Внутриклеточные накопления (дистрофии). Белковые дистрофии: причины развития, классификация, морфологическая характеристика, исходы.

Дистрофия - повреждение, сопровождающееся накоплением или нарушением нормального содержания различных веществ не только в клетках, но также во внеклеточном матриксе, стенках сосудов и строме органов.

При избытке белка в цитоплазме клеток выявляются скопления, которые выглядят как округлые эозинофильные капли, вакуоли или массы.

При почечных заболеваниях, связанных с потерей белка с мочой (протеинурия), белок проходит через гломерулярный фильтр в проксимальные канальцы, а откуда реабсорбируется эпителиальными клетками с помощью пиноцитоза. Пиноцитозные пузырьки сливаются с лизосомами, формируя фаголизосомы, которые образуют крупные эозинофильные капли в цитоплазме эпителиальных клеток проксимальных канальцев. Клетки эпителия при этом увеличены в объеме, просветы канальцев сужены. Такой вид дистрофии в классической патологической анатомии называется гиалиново-капельной дистрофией.

Примером избыточного накопления белка являются также тельца Русселя— производные плазматических клеток. Эндоплазматическая сеть плазматических клеток при активном синтезе иммуноглобулинов может выглядеть растянутой и заполненной крупными гомогенными эозинофильными включениями.

Нарушение обмена белков часто сочетается с повреждением Na-K- помпы — клетки теряют способность поддерживать ионный и жидкостный гомеостаз, что приводит к накоплению ионов натрия и набуханию или гидратации клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией. Гидропическая дистрофия может возникать в эпителии канальцев почек при нефротическом синдроме в случае повреждения мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды.

При микроскопическом исследовании видны набухание и вакуолизация цитоплазмы эпителия извитых канальцев, ядра клеток смещаются к базальной мембране, бледно окрашены. Просветы канальцев сужены. При выраженном набухании и гидропической дистрофии возможна гибель клеток (колликвационный некроз) и слущивание их в просвет. Помимо выраженной протеинурии для нефротического синдрома характерны гипопротеинемия, гиперлипидемия и отеки. Повреждение базальной мембраны капилляров клубочка в сочетании с гиперлипидемией может приводить к появлению в первичной моче липидов и развитию не только белковой, но и жировой дистрофии эпителия канальцев почки.