Нарушения развития нервной системы

В условиях нарушения формированя НС (нервной системы) особенно важно определить период развития нарушения и факторы, способствующие его возникновению.Особенно это важно при обнаружении нарушения до 20 лет, т.к. после 20-ти лет преобладают процессы старения.

Периодизация включает 3 периода формирования и развития НС:

1.      антенатальный период (от зачатия до родов)

2.      перинатальный период (с 22-ой недели внутриутробного развития до 7-го дня после рождения включительно)

3.      неонатальный период (период новорожденности – перые 28 дней после рождения)

Периоды пересекаются между собой. Так, перинатальный период включает в себя часть антенатального периода, а неонатальный – часть перинатального.

В зависимости от того, в какой период возникло нарушение НС, будет наблюдаться различный спектр причин и механизмов нарушений.

Наиболее общие закономерности:

• с одной стороны – чем раньше происходит нарушение развития НС из-за повреждающего фактора (локализованного во времени), тем больше у организма и НС возможностей для компенсации и восстановления нарушенных функций
• с другой стороны – даже локальное повреждение, первично нарушающее узкую функцию, больше сказывается на всём нервно-психическом развитии – можно наблюдать вторичные и третичные расстройства развития.

Разнообразие синдромов, вызванных ранним повреждением НС (в первую очередь – ЦНС), очень велико. Появляются детские цереброорганические синдромы (синдромы повреждения ГМ, которые наблюдаются у детей) (время повреждения включает и эмбриональное развитие, и развитие после рождения). Как правило, они наблюдаются и у взрослых, т.к. остаются с детства. Именно поэтому в международной терминологии слово «детские» опускается.

Большая группа ДЦОС (детских цереброорганических синдромов) проявляется в более или менее выраженных моторных нарушениях в ряду других симптомов. Из-за того, что эти нарушения обычно представляют собой явные симптомы, они были описаны первыми. эта группа симптомов получила свою классификационную категорию – ДЦП.

ДЦП

Определения:

 - собирательный термин, обозначающий группу непроградиентных (но часто меняющихся) синдромов моторных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалии ГМ, возникающим на ранних стадиях развития. (1992 г.)

 - группа перманентных нарушений движения и позы, приводящих к ограничению активности, которые относятся к непрогрессирующим нарушениям, произошедшим в развивающемся ГМ плода или младенца. Двигательные нарушения часто сопровождаются расстройствами ощущений, восприятия, познания, коммуникации и поведения, эпилепсией и вторичными мышечно-скелетными проблемами. (2006 г.)

!!! ДЦП может быть вызван только повреждением ГМ!!!

В общей клинической картине выраженность двигательных нарушений может быть как выше, так и ниже выраженности другой симптоматики.

По выраженности нарушений двигательного развития нельзя судить о другой симптоматике.

Если нет двигательных симптомов – нет ДЦП.

Классификация ДЦП:

1.      Спастические:

• квадриплегический
• диплегический
• гемиплегический

2.      Дискинетические:

• атетоидный
• дистонический
• атаксический
• другой

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез крайне разнообразны.

Закономерности:

1.      В большинстве случаев развитие НС нарушается во внутриутробном периоде развития – антенатальная патология.

2.      Гипоксическое или ишемическое повреждение (иногда вместе) чаще всего являются непосредственными причинами нарушения (качается прежде всего антенатальной патологии).

3.      Чаще всего ГМ повреждается в срок с 26 по 34 неделю внутриутробного развития, повреждаются перивентрикулярные желудочки (недостаток кислорода), наблюдается дефект – перивентрикулярная лейкомоляция (размягчение белого вещества), из-за чего боковые желудочки оказываются расширенными впоследствии (типичный механизм формирования спастического диплегического ЦП (центрального паралича)). Происходит нарушение двигательного и других путей, которые относятся к чувствительным системам (в т.ч. зрительных).

4.      При повреждении ГМ после 34 недели, которое чаще оказывается односторонним корково-подкорковым (ишемический и реже геморогический очаг), развивается спастический гемиплегический ЦП. В редких случаях очаги оказываются двусторонними – тогда наблюдается спастический квадриплегический ЦП.В зависимости от расположения очага поражения может наблюдаться нарушение функций верхней конечности (гемиплегический ЦП 1-го типа) и нижних конечностей (гемиплегический ЦП 2-го типа, ближе к резко ассиметричному диплегическому ЦП).

5.      Наиболее разнообразна локализация повреждений ГМ в постнатальный период (нарушение кровообращения, травмы, инфекции и т.д.).

Клиническая картина

Подчиняется всем законам клинической неврологии, однако:

• у маленьких детей те же повреждения, что у взрослых, могут отличаться в симптоматике из-за особенностей развития (у детей вместо спастического пареза можно наблюдать гипотонию, спастичность нарастает медленно)
• то, что нормально для взрослых, может быть ненормальным для ребёнка и наоборот
• из-за развития ребёнка клиническая меняется, редко существуют исключения.

Диагностика

Диагностика трудностей не вызывает. Вид ЦП определяется клинически, также целесообразна КТ для полноты картины и выявления редких формирований и заболеваний.

Остальная диагностика выполняется по ситуации и по мере необходимости. Крайне желательно нейропсихологическое исследование, т.к. чаще всего у больных наблюдается нейропсихический синдром, можно также наблюдать нарушение нейропсихического развития с нарушением определённых функций и навыков.

Лечение

ДЦП чаще является синдромом последствия, соответственно, на сегодняшний день вылечить от ДЦП невозможно, т.к. пока невозможно восстановить повреждённый мозг.

Лечение и абилитация направлены на компенсацию, восстановление нарушенных функций, на минимализацию вторичных нарушений, сохранение и развитие сохранных функций и адаптацию.