Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии. - Основы невропатологии. Ответы на билеты

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза по внутриyтробном  периоде. Их причинами могут быть наследственные факторы, внешние воздействия (например: гипоксия, внутриутробные инфекции, действии лекарственных средств, облучение и т.л.) или их сочетание. Развиваюшаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур во время 1 триместра беременности. Но и в последуюшем патогенныe воздействия способны нарушать процессы созревания rоловноrо мозrа, связанные с мигpацией нейронов, ростом  

аксонов и установлением связей между различными группами клеток. Хотя пороки развития обычно имеют врожденный характер, клинически некоторые из них могут проявляться  спустя несколько месяцев или лет послее рождения по мере роста и созревания нервных структур, а иногда и у взрослых.

Гидроцефалия (водянка головноо мозга) состояние, харатеризуещееся накоплением в полости черепа церебраспинальной

жидкости.

Этиолоrня и патогенез. Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреиии. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозгаа и повышением внутричерепного давления.

Вьделяют два основных типа гидроцефалии.

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспинальной жидкости на уровне желудочковой системы.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.

По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровола мозrа, врожденным отсутствием ( атрезией) выходных отверстий IV желудочка, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией  Киари, арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная кpacнуха) паразитарным заболеванием (например врожденным токсоплазмозом) и др.

Приобретенная обструктивная гидроиефалия вызывается опухолью или другим объемным проиессом, внутрижелудочковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.

Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекиии (гнойной, грибковой, туберкулезной),  субарахноилальноrо кровоизлияния, карциноматоза мозrовых оболочек.

Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозrовой ткани), вызванная деrенеративными пропессами, сосудистым поражением или травмой мозrа (гидроцефалия ех vactlo).

Клиническая картина. У детей paннero возраста, у которых еще не закрылись швы. Гидроцефалия сопровождается увеличением размеров черепа, расхождением швов, выбуханием и отсутствием пульсации большого родничка, усилением венозного рисунка на коже головы, ограничением взора вверх. Голова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены. Нередко отмечается симптом «заходящего солнца «( тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через rлазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю),  обычно сопровождающийся парезом  взора вверх. В острых случаях развиваются повышенная возбудимость,  рвота, угнетение сознания, в хронических задержка психомоторного развития. Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.

Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной задержкой психического развития. Среди умственнo отсталых детей больные с этой патологией составляют 20 %. Микроцефалия встречается как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом хромосомных болезней и некоторых нарушений обмена веществ. Она может быть обусловлена воздеиствием на развивающийся мозг неблагоприятных факторов: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса.

При патологоанатомическом исследовании мозга больных микроцефалией прежде всего отмечают значительное уменьшение его массы, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков. Микроскопическим исследованием выявляют уменьшение числа и размеров нервных клеток более чем на 25 % от нормы. Нервные волокна недостаточно покрыты миелином. Обнаруживают и другие пороки развития мозга: недоразвитие мозговых извилин, полости внутри вещества мозга, червя и полушарий мозжечка, расширение желудочков мозга и т.д.

Первые признаки микроцефалии, как правило, выявляют при рождении ребенка. Череп значительно уменьшен, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные. У больных “убегающий” назад лоб, низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое нёбо. В некоторых случаях симптомы микроцефалии формируются в первые месяцы жизни. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно, быстро смыкаются черепные швы и закрывается родничок. У больных с микроцефалией могут наблюдаться неврологические нарушения: спастические параличи и парезы, расстройства координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.

Основное значение в клинической картине имеет интеллектуальный дефект, обычно достигающий значительной степени (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. Резко выражено не только нарушение познавательной деятельности, но и недоразвитие личности в целом. Относительно сохранны простые эмоции. Такие больные проявляют достаточное чувство симпатии по отношению к окружающим, радушны, приветливы. В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов микроцефалию принято делить на торпидную и эретическую (возбудимую). Больные первой группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастным отношением к окружаюшему. Деятельность их крайне ограниченна, носит пассивно-подражательный характер. Значительно чаще встречаются больные эретической группы. Их поведение характеризуется чрезмерной подвижностью, суетливостью, они стремятся к деятельности, однако в ней преобладают нецелесообразные движения. Тонкие движения они выполняют с трудом. Благодаря хорошей подражательной способности и живости эмоций больные этой группы относительно неплохо овладевают навыками более или менее правильного поведения, что позволяет им лучше адаптироваться в социальной среде.

Если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, то у больных наряду с грубым нарушением интеллекта отмечаются значительные изменения эмоциональной сферы и навыков. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.