Патология экстрапирамидной системы

            Симптомы экстрапирамидных расстройств:

1)      гипокинезия — это снижение двигательной активности;

2)      гиперкинезия — это повышение двигательной активности.

            Других отдельных симптомов существует большое количество; им дают отдельное название.

            Наибольшее клиническое значение имеют 2 синдрома:

1)      акинетико-регидный (омеостатический) синдром (синдром паркинсонизма)

может наблюдаться при болезни Паркинсона (синдром — основа клинической картины) и разных поражениях ЦНС (в первую очередь при хронический нарушениях мозгового кровообращения);

болезнь Паркисона проявляется чаще у детей старшего возраста

поражения ЦНС проявляются в любом возрасте

клиническая картина складывается из симптомов, которые относятся как к гипокинезии, так и к гиперкинезии:

• симптомы, относящиеся к гипокинезии: гипонемия (бедность мимики) (вплоть до анемии), брадикинезия (замедленные движения), олигокинезия (уменьшение количества движений), микрография (мелкий почерк), брадилалия (замедленная речь), микрокинезия (мелкие движения), про- (стоял, получил толчок в спину, выставил ногу, чтобы не упасть, этого не хватило, выставил вторую, пошёл-пошёл, если не успел выставить ногу, то падает) и ретропульсия (стоял, получил толчок в грудь и упал), топтание на месте (испытывает трудности при переключении с одной двигательной программы на другую, если нет в окружающей обстановке предметов, которые помогают это сделать более автоматизированно; человеку надо начать идти вперед, он переминается с ноги на ногу, а шаг сделать не может, доходит до места, где надо повернуть, останавливается и снова начинает топтаться; может помочь препятствие какое-либо, которое надо перешагнуть); мышечные тонус повышается (не зависит от фазы движения - «восковая гибкость» (повышенное сопротивление пассивному движению), «феномен зубчатого колеса» (часть тела при движении поддается сопротивлению, но будто как прощёлкивает)). психопатологические симптомы: брадипсихия, аспонтанность (трудно начать какое-то действие самостоятельно), вязкость мышления(трудно переключиться с одной тем на другую).
• симптомы, относящиеся к гиперкинезии: тремор (дрожание); для паркинсонического тремора характерна мелкая или средняя амплитуда; в треморе участвуют дистальные отделы конечностей (счёт монет, покачивание стоп) и голова («да-да», «нет-нет»); тремор ритмичный, более выражен в покое, уменьшается при совершении произвольных движений (т. к. контроль за состоянием мышцы, положением конечности берет на себя система произвольных движений), во сне исчезает.

2)      синдромы гиперкинеза (непроизвольные движения; они либо совсем недоступны для произвольного контроля, либо больные могут их частично контролировать, но неполностью и на короткое время; у одного больного может наблюдаться один вид гиперкинеза, могут наблюдаться их сочетание; устойчивы и не изменяются или изменяются, но медленно):

• тремор (мелкий, средный, размашистый; ритмичный);
• миоклония — это ритмичное или неритмичное подергивание мышц или отдельных волокон, при этом часть тела не совершает движение;
• хореический гиперкинез (хорея) — это резкие, близкие к хаотическим, движение, наблюдаемые в любой части тела (чаще передняя часть головы и конечности); может быть резко выраженным или слабо выраженным (для выявления человека просят неподвижно подержать вытянутые руки вперед с растопыренными пальцами (можно заметить, что рука или пальцы чуть-чуть сдвигаются) или просят высунуть язык и продержать его неподвижно (язык начинает подергиваться));
• атетоидный гиперкинез (атетоз) (обычно в дистальных отделах конечностей) — это плавные, медленные, переходящие одно в другое, червеобразные движения;

            И хорея, и атетоз наблюдаются и в покое, и при выполнении произвольных движений. Во сне исчезают. Иногда наблюдается сочетание хореи и атетоза, а иногда их трудно отличить и говорят о хореатетозе.

• дистония(растянутый во времени гиперкинез) — это патологическое изменение тонуса мышц (пример: торсионная дистония, наблюдаемая в больших группах мышц, которые поддерживают позу, и человек принимает патологические позы, которые могут непостоянные, но тем не менее они длительные и насильственные; дистония может быть локальной — пример: спастическая кривошея, обусловленная тоническим напряжением кивательной мышцы; тоническая судорога взора, лицевой спазм, блефароспазм (насильственное зажмуривание и др.))
• тикозные гиперкинез (тики) (устойчивые, редко меняются или медленно меняются, могут сохраняться во время сна, усиливаются в покое, могут уменьшаться при переключении внимания и выполнения произвольных действий, стереотипны и ограничены во времени, это могут быть очень простые, сложные, фоматорные, фоматорно-артикуляторные двигательные акты).