Этиопатогенез и структуры дефекта при различных сочетаниях слуха и зрения.

Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87% пораженных детей имеют  нарушения слуха; 46 % — врожденный порок сердца; 34 % — врожденные нарушения зрения и 39 % — трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца. У некоторых детей последствия внутриутробного заражения вирусом краснухи проявляются спустя месяцы или даже годы после рождения в виде тяжелых соматических заболеваний, катаракт, прогрессирующего нарушения слуха, заболевания сахарным диабетом, замедления физического и психического развития и т. д. При подозрении у ребенка внутриутробной краснухи диагноз может быть подтвержден вирусологическими или серологическими лабораторными исследованиями. Вирус краснухи может выделяться у некоторых новорожденных детей в течение 12—18 месяцев жизни и создавать опасность заражения для других.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к сложным нарушениям, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ), считающаяся наиболее распространенной среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у матерей почти без видимых симптомов и подтверждается только после лабораторных исследований. В период новорожденности это заболевание проявляется у некоторых детей в виде затяжной желтухи, а в раннем детском возрасте — в виде пневмоний, менингоэнцефалитов и других заболеваний. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать нарушения как изолированные (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия), так и комплексные (глухота и нарушения зрения).

 Цитомегаловирусная инфекция может стать причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности ребенка. После того как была успешно решена проблема профилактики внутриутробной краснухи, наиболее опасной инфекцией, могущей вызвать врожденные нарушения слуха у детей, считается ЦМВ.

Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

Нарушения развития могут проявляться различными сочетаниями, существует не менее 20 видов сложного дефекта. Это могут быть сочетания сенсорных, интеллектуальных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений, например, сочетания нарушений зрения и слуха (слепоглухота), зрения и системного нарушения речи, зрения и умственной отсталости, зрения и движений.

По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей можно разделить:

5) на тотально или практических слепоглухих;

6)    на слепых слабослышащих;

7)    на слабовидящих глухих;

8)    слабовидящих слабослышащих.

Среди детей с таким сложным дефектом как нарушение зрения, можно выделить:

4)    слепых алаликов;

5)    слабовидящих алаликов;

6)    слепых детей с общим недоразвитием речи (ОНР) и т. д.

Детей с нарушением зрения и движений можно разделить

1) не передвигающихся самостоятельно слепых детей;

2) слепых с  остаточными явлениями ДЦП.

Глухих умственно отсталых детей можно разделить на:

1) глухих с выраженной умственной отсталостью;

2) глухих с легким отставанием в умственном развитии и т. д.