Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии. - Ответы к зачету по невропатологии

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза по внутриyтробном  периоде.

Причины:

1.     наследственные факторы,

2.     внешние воздействия (например: гипоксия, внутриутробные инфекции, действии лекарственных средств, облучение и т.л.)

3.     сочетание факторов.

Развиваюшаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур во время 1 триместра беременности. Но и в последуюшем патогенныe воздействия способны нарушать процессы созревания головного мозга, связанные с мигpацией нейронов, ростом 

аксонов и установлением связей между различными группами клеток.

Гидроцефалия (водянка головного мозга) состояние, характеризующееся накоплением в полости черепа цереброспинальной жидкости.

Этиология и патогенез. Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреции. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления.

Выделяют два основных типа гидроцефалии.

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспинальной жидкости на уровне желудочковой системы.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.

По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровола мозга, врожденным отсутствием ( атрезией) выходных отверстий IV желудочка, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией  Киари, арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная кpacнуха) паразитарным заболеванием (например врожденным токсоплазмозом) и др.

Приобретенная обструктивная гидроиефалия вызывается опухолью или другим объемным проиессом, внутрижелудочковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.

Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекиии (гнойной, грибковой, туберкулезной),  субарахноилального кровоизлияния, карциноматоза мозговых оболочек.

Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозговой ткани), вызванная дегенеративными пропессами, сосудистым поражением или травмой мозга (гидроцефалия ех vactlo).

Клиническая картина.

1.     увеличение размеров черепа,

2.     расхождением швов,

3.     выбуханием и отсутствием пульсации большого родничка,

4.     усилением венозного рисунка на коже головы,

5.     ограничением взора вверх.

6.     Голова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены.

7.     симптом «заходящего солнца «( тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через глазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю),  обычно сопровождающийся парезом  взора вверх.

8.     В острых случаях - повышенная возбудимость,  рвота, угнетение сознания, в хронических задержка психомоторного развития.

9.     Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.

Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной задержкой психического развития. Причины: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса.

Симптомы:

1.    Череп значительно уменьшен, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные,

2.    “убегающий” назад лоб,

3.    низко расположенные, большие и оттопыренные уши,

4.    высокое и узкое нёбо.

5.    Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно, быстро смыкаются черепные швы и закрывается родничок.

6.    могут наблюдаться неврологические нарушения: спастические параличи и парезы, расстройства координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.

Основное значение в клинической картине имеет интеллектуальный дефект, обычно достигающий значительной степени (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. Резко выражено не только нарушение познавательной деятельности, но и недоразвитие личности в целом. Относительно сохранны простые эмоции.

В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов микроцефалию принято делить на торпидную и эретическую (возбудимую). Больные первой группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастным отношением к окружаюшему. Деятельность их крайне ограниченна, носит пассивно-подражательный характер. Значительно чаще встречаются больные эретической группы. Их поведение характеризуется чрезмерной подвижностью, суетливостью, они стремятся к деятельности, однако в ней преобладают нецелесообразные движения. Тонкие движения они выполняют с трудом. Благодаря хорошей подражательной способности и живости эмоций больные этой группы относительно неплохо овладевают навыками более или менее правильного поведения, что позволяет им лучше адаптироваться в социальной среде.

Если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, то у больных наряду с грубым нарушением интеллекта отмечаются значительные изменения эмоциональной сферы и навыков. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.