Слуховые агнозии. Сенсорные нарушения работы слуховой системы при поражении периферического, подкорковых и коркового звеньев слухового анализатора

Принцип работы системы - превращение механических колебаний воздуха в нервный импульс. Но поскольку слуховая система формировалась в составе вестибулярной, в составе слухового нерва, ведущего от рецептора к коре головного мозга, ведут и волокна, проводящие вестибулярное раздражение.
Принцип строения слухового анализатора и поражения.
1. Рецепторный уровень - это Кортиев орган, который работает по соматотопическому принципу. То есть одни части кортиева органа отвечает за высокие звуки, другие реагируют на низкие. То есть реагирует на разную частоту воспринимаемого сигнала.
   Поражение этого органа в первую очередь приводит к страданию восприятия высоких звуков. Поражение этой части вызывает также и другие нарушения, в частности явление рекрутмента, которое связано с воспалительными или травматическими процессами в среднем ухе. Симптомами этого нарушения выступает то, что больной либо вместо слышимых звуков ощущает боль, либо воспринимает звуки по принципу все или ничего, то есть только тогда когда звук достигает максимальной интенсивности, он воспринимается.

2.8 пара черепно-мозговых нервов(Слуховой нерв) и поражение этого уровня слухового нерва проявляется в виде слуховых и вестибулярных симптомов.
 симптомы: Больному кажется, что он слышит какой-то шум,это предметные шумы (шумит ветер, льется вода). Всегда это нарушение сопровождается критическим отношением больного к слышимым им звукам, то есть больной понимает, что это ему кажется. Также сопровождается головокружением, это вестибулярный симптом.
 Музыканты, часто страдающие слуховыми расстройствами, используют следующий прием: если скрипач, прикасаясь к деке скрипки зубами, не слышит звука, значит у него поражен слуховой нерв. Если поражен слуховой нерв, то потеря звука на это ухо становится необратимой.

3.таламус и конкретно внутреннее коленчатое тело.
Таламус является передаточной станцией для всех видов чувствительности. Поражения на уровне таламуса связано со следующими нарушениями: Нарушение пространственного восприятия звука с элементарными звуковыми галлюцинациями. Больной не критические относится к этим звукам, ему кажется, что все это на самом деле происходит. Нарушения на уровне таламуса могут протекать в синдроме нарушения сознания.

4.проекционных ядерных корковых зон.
Поперечная извилина Гешля.
Особенности нарушения этой зоны: при поражении этой зоны нет центральной глухоты. Волокна от каждого уха представлены в обоих полушариях, в силу перекрестов. Принцип распределения информации, идущей от рецепторного органа соматотопический: ощущения разные на тональности, расположены в разных участках ядерной зоны. Каких либо очевидных явных симптомов нарушения проекционных ядерных зон долгое время не обнаруживалось, и только исследования последних 30-40 лет показали, что при поражении ядерной зоны увеличивается порог восприятия коротких звуков на ухе, противоположном очагу поражения.

Нарушение вторичных гностических зон слухового анализатора.

Они связаны с формирование целостного перцептивного образа. В виде целостного перцепта могут выступать звуки, слова, шумы, мелодии и т.д. Для системы неречевого слуха доминантным является правое полушарие. Поэтому вторичные гностические зоны правого полушария связаны с формированием целостных предметных неречевых образов. Нарушение правого полушария приводят к ряду агнозий.

I. Слуховая агнозия. Основной дефект - невозможность идентификации бытовых неречевых звуков при сохранности элементарных слуховых ощущений Встречается редко: при поражении правой височной области, либо при двустороннем поражении височной области. Основные симптомы:

1. Невозможность больным опознать бытовые шумы.

2. Нарушение слуховой памяти на неречевые звуки. Больной способен различить звуки по высоте, но не может запомнить их.

3. Больной не может различить звуковые комплексы.

II. Аритмия. Это нарушение восприятия ритмических структур. Тесты на слухо-моторные координации - воспроизведение по образцу ритмов и по инструкции. Они возникают не только при поражении правого, но и левого полушария. Структура нарушения разные. При поражении левого полушария оказывается нарушенной внутренняя структура ритма. То есть больной как бы внешне структуру ритма воспринимает, а внутреннее членение ритма он не слышит. При поражении правого полушария разрушается восприятие внешней структуры ритма.

III. Амузия. Это невозможность восприятия мелодии, дифференциации мелодии.

- неспособность выделить звук из гаммы.

- дефект узнавания аккордов, оценки тактов.

- трудности в узнавании мелодий.

Больной может узнать знакомые мелодии, не может назвать, одинаковые это мелодии или разные, не может спеть мелодия, потеря музыкальной грамотности.

Но любой психической процесс опирается на работу двух полушарий. Какова же роль левого полушария в неречевых функциях.

Все эти дефекты могут быть связаны и с левым полушарием.

Какова роль правого полушария в речевых функциях. Инактивация п.п. приводит к обострению восприятия звуков и увеличению речевой активности. Таким образом п.п. оказывает тормозящее воздействие на речевое л.п. П.п. оказывает функцию защиты от помех и обеспечивает восприятие интонационных характеристик, эмоциональные характеристики речи.

Гностическое расстройства при поражении л.п. височной области на основе воспринимаемых звуков не формируется целостный образ слова, слога.

1. Сенсорная агнозия (сенсорная афазия) - невозможность восприятия звуков речи. Симптомы: непонимание обращенной речи, непонимание зашумленной речи, трудности восприятия слов с оппозиционными фонемами.

2. Акустико-мнестическая афазия. Основной дефект: больной не в состоянии удержать серию звуков, слов, слогов.

3. Амнестическая амнезия. Дефект - больной по слышимому слову не в состоянии опознать объект или описать.

Основные типы слуховых агнозий в подсистеме неречевого слуха.
Неречевой слух включает в себя восприятие бытовых шумов. Звук позволяет нам судить о приближении стимула, которого ещё не видно. Удалённость и приближение звука. Существует акустическое давление среды – оно необходимо и связано с эмоциональными состояниями («наступила гнетущая тишина»). В речи есть неречевые компоненты – интонация, громкость. (правая височная)

Слуховая агнозия

У больных нарушается восприятие предметной отнесённости звука. Они не могут различать голоса зверей и птиц. Не идентифицируют тиканье часов.  Нарушен синтез при сохранном анализе.

Поражение правой височной области. При поражении правой височно-теменной области нарушается ещё и локализация звука в пространстве. Возможно, что симметричные отделы левого полушария тоже участвуют.

Нарушение понимания интонации при сохранном понимании речи. Больные часто не могут отличать мужской голос от женского. Резко падает чувствительность к интонационным параметрам вербального взаимодействия.

Здесь участвуют медиальные отделы правой височной области.

Амузия – расстройство восприятия звуков музыки. Узнавание, различение знакомых мелодий и восприятие новых. Различение высоты звуков, ритмы, паузы. Слуховая память. По Выгосткому, музыка нужна была для совместной деятельности древних людей.

Аритмия – проявляется в виде трудностей восприятия специально смоделированных акустических структур, т.н. ритмических конструкций. Акцентированные и неакцентированные ритмы могу воспроизводиться с разной успешностью. Могут наблюдаться переоценка, недооценка, трудности воспроизведения. В качестве компенсаторного механизма может выступать зрительное слежение.

В основном аритмия возникает при поражении височных отделов правого полушария. Но она может быть также связана с повреждением префронтальных лобных отделов. Также может быть при поражении левого полушария (задне-лобных отделов, отвечающих за реализацию последовательно простроенных двигательных программ).

Надо понимать, что существует моторная подстройка под звук.

Акустический гнозис – сложная ВПФ. Основной нейропсихологический фактор – акустический анализ и синтез (правое полушарие). Но также участвуют и другие отделы.

 Неречевой акустический гнозис ломается достаточно редко. Потому что в ней немного функциональных мозговых элементов. И это важно для жизни, для адаптации, приспособительных механизмов.

Инвариантный фактор неречевого слухового гнозиса – височная область правого полушария.

Основные уровни организации движений по Н.А. Бернштейну и типы нарушений их работы.
Концепция Н. А. Бернштейна (1947) о построении движений имела огромное значение для создания теории произвольного двигательного акта. Согласно данной концепции, любое движение — сложная многоуровневая система, где каждый уровень (или определенные анатомические структуры) характеризуется «ведущей афферентацией» и собственным набором регулируемых движений. Н. А. Бернштейном выделены пять уровней регуляции движений:
Уровень А – руброспинальный – субкортикальный уровень по положению, в его обеспечении участвуют подкорковые образования. Ведущая афферентация – проприорецептивная чувствительность, но не вся, а та часть, которая указывает на напряжение  (тонус) мышц. Этот уровень обеспечивает двигательные действия типа дрожи (изменения тонуса мышц), обмахивания (напряжение/расслабление мышц), напряжение тела (напряжение мышц для поддержания определённой позы). Основная функция – создание фона для других.
Нарушение уровня:А)дистонии (нарушение тонуса мышц) по двум типам: гипо- и гипертонус – гипертония (каталепсия) – чрезмерное напряжение мышц, гипотонии – восковая гибкость. Паркинсонизм – нарушение тонуса мышц. Б)тремор – дрожание различных частей тела в покое или движении.
 Уровень В – таламополидарный уровень – уровень синергий и штампов. Подкорковый уровень, ведущими афферентами является проприорецептивная информация – суставно-угловая чувствительность, тот вид чувствительности, который даёт информацию о том, как разные части тела расположены относительно друг друга. Этот уровень обеспечивает обширные мышечные синергии - содружественные движения, которые носят постоянный неменяющийся характер (походка).
 Нарушения протекают по типу гипо и гиперфункции. Гипо – выпадение движений из слаженного ансамбля, гипер – включение лишних движений, нарушения – диссинергии. Примером по типу выпадения является паркинсонизм (скованность позы и др.), по типу лишних движений – различного рода сложные движения патологического характера, когда движения недостаточны для достижения цели, но с включением дополнительных.

Уровень С – пирамидно-стриальный уровень – уровень пространственного поля. Кортикальный уровень, ведущая афферентация – синтетическое пространственное поле (пространственная информация носит разномодальный характер). Движения на этом уровне осуществляются в пространственном поле и носят целевой характер. Для выполнения всегда необходимо конкретное место в пространстве. Сюда входят локомоции (перемещение в пространстве), движения с конечным эффектом (забить гвоздь).
Нарушения – атоксии – это утеря целевого характера движения (симультанная агнозия, больной не способен воспринимать сразу несколько объектов).

Уровень Д – теменно-премоторный уровень (морфологическая характеристика) – уровень действий (психическая характеристика). Котрикальный, ведущая афферентация – предмет, его смысловое содержание. Движения на этом уровне обеспечивают различные предметные действия, которые определяются функциональным назначением предмета. Нарушения приводят к апроксиям.

Уровень Е – уровень смысловых условных действий, на котором формируется программа действия - связан с лобными долями, которые отвечают за программирование действий. При поражении – системные персеверации.

Социальная апраксия – это нарушение действий в социальном мире, обществе, которые рассматриваются как расстройства целенаправленного поведения, связанного с планирование, предвидением результатов, при выполнении общественных социальных действий.

Нарушение произвольных движений и действий. Проблема апраксий. Нарушения движений при поражении разных уровней экстрапирамидной системы: коры, подкорковых образований.
Произвольные движения и действия могут быть как самостоятельными двигательными актами, так и средствами, с помощью которых реализуются самые различные формы поведения.  Они входят в состав устной и письменной речи, а также многих других ВППФ. ПД включ. в   разнообразные   моторные   акты   ч-каС физиологической точки зрения к ПД относятся движения поперечно-полосатой мускулатуры рук, лица ног, всего туловища, т. е. обширнейший класс движений.

Апраксии – это нарушение ПД и действий при поражении коры ГМ, не сопровождающееся четкими элементарными двигательными расстройствами (парезы, параличи, нарушение тонуса и т.д.).

Классификация апраксий по Лурия (зависят от фактора поражения):

1.Кинестетическая апраксия. Нижняя теменная зона. 1, 2 и частично 40 поля. Преимущественно левое полушарие. Нарушается аферентация. Человек не получает обратную связь. Страдает праксис позы (невозможность придать части тела нужного положения). Не чувствует расположение пальцев руки и т.д. «Рука-лопата». Нарушаются все предметные действия, письмо, не может правильно взять ручку. Проба: апраксия - поза (показываем позы руки, Больной должен повторить). Усиление зрительного контроля помогает. С закрытыми глазами – недоступно.

2.Кинетическая апраксия. Нижние отделы премоторной области (нижний лоб). Нарушено плавное переключение с одной операции на другую. Элементарные персеверации – начав движение, Больной застревает (повтор операции). Нарушение письма. Осознают свою несостоятельность. Проба: кулак – ладонь – ребро; заборчики.

3.Пространственная апраксия. Теменно-затылочные отделы, особенно при левых очагах. Нарушены зрительно-пространственные контакты движений. Трудность выполнения пространственных движений: одеться, приготовить еду и т.д. Бытовая жизнь сложна. ПробыХэда: повторить движение. Возникает оптико-пространственная аграфия. Элементы букв. Невозможность соотнести свое тело с окружающим миром.

4.Регуляторная апраксия. Префронтальные отделы мозга. Нарушение речевой регуляции. Страдает контроль за протеканием движений и действий. Больной не может справиться с двигательными заданиями. Возникают системные персеверации (повторение всего действия). Сложность усвоения программы. Теряются навыки. Есть шаблоны и стереотипы, которые остаются. Результат с замыслом не сличаются.

Для регуляторной апраксии характерны системные персеверации, т. е. персеверации всей двигательной программы в целом, а не ее отдельных элементов. Такие больные после письма под диктовку на предложение нарисовать треугольник обводят контур треугольника движениями, характерными для письма, и т. п. Наибольшие трудности у этих больных вызывает смена программ движений и действий. В основе этого дефекта лежит нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение речевой регуляции двигательных актов. Данная форма апраксии наиболее демонстративно проявляется при поражении левой префронтальной области мозга у правшей. 
Классификация апраксии, созданная А. Р. Лурия, основана главным образом на анализе нарушений двигательных функций у больных с поражением левого полушария головного мозга. В меньшей степени исследованы формы нарушения произвольных движений и действий при поражении различных корковых зон правого полушария; это - одна из актуальных задач современной нейропсихологии.