Гиперфункция коркового и мозгового вещества надпочечников. Синдром Иценко-Кушинга первичный и вторичный гиперальдостеронизм, феохромоцитома, клинические проявления.

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии. Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна сопровождается головными болями, полиурией, слабостью, АГ, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.

            Гиперкортизолизм

Болезнь Иценко-Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ. 70% всех случаев гиперкортицизма. Чаще у женщин.

Этиология:

- снижение ингибирующего эффекта дофамина гипоталамуса;

-          базофильная или хромофобная аденома гипофиза.

Патогенез:

-          повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников;

-          гиперпигментация кожи;

-          психические расстройства.

Эффекты гиперкортизолемии:

-          катаболическое действие:

а. Атрофия мышц;

б. Гипергликемия и сахарный диабет;

в. развитие остеопороза.

-          анаболическое действие на жировой обмен:

а. Ожирение.

-          подавление специфического иммунитета;

-          развитие половых расстройств;

-          гипокалиемия;

-          изменение секреции прочих гормонов – СТГ, ТТГ, пролактинемия.

Проявления болезни Иценко-Кушинга:

-          лунообразное лицо;

-          стероидная миопатия;

-          бизоний горб;

-          стероидная кардиопатия;

-          стрии на коже живота, груди и бедер;

-          стероидный диабет;

-          артериальная гипертензия;

-          аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне;

-          образование трофических язв;

-          гиперпигментация кожи и слизистых в местах трения кожи – эффект АКТГ;

-          эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория;

-          у детей – задержка роста.

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Этот синдром обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь же Иценко-Кушинга характеризуется высоким содержанием в крови и глюкокортикоидов, и АКТГ.

Адреногенитальный синдром – патологическое обычно врождённое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации. Может осложняться гипо- или гипертензией. Проявления кроме вирилизации наружных половых органов у девочек: макросомия, гирсутизм, маскулинизация, раннее половое созревание мальчиков (феномен «ребёнок-Геркулес»).

Чрезмерная секреция катехоламинов наблюдается при феохромоцитоме – опухоли из мозгового вещества надпочечников. Сопровождается пароксизмальной или стойкой артериальной гипертензией или присткпами, во время которых наступает тахикардия, повышается артериальное давление, появляется резкая боль в надчревной области, обильное потоотделение. Приступы сопровождаются обильным выбросом в крось адреналина и норадреналина под влиянием психической или физической нагрузки и друг7их провоцирующих воздействий.