая травма (психогенный эндокринопатии) = плюригландулярная эндокринопатия:

Базедова болезнь через несколько часов после того, как утонул или упал в пропасть близкий человек.

     алкоголизм

     голодание

     радиация

2. Железистый уровень повреждения.

Причины повреждения:

     инфекции

     интоксикации

     расстройства кровообращения

     травмы

     опухоли

     аутоиммунные процессы

     врожденная неполноценность

     действие химических ингибиторов (алаксановый диабет - избирательно поражаются В-клетки; метилтиоурацил - тормозит выработку тиреоидных гормонов).

     недостаток веществ для синтеза гормона (недостаток йода - эндемический зоб)

     длительная гиперфункция железы - истощение ее функции.

3. Нарушения активности гормонов на периферии:

     разрушение гормонов

     инактивация гормонов

     вступление в связь с белками

а) нарушение связывания гормонов в плазме крови - ослабление или усиление связи.

Тиреоидный гормон в крови связывается с a-глобулином. Если он связывается в альбумином - неполноценное соединение - внежелезистое нарушение функции щитовидной железы.

Если изменяется связь с белками половых гормонов - вирилизация у женщин.

Диспротеинемия может привести к эндокринным расстройствам за счет изменения связи гормонов с белками плазмы крови.

б) инактивация циркулирующего гормона

Инсулиназа в печени разрушает инсулин - сахарный диабет.

в) аутоантитела на гормоны: тиреоглобулин, инсулин - аутоагрессия, разрушение гормонов.

г) изменение электролитной Среды тканей - изменяются условия действия гормона.

д) изменение реактивности тканей к действию гормона:

     повышение

     понижение

     извращение

связано с нарушением чувствительности гормональных рецепторов.

Например:

Гирсутизм у женщин при повышении чувствительности рецепторов к эндогенным андрогенам.

е) блокада гормональных рецепторов:

     1) Синдром феминизации у мужчин (при отсутствии гормональных рецепторов к андрогенам)

     2) Карликовый рост при нормальном содержании в крови гормонов роста.

     3) Резистентность к инсулину (сахарный диабет II типа).

ж) извращенная реакция на гормон:

     1) Паратгормон на фоне гипергликемии снижает уровень Са2+ в крови )а обычно повышает).

     2) При обеднении печени гликогеном адреналин повышает уровень гликогена в печени (а обычно расщепляет гликоген).

4) Нарушение обратной связи:

задержка полового развития у мальчиков - снижена чувствительность гипоталамических центров к тормозному действию тестостерона.

Внутриутробная эндокринопатия - реализуется через материнский организм.

Взаимодействия взаимопомощи между организмами матери и плода. Например:

при гипофункции щитовидной железы у матери, у плода развивается гиперфункция щитовидной железы для нормализации тиреоидных гормонов у матери.

Полная недостаточность функции гипофиза- панпитуитаризм.

При разрушении более 95% массы железы у взрослых развивается гипофизарная кахексия, или болезнь Симмондса, характеризующаяся сильнейшим истощением, атрофией щитовидной, надпочечных и половых желез, мышечной ткани, висцеральных органов, разрушением костной ткани, выпадением зубов и волос, расстройством функции вегетативной НС, гипогликемией, повышением чувствительности к инсулину, преждевременным старением, отвращением к пище, утомляемостью, гипотензией. Большинство нарушений связано с прекращением выработки соматотропина и кортикотропина.

Для парциальной недостаточности аденогипофиза характерно уменьшение продукции какого-либо одного гармона. Например, раннее выпадение или угнетение соматотропной функции влечет за собой развитие карликовости, или гипофизарного нанизма. Причины нанизма: генетические поломки, нарушение кровообращения, опухоли. Клинические признаки: рост до 130 см, детские пропорции тела. Нарушение образования компонентов соединительной ткани и как следствие морщины, дряблость кожи, т.е. старческий вид. М.б. недоразвитие половой системы, конгруэнтность к избыточному весу. Умственное развитие обычно нормальное.

 Парциальная гонадотропная недостаточность (причины: опухоли, нарушение кровообращения)  приводит к инфантилизму: у девочек – к отсутствию менструаций, бесплодию; у мальчиков – к гипоплазии яичек, физическому и половому недоразвитию, евнухоидизм.