Гемоглобиногенные пигменты, классификация. Гемохроматоз, виды, причины развития, морфологическая характеристика.

Гемоглобиногенные пигменты - группа пигментов, образование которых связано с метаболизмом гемоглобина (пигменты — производные гемоглобина). Функции гемоглобиногенных пигментов — транспорт и депонирование кислорода и железа, транспорт электронов, участие в метаболизме лекарственных соединений.

Пигменты этой группы могут выявляться в норме (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) или только в условиях патологии (гематоидин, гематины, порфирины); некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие — нет (билирубин, гематоидин, порфирины).

Гемохроматоз возникает при общем содержании железа в организме свыше 15 г, он может быть первичным и вторичным.

Наследование: Наследственный или приобретенный;

Патогенез: Усиление всасывания железа или поступление извне (лекарства, гемотрансфузии, эритроидная гиперплазия);

Локализация пигмента: Паренхиматозные клетки печени, миокарда, желез внутренней секреции, островки поджелудочной железы, кожа;

Функция органов: нарушена;

Другие проявления: Гиперпигментация кожи (в связи с двухсторонним поражением надпочечников), липофусциноз.

Первичный гемохроматоз обусловлен генетическим дефектом, связанным с усиленным всасыванием железа пищи, обычно наследуется как аутосомно-рецессивный признак.

Типичные проявления — цирроз печени, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи (бронзовый диабет), кардиомиопатия с кардиомегалией, поражение слизистых и серозных оболочек, недостаточность экзо- и эндокринных желез. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

Причиной вторичного гемохроматоза может быть перенасыщенность организма железом, например, при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витаминаС, а также при анемии с эритроидной гиперплазией.