Дефицитарное психическое развитие: этиология, структура дефекта, систематика нарушений у детей с недостаточностью двигательной сферы.

Дефицитарное развитие – один из типов дизонтогенеза, выделенных В.В. Лебединским. Нарушения функций опорно-двигательного аппарата (двигательная недостаточность) – одна из моделей дефицитарного развития (типичная модель дефицитарного развития).

Понятие «нарушение функций опорно-двигательного аппарата» носит собирательный характер и включает в себя двигательные расстройства, различные по происхождению и проявлениям: детский церебральный паралич (ДЦП); последствия полиомиелита в восстановительной или резидуальной стадии; миопатия; врожденные и приобретенные недоразвития и деформации опорно-двигательного аппарата. Наиболее распространенное двигательное нарушение – детский церебральный паралич (до 89 %). Поэтому мы будем рассматривать в данном пособии нарушения функций опорно-двигательного аппарата на примере данного нарушения.

Детский церебральный паралич – это сложная патология развития, начинающаяся внутриутробно, в период родов или ранний постнатальный период, обусловленная органическим поражением двигательных отделов центральной нервной системы.

В Беларуси по данным республиканского банка данных детей с ОПФР по состоянию на 15.09.2010 года насчитывалось 2057 детей с ДЦП. Из них 1169 мальчиков и 888 девочек. От общего количества детей с особенностями в развитии - 2,13%

Этиология: современные знания  (Л.О. Бадалян, Э.С. Калижнюк, У.К. Курбанов,  В.В. Лебединский, Е.М. Мастюкова, Н.М. Махмудова,  К. А. Семенова, О.А. Стерник и др.) дают основание предполагать, что в большинстве случаев ДЦП является результатом внутриутробного поражения плода различными вредными факторами.

Особенно важны:

1.  токсикоз первой половины беременности, когда разворачиваются основные этапы органогенеза. В результате токсикоза изменяется проницаемость сосудов мозга плода, возникает внутриутробная гипоксия;

2.  нарушение эмбрионального развития вследствие патологических состояний матери и плода, вызванных различными инфекциями, интоксикациями, травмами, соматическими заболеваниями;

3.  недоношенность, т.к. недоношенные дети особенно предрасположены к внутричерепным кровоизлияниям, их сосудистая система недоразвита и легко ранима;

4.  асфиксия плода и связанное с ней кислородное голодание, к которому особенно чувствительны клетки головного мозга. Асфиксия влечет за собой нарушение всех видов обмена: белкового, липоидного, углеводного и т.д. Мозг плода как наиболее высокоорганизованный орган, в котором процессы протекают весьма интенсивно, оказывается крайне чувствителен к дефициту кислорода. Чем раньше возникает внутриутробная гипоксия, тем сильнее выражено ее воздействие на нервную систему.  Асфиксия наиболее тяжело сказывается на состоянии пирамидных клеток коры, имеющих непосредственное отношение к развитию пирамидных двигательных путей;

Кроме того, к внутриутробным факторам возникновения ДЦП относят несовместимость матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежности.

Вследствие вышеперечисленного плод не имеет достаточной зрелости к моменту рождения. Именно это обстоятельство нередко приводит к родовой травме и сопутствующему нарушению мозгового кровообращения. Таким образом, родовая травма возникает как результат неправильной родовой деятельности, обусловленной состоянием плода.  

Однако даже после благополучного внутриутробного развития в раннем постнатальном периоде плод может быть подвержен травме, асфиксии, гемолитической болезни, инфекции (менингоэнцефалит, нейроинфекция) и др. неблагоприятным факторам, приводящим к поражению мозга и, как следствию, к ДЦП.  

Наибольшее значение в возникновении ДЦП придается поражению мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Из каждых 100 случаев ДЦП 30 возникает внутриутробно, 60 в момент родов, 10 – после рождения.

Однако вопрос этиологии ДЦП до настоящего времени остается дискуссионным.

В отечественной клинической практике используется классификация К.А. Семеновой (1968), в которую включены собственные данные автора и  элементы классификации Д.С. Футера (1967) и  М.Б. Цукер (1947). Автором выделяется пять основных форм ДЦП: спастическая диплегия, гемипаретическая форма ДЦП, гиперкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия, атонически-астатическая форма.

1.Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. Характеризуется наличием спастических парезов во всех конечностях (тетрапарез). При данной форме в значительной степени поражены ноги, однако ребенок частично может научиться обслуживать себя. Часто наблюдается задержка психического развития. 30-35 % детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности. У 70 % наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии. Большинство детей с этой формой имеют благоприятный прогноз в психическом развитии и положительную динамику в физическом развитии.

2.Гемипаретическая форма ДЦП в 80 % случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути. При этой форме поражена одна сторона тела (правосторонняя гемиплегия или левосторонняя гемиплегия): левая — при правостороннем поражении мозга и правая — при поражении преимущественно левого полушария. При данной форме обычно тяжелее поражаются верхние конечности. У 25-30 % детей с гемипаретической формой ДЦП наблюдается дебильность, у 40-50 % — вторичная задержка умственного развития.

3. Гиперкинетическая форма ДЦП развивается у ребенка вследствие билирубиновой энцефалопатии, что является результатом гемолитической болезни новорожденных. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы, мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10 % случаев наблюдается тугоухость. Большинство детей с гиперкинетической формой успешно развиваются в психическом отношении, но менее успешно – в моторном.

4. Двойная гемиплегия — возникает при обширных поражениях головного мозга. Этот тетрапарез – самая тяжелая форма ДЦП. Преобладает ригидность мышц. Такой ребенок не сидит, не держит голову, не стоит. Кроме тяжелых двигательных нарушений (поражение нижних и верхних конечностей) при данной форме ДЦП, как правило, наблюдаются тяжелые речевые нарушения, выраженное снижение интеллекта. Самый неблагоприятный прогноз по сравнению с другими формами.

5. Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Встречается значительно реже других форм. Характеризуется мышечной гипотонией, атаксией – нарушением равновесия, гиперметрией – чрезмерной размашистостью движений. Часто у детей наблюдается недоразвитие речи и интеллекта. Однако, при этой форме возможно отсутствие сочетания с другими нарушениями, двигательные нарушения с возрастом могут компенсироваться.

 Могут наблюдаться смешанные формы. Дети с разными формами имеют разную неврологическую симптоматику, следовательно, и разные психологические особенности. Любая клиническая форма ДЦП может быть выражена в разной степени.