НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМ

Опухоль

Соответствующие нормальные клетки

Немаркируемые клетки1

Лимфобластная лимфома / ОЛЛ (обычный/нулевой типы)

Полустволовые (немаркируемые) лимфоциты

Т-клетки

Лимфобластная Т-клеточная лимфома / Т-клеточная ОЛЛ

Т-клеточные иммунобласты

Т-клеточная лимфоцитарная лимфома / Т-клеточная ХЛЛ

Малые Т-лимфоциты

Т-клеточная иммунобластная лимфома2

Т-иммунобласты

Грибовидный микоз / синдром Сезари

Эффекторные Т-лимфоциты

В-клетки

Лимфобластная В-клеточная лимфома / В-клеточная ОЛЛ

В-клеточные иммунобласты

В-клеточная лимфоцитарная лимфома / В-клеточная ХЛЛ

Малые В-лимфоциты

Мантийной зоны (промежуточноклеточная) лимфома

В-клетки мантийной зоны

Моноцитоидная В-клеточная лимфома

В-лимфоциты

Лимфома из клеток центра фолликула (включая лимфому Беркитта)

В-клетки центра фолликула

В-клеточная иммунобластная лимфома2

В-иммунобласты

Плазмоцитоидная лимфоцитарная лимфома

Эффекторные В-лимфоциты

Гистиоциты

Истинная гистиоцитарная лимфома

Гистиоциты

Морфология

Типы лимфом

Морфол. описание

Результаты маркирования

Лимфобластическая лимфома; острая лимфобластическая лейкемия

Относительно гомогенная популяция лимфобластов с многочисленными митозами

На неопластических клетках отсутствуют обычные. В некоторых случаях экспрессируется общий антиген острой лимфобластической лейкемии (CALLA). Имеется перестройка генов иммуноглобулинов.
В-клеточная

В-клетки, клетки фолликулярных центров (FCC), малые нерасщепленные и лимфома Беркитта. В-клеточная ОЛЛ

Клетки подобны малым лимфоцитам или лимфобластам. Ядра круглые, варьируют в размерах (но не превышают размеров ядер гистиоцитов). Ядерный хроматин мелкодисперсный. От одного до трех мелких ядрышек. Умеренное количество базофильной цитоплазмы. Обычно картина “звездного неба”, образованная реактивными гистиоцитами. Как правило, диффузное стирание структуры лимфатического узла

Моноклональные поверхностные Ig: IgМ, CD20 и другие маркеры В-клеток
В-клеточная

Лимфома/лейкемия из малых лимфоцитов;

В-клеточная;

ХЛЛ В-клеточного типа

Диффузное заселение малыми лимфоцитами. Однородные, круглые ядра с базофильным компактным хроматином и незаметными ядрышками. Узкий ободок бледной цитоплазмы. Большие трансформированные лимфоциты и митозы редки.

Часто демонстрирует моноклональную структуру поверхностных Ig, обычно IgM или IgD. CD20 или другие маркеры В-клеток.
В-клеточная

Лимфома промежуточной или мантийной зоны

Родственная лимфомам из клеток фолликулярных центров. Фолликулярное или диффузное разрастание клеток промежуточного размера с ядром неправильной формы.

Моноклональные Ig. CD20 и другие маркеры В-клеток. Часто бывают CD5-позитивны.
В-клеточная

Моноцитоидная В-клеточная лимфома

Не имеют аналогов среди нормальных В-клеток. Тип роста диффузный или в мантийной зоне. Крупнее, чем нормальные В-клетки, с большим количеством цитоплазмы. Могут оккупировать синусы лимфатического узла.

Моноклональные Ig. CD20 и другие маркеры В-клеток. Может обнаруживаться CD11 (моноцитарный).
В-клеточная

FCC, лимфома из малых расщеплен- ных клеток

Размер клеток значительно варьирует, но преобладают малые клетки. Ядра имеют базофильный компактный хроматин, в них обнаруживается глубокое расщепление. Ядрышки незаметные, цитоплазма неотчетливая или скудная. Митозы редки. 75% – фолликулярная, 25% – диффузная.

В большинстве случаев демонстрирует моноклональную структуру поверхностных Ig; обычно IgM или IgG. CD75, CD20 и другие В-клеточные маркеры
В-клеточная

FCC, лимфома из больших расщепленных клеток

Ядра крупнее, чем ядра реактивных гистиоцитов. Выраженная неправильность формы и расщепленность ядра. Количество цитоплазмы умеренное. Малые расщепленные и нерасщепленные клетки присутствуют в небольшом количестве

Обычно присутствуют моноклональные поверхностные Ig: IgM, IgG, IgA. CD20, CD75 и другие В-клеточные маркеры.
В-клеточная

FCC, лимфома из больших нерасщепленных клеток

Аналогична лимфоме из малых нерасщепленных клеток (иммунобластической), но клетки и ядра крупнее. Имеются многочисленные митозы. Фолликулярно растет в 10% случаев.

Обычно присутствуют моноклональные поверхностные Ig: IgM, IgG. CD20, CD75 и другие В-клеточные маркеры.

В-клеточная

Волосковоклеточная лейкемия (лейкемический ретикулоэндотелиоз)

В срезах ткани клетки имеют средние размеры, с ободком бледной цитоплазмы и округлыми или овальными ядрами

Тартрат-резистентная кислая фосфатаза в цитоплазме. Моноклоналные поверхностные Ig: описаны перестройка синтеза Ig и генов Ig. CD20 и другие маркеры В-клеток.
В-клеточная

Иммунобластическая саркома; В-клетки

Иммунобласты, похожие на большие нерасщепленные FCC, но имеющие более базофильную цитоплазму. Иногда имеют плазмоцитоидные признаки. Ядрышки обычно хорошо выражены и расположены в центре. Ядро пузырьковидное вследствие маргинации хроматина.

Большинство моноклональные по поверхностным или цитоплазматическим Ig: IgG, IgA, IgM. CD20 и другие В-клеточные маркеры.
В-клеточная

Плазмоцитоидная лимфоцитарная лимфома

Схожа с лимфомой из малых лимфоцитов, представлена ненормальными плазмоцитоидными клетками. Ядро в цитоплазме расположено как в плазматических клетках, но по строению напоминает ядро лимфоцитов. Некоторые клетки имеют ШИК-позитивные внутриядерные включения (тельца Датчера).

Обычно моноклональный IgM, иногда IgG. Поверхностные Ig с моноклональным пиком, аналогично сыворотке крови. CD20 и другие маркеры В-клеток.
В-клеточная

Лимфобластическая (лимфома из Т-клеток с конволютными ядрами); ОЛЛ Т-клеточного типа является родственной ей.

Диффузная пролиферация “примитивных” клеток. Ядерный хроматин тонкодисперсный и равномерно распределен по всей площади ядра, ядрышки не выражены. Некоторые ядра имеют конволютные или сложно изогнутые ядра.

Диагностические клетки выявляются анти-Т-клеточными антителами.
Т-клеточная

Лимфома из маленьких лимфоцитов, Т-клеточная; ХЛЛ является родственной ей.

Клетки опухоли похожи на малые лимфоциты. Ядра с компактным хроматином. Ободок бледной цитоплазмы. Ядра иногда имеют неправильную форму.

Диагностические клетки выявляются анти-Т-клеточными антителами. Часто имеют хелперный фенотип.
Т-клеточная

Иммунобластическая саркома; Т-клеточная

Смесь малых и трансформированных лимфоцитов. Последние доминируют. При микроскопии они имеют бледную, прозрачную, как вода, цитоплазму.

Клетки лимфомы выявляются анти-Т-клеточными антителами.
Т-клеточная

Грибовидные микоз и клетки Сезари.

В клетке имеется компактный хроматин, а также наблюдается небольшое число митозов, клетки похожи на нормальные малые лимфоциты, однако они больше и ядра часто сложно изогнуты.

Диагностические клетки выявляются анти-Т-клеточными антителами. Часто имеют хелперный фенотип.
Т-клеточная

Лимфома из лимфоэпителиоидных клеток

Неопластические Т-лимфоциты смешаны с реактивными гистиоцитами. Иногда путают с лимфомой Ходжкина.

Лимфоидный компонент маркируется как Т-клетки.
Т-клеточная

Истинная гистиоцитарная лимфома

Большие клетки с избыточной цитоплазмой. Диффузный или синусоидальный тип роста. Может обнаруживаться фагоцитоз.

Обычно CD68-позитивная. Могут отсутствовать обычные маркеры моноцитов. Не имеют маркеров Т или В клеток
Гистиоцитарная

Маркеры

Т-клеточная лимфома/ Т- клеточная ОЛЛ

В-клеточная лимфома/ В-клеточная ГЛЛ

Лимфома/ лейкемия из нулевых клеток

Гистиоцитарные опухоли

Гранулоцитарные и моноцитарные лимфомы

Поверхностные Ig (SIg)

–

+ (–)

–

–

–

Цитоплазматический Ig (СIg)

–

– (+)

–

–

–

Е-розеткообразования

+

–

–

–

–

Tdt

+

+

– (+)

–

– (+)

Антигены Т-клеток (CD2, CD3, CD5, CD7)

+

–

–

–

–

Антигены В-клеток (CD19, CD20, CD22, CD24)

–

+

–

–

–

Антигены моноцитов (CD11, CD68)

–

–

–

+

+ ( –)

Перестройки генов Ig

–

+

+ ( –)

–

–

Перестройки генов рецепторов Т-клеток

+

–

– (+)

–

–

Общий антиген ОЛЛ (CALLA) (CD10)

–

– (+)

+

–

– (+)