Понятие сложного дефекта.

Эта категория нарушений характеризуется сочетанием двух или более выраженных психофизических нарушений: зрения, слуха, речи, двигательного и познавательного развития у одного ребенка. Например, сочетание глухоты и слабовидения, умственной отсталости и слепоты, нарушения опорно-двигательного аппарата и глухоты и т.д.

В современной специальной литературе в номинации сложных нарушений обозначаются только так называемые первичные нарушения, например слепоглухота. Если в название включаются вторичные отклонения в развитии, как например, в слове «слепоглухонемота», где «немотой» обозначено отсутствие речи у ребенка, являющееся лишь следствием его глухоты, социально обусловленным, т. е. вторичным нарушением, то такой термин следует признать неточным и устаревшим.

В качестве синонимов термина «сложное нарушение» в литературе используются и другие термины, равнозначные ему: «сложный дефект», «сложные аномалии развития», «комбинированные нарушения» и все более утверждающийся в последнее время - «сложная структура нарушения».

Недостатки развития, входящие в состав сложного нарушения, связаны с повреждением разных систем организма. Это могут быть выраженные нарушения зрения и ДЦП; глухота и ДЦП; разные виды одновременного нарушения зрения и слуха, которые принято относить к слепоглухоте; слепота и системное нарушение речи и т.д.

Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

Причинами возникновения сложных дефектов могут быть, как указывает Б.П.Пузанов, наследственные и экзогенные факторы.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:

•   один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);

•   оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

•   каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);

•   оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;

•   два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Сложный дефект представляет собой не просто сочетание (сумму) двух и более дефектов развития; он является качественно своеобразным и имеет особую структуру, отличную от составляющих его аномалий.

Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению:

1) первый дефект имеет генетическое, а второй — экзогенное происхождение;

2) первый дефект имеет экзогенное, а второй — генетическое происхождение;

3) оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга;

4) оба дефекта обусловлены разными экзогенными факторами, действующими независимо;

5) оба дефекта представляют собой разные симптомы одного и того же наследственного синдрома или заболевания;

6) оба дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

В группе множественных нарушений, как правило, преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение (до 60 % случаев). Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений (например, синдром Дауна).

В группе множественных нарушений, как правило, преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение (до 60 % случаев). Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений (например, синдром Дауна).

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к комбинированным нарушениям развития, относятся различные пренатально и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными являются краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.

В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят пока и синдром CHARGE, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушением. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки глаза; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий - хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов;  нарушения органов слуха).

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в опознании новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием. При этом нужно помнить, что при экзогенно обусловленных синдромах все симптомы, как правило, могут проявляться одновременно, а при наследственно обусловленных — в разное время.