ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Это большая группа невропатий включает симметричное, диффузное поражение ПНС. Полиневропатии подразделяют на аксонопатии и миелинопатии, что базируется на анатомо-физиологических представлениях о функционировании ПНС.L. Cavanagh предложил классификацию приобретенных аксональных полиневропатий. В первую группу включены энергозависимые невропатий с предположительным дефектом окислительных метаболических процессов - ограниченная дистальная аксонопатия при дефиците тиамина, рибофлавина, отравлении мышьяком, таллием.
Вторую группу составляют аксональные невропатий - дистальные, преимущественно сенсорные, с более проксимальным повреждением нерва, чем при болезнях в первой группе: изониазидная полиневропатия.
В третью группу вошли полиневропатий с вовлечением длинных проводников спинного мозга и периферических нервов: при отравлении акриламидом и фосфорорганическими соединениями.
Под сегментарной демиелинизацией обычно подразумевают первичную деструкцию миелиновой оболочки при интактном аксоне (в отличие от вторичной демиеяинизации при дегенерации аксона). При этом избирательно поражаются шванновские клетки и разрушается миелин, процесс часто начинается в области перехватов Ранвье. После повторных эпизодов демиелинизации и ремиелинизации появляются “луковичные головки”. Этот термин обозначает круговые листочки шванновских клеток, окружающих аксональный стержень. Результатом сегментарной демиелинизации является блокада проведения импульса или выраженное его замедление. Мышца при этом не денервируется, но может развиться ее атрофия от длительного бездействия. При активной ремиелинизации восстановление может наступить быстро, возможно полное выздоровление, например при дифтерийной острой демиелинизирующей полиневропатии.
В большинстве случаев заболевание проявляется симметричными сенсорными или моторными расстройствами или чаще их сочетанием. Дистальные сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувствительные нарушения имеют тип “носков” и “перчаток”. Изолированная двигательная или чувствительная полиневропатия возникает редко. В равной мере вегетативная невропатия обычно является частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром встречается очень редко. В случае вовлечения в процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков более адекватен термин “полирадикулоневропатия”. В этих случаях обычно доминирует поражение проксимальной мускулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание белка.
Как правило, при полиневропатии доминирует поражение ног. Начало заболевания с рук, и их преимущественное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена-Барре. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (в целом - около 30 синдромов). Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкоголизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др.
Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), гипертрофической форме болезни Шарко - Мари - Тута.
Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются быстрее, чем за неделю), подострый (не более 1 мес), хронический (более месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет.
Ниже приводится описание наиболее актуальных для практики форм невропатии. Представляется целесообразным, помимо выделения особенностей каждого полиневропатического синдрома, указывать на сопутствующие этой форме полиневропатии другие формы невропатии, а также поражения ЦНС. Попытка жесткой фиксации только на картине полиневропатии нецелесообразна.
При анализе клинических симптомов полиневропатии можно использовать данные о функции тонких и толстых волокон, составляющих периферический нерв. Все двигательные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная и вибрационная чувствительность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, относятся к немиелинизированным и тонким миелинизированным; вегетативные волокна - к тонким немиелинизированным, тогда как в передаче тактильной чувствительности участвуют толстые и тонкие волокна. Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой и температурной чувствительности, жгучей боли и дизестезии при отсутствии парезов и при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон вызывает мышечную слабость, арефлексию, сенситивную атаксию и легкое нарушение поверхностной чувствительности. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной (сенсомоторной и вегетативной) полиневропатии. Следует учитывать, что эти взаимоотношения между характером поражения и клинической картиной не являются абсолютными.
Боли при полиневропатиях зависят в основном от остроты процесса, а также от типа и величины пораженных волокон. Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия сопровождается атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон. Больных беспокоят парестезия, нарушение проприоцептивной чувствительности, но боли полностью отсутствуют. Очень сложен и неясен генез боли при некоторых формах диабетической невропатии, также протекающей с поражением тонких нервных волокон. Известно, что гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация глюкозы крови может привести к существенному уменьшению боли. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного спраутинга отростки могут быть источником эктопической спонтанной импульсной активности. В них также возникают условия для эфаптической трансмиссии электрической активности (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводя к спонтанным болевым ощущениям.
Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще локализуются дистально. Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийной, синдроме Гийена - Барре) проксимальные группы мышц могут страдать сильнее, чем дистальные. Фасцикуляции могут появляться при поражении корешков.
Важным в диагностике является исследование цереброспинальной жидкости. При острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии повышение содержания белка является одним из диагностических критериев. Умеренное повышение содержания белка характерно также для других демиелинизирующих полиневропатий, включая диабетическую. Клеточно-белковая диссоциация характерна для менингополиневрита Баннварта при боррелиозе Лайма и при СПИДе.
Наряду с клиническим обследованием для оценки нервно-мышечных нарушений при полиневропатиях большое значение имеет электрофизиологическое исследование.
Существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Обычно для изучения берут икроножный нерв или поверхностную ветвь лучевого. Биопсия помогает диагностике амилоидоза, лепры, метахроматической лейкодистрофии, метаболических болезней, некоторых случаев ХВДП. Биопсия показана только в тех случаях, когда нельзя установить диагноз, используя неинвазивные методы.
Следует подчеркнуть, что, несмотря на исчерпывающее обследование, примерно у 1/3 больных с синдромом полиневропатии этиологический диагноз установить не удается.
Поможем написать любую работу на аналогичную тему