Аутистические расстройства.

Аутистические расстройства рассматриваются как общие нарушения развития. Аутизм был впервые описан американским психиатром Л. Каннером и австрийским педиатром X. Аспергером, которые, не зная о работе другого, дали выявленному нарушению одно название — аутизм (от греческого autos — «сам»). Этим термином они хотели обозначить основную особенность расстройства — выключенность человека из системы социальных взаимодействий (Рамачандран В., Оберман Л., 2007).

Ранний детский аутизм (РДА, синдром Каннера) обнаруживается в раннем детстве и проявляется в отсутствии речевого и эмоционального контакта с окружающими, стереотипной игрой в одиночестве, патологической привязанностью к отдельным предметам.

Частота встречаемости этого нарушения 1 на 1000 детей. В случаях отсутствия полного набора признаков РДА говорят об аутистических особенностях, и частота встречаемости таких расстройств — 0,6-1 % от общего количества детей школьного возраста.

Выделяют три основных сферы, в которых проявляется дефицитар- ность психического развития детей при РДА: коммуникация, социализация, воображение.

При РДА начальные признаки нарушений контакта могут проявиться уже на первом году жизни в виде отсутствия ответной улыбки при приближении лица, контакте взглядом, выразительных движений. В дальнейшем, как считает М. Рихартц, у этих детей не происходит развития предварительных ступеней формирования «осознания Я», говорят в более позднем возрасте о себе «ты» вместо «я» (Кискер К. П. и др., 1999).

В клинической картине аутистического синдрома у детей с РДА наблюдаются следующие проявления.

Неспособность к формированию общения, отрешенность, неспособностью  к рефлексии, осознанию посторонних людей и неодушевленных предметов, отсутствие подражания, монотонно-однообразный тип поведения, отсутствие реакций на комфорт и дискомфорт.

Поведение определяется ведущей ролью влечений, противоположных желаний, в нем отсутствуют единство и внутренняя логика.

Интересы, при их наличии, ограничены и направлены на неодушевленные предметы или их части вне функционального контекста этих предметов. Характер взаимодействия с ними, например включение-выключение лампочки, открывание-закрывание крышки, верчение вращающейся части игрушки, механически повторяющийся.

Наблюдается тенденция задерживаться на знакомой ситуации, страх перед переменами.

Любая перестановка мебели, вещей приводит к паническому страху и психомоторному возбуждению.

Эмоциональная реакция на близких людей ослаблена, возникает «аффективная блокада».

Недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители придает им сходство с глухими и слепыми. Характерен взгляд, обращенный вовнутрь себя, взгляд мимо, взгляд с преобладанием зрительного восприятия па периферии поля зрения. Дети могут часами топтаться у «глухой стены», ориентироваться на латентные признаки в восприятии, например хруст бумаги у уха отождествляется с бумагой. Слабость слухового и зрительного восприятия тесно связана с недостаточностью двигательных координации, нарушениями речи.

Моторика носит угловатый характер, имеют место неритмичные движения, тенденции к моторным стереотипиям, ходьбе на цыпочках.

Разговорные навыки могут не развиваться при начале аутизма в грудном возрасте, утратиться при его начале в раннем детском возрасте, качественно изменяться в сторону отставания от нормального уровня развития (Кискер К. П. и др., 1999).

Речь может быть правильной и косноязычной. Она не направлена к собеседнику, в ней отсутствуют экспрессия, мелодика, жестикуляция, голос либо тихий, либо громкий. Произношение звуков может быть правильным и неправильным. В речи могут быть эхолалии, бессвязность, тенденции к манерному словотворчеству, неологизмам. Экспрессивная речь развивается с отставанием, с наличием фраз-штампов, коротких фраз с нарушенным грамматическим и синтаксическим строем. Ассоциации размыты, во фразах отсутствуют личные глагольные и местоименные формы.

Результатом становится отставание в интеллектуальном развитии. Только у 3 % детей интеллектуальное развитие приближается к возрастной норме, у 20 % находится на пограничном с нормой уровне.

Наряду с РДА, синдромом Каннера, выделяют синдром Аспергера, или аутистическую психопатию (также появляющуюся в раннем детском возрасте), проявляющуюся в эмоциональной замкнутости и самоизоляции, своеобразной психомоторике и речи при среднем или высоком уровне интеллекта. Дети с синдромом Аспергера раньше обучаются говорить, чем ходить, дети с синдромом Каннера — наоборот. Оба синдрома встречаются в основном у мальчиков и диагносцируют- ся редко, их частотность — 0,1-0,4 %.

Кроме этого, рассматривают аутистические черты, которые могут сопровождать различные психические и соматогенные нарушения. Аутистическое поведение наблюдается гораздо чаще, и в этом случае фиксируется наличие аутистических черт, а не синдромов аутизма.

В ряде психологических теорий, пытающихся объяснить природу РДА, делается акцент па эмоциональных нарушениях и им приписывается ведущая роль в развитии аутистических проявлений. В других теориях причиной отклонений при аутизме считают нарушение когнитивной сферы.

Биологическая природа аутизма в настоящее время поддерживается большинством авторов, которые указывают на органическую или генетическую обусловленность аутизма.

Приводятся такие факты в пользу генетической природы аутизма:

• связь с полом — встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек;
• наличие семейного фактора — встречается в 50 раз чаще среди родственников, чем в популяции в целом;
• наличие связи со специфическими генетическими синдромами. Отмечается ряд фактов в пользу органической природы аутизма:
• более чем у половины детей с аутизмом обнаруживаются функциональные церебральные расстройства;
• он часто сочетается с эпилепсией;
• он также часто сочетается с умственной отсталостью.

Нейропсихологическое обследование на 124 детях 5-10 лет с разными вариантами аутистических расстройств (РДА; синдром Аспергера, при котором сохранно умственное развитие; аутистические особенности) проводилось Н. Г. Манелис (2000).

В исследовании было показано, что у детей с аутистическими расстройствами имели место нарушения зрительного восприятия при сохранности слухоречевой памяти, билатеральные ошибки при выполнении проб на праксис позы в сочетании с отсутствием нарушений динамического праксиса, а также нарушения реципрокной координации рук. С возрастом увеличивались трудности при выполнении двигательных проб в левой руке.

Такие симптомы указывают на функциональную недостаточность задних отделов правого полушария, несформированность межполушарных взаимодействий, невыраженную специализацию полушарий.

Но в целом факты, подтверждающие мозговые аномалии при аутизме (анатомические, нейрофизиологические), крайне противоречивы. Большинство авторов склоняется к общему выводу, что причиной аутизма является нарушение развития мозга, которое начинается до рождения и наиболее отчетливо проявляется только в конце младенческого периода. У подавляющего числа детей имеются те или иные физиологические нарушения мозга, но ни одно из них не является специфическим для аутизма.

Многообещающий прорыв в понимании природы аутизма может быть сделан в связи с открытием зеркальных нейронов. В. Рамачандран и Л. Оберман высказали предположение, что некоторые из основных проявлений аутизма, такие как социальная изолированность и неспособность к сопереживанию, могут быть связаны с нарушением функции зеркальных нейронов, другие, как, например, гиперчувствительность, — с нарушением связей между лимбической системой и другими отделами мозга.

На основании этих предположений были сформулированы две не противоречащие друг другу теории аутизма — теория дисфункции зеркальных нейронов и теория искаженного «эмоционального» ландшафта.

Зеркальные нейроны — особый класс нейронов в двигательной коре мозга, которые играют ключевую роль в освоении человеком сложнейших социальных и познавательных навыков. В начале 1990-х годов В. Галлезе, Д. Риццолатти, Л. Фогасси и Л. Фадига изучали особый класс нейронов головного мозга обезьян, генерировавших импульсы при выполнении простых целенаправленных движений. Они обнаружили, что эти клетки активировались точно так же и тогда, когда животное видело, как движение выполняет кто-то другой (например, лаборант). Поскольку активность
нервных клеток отражала в мозге наблюдателя те действия, что совершали окружающие, было решено назвать их зеркальными нейронами. Такая особенность позволяет человеку или животному не только автоматически осуществлять обычные двигательные операции, но и понимать поведение других индивидов, не испытывая нужды в их логическом обосновании. Подобно тому как нейронные сети способны хранить память о тех или иных событиях, популяции зеркальных нейронов, похоже, могут кодировать «трафареты» определенных действий (Галлезе В., Риццо- латти Д., Фогасси Л., 2007).

Исследование ЭЭГ ребенка с аутизмом (при отсутствии выраженных когнитивных нарушений) показало наличие изменений в структуре ЭЭГ при выполнении простых произвольных движений и их отсутствие при наблюдении за другим человеком, выполняющим такие движения. Это привело к выводу, что функция командных моторных нейронов при аутизме сохранна, а функции зеркальных нейронов нарушены. Авторы предполагают, что у больных аутизмом наблюдается снижение активности зеркальных нейронов в нижней фронтальной извилине и это приводит к нарушению распознавания намерений других людей. Дисфункция зеркальных нейронов островковой и передней поясной извилин может снижать способность к сопереживанию, а нарушения зеркальных нейронов угловой извилины — различные дефекты речи.

Поступающая к человеку информация из сенсорных областей мозга направляется в миндалину, выступающую главным входом в лим- бическую систему, выполняющую функцию эмоционального регулирования. Миндалина, используя знания, накапливаемые в ходе жизни субъекта, придает получаемой информации определенную эмоциональную окраску в каждом конкретном случае: например, страх при наличии опасных стимулов, возбуждение при виде интересного или равнодушие при виде привычного объекта. Из миндалины поток сигналов направляется в другие отделы лимбической системы и в вегетативную нервную систему, подготавливающую организм к определенному действию. Возбуждение вегетативной системы по принципу обратной связи вызывает усиление эмоциональной реакции, и в итоге благодаря миндалине формируется «эмоциональный ландшафт» внешней среды, карта значимости окружающих объектов и событий.

В. Рамачандран и Л. Оберман предположили, что у детей с аутизмом «эмоциональный ландшафт» окружающей действительности искажен из-за нарушения связей между корковыми областями, перерабатывающими сенсорную информацию, и миндалиной или между лимбическими структурами мозга и фронтальными долями коры, которые регулируют возникающее в результате поведение. Эти нарушения приводят к искаженному восприятию эмоциональной значимости окружающих предметов и событий. Любой пустяк может вызвать у ребенка экстремальную эмоциональную реакцию.

Гипотеза объясняет стремление детей с аутизмом, с одной стороны, избегать зрительных контактов и вообще всех непривычных ощущений, которые приводят их в смятение, и, с другой стороны, тот факт, почему они часто поглощены пустяками и совершенно равнодушны к тому, что вызывает интерес у их здоровых сверстников.

Обследование вегетативных реакций (увеличение кожной проводимости иод влиянием потоотделения) у 37 детей с аутизмом частично подтвердило это предположение. Общий уровень возбуждения вегетативной нервной системы у них был выше, чем у контрольных испытуемых. Предъявление привычных объектов и событий вызывало у них возбуждение, а раздражители, вызывавшие сильные вегетативные реакции у контрольной группы, они часто оставляли без внимания.

Пытаясь выяснить причину искажений «эмоционального ландшафта», авторы обнаружили, что примерно у трети детей с аутизмом в младенческом возрасте отмечалась височная эпилепсия (данное соотношение может быть гораздо выше, поскольку многие случаи эпилептических припадков в таком возрасте не распознаются). Судорожная активность мозга, по их предположению, могла нарушить связи между корой и миндалиной, усилить одни соединения и ослабить другие (Рамачандран В., Оберман Л., 2007).