В.Н. Чулков отмечает, что среди слепоглухих выделяется наибольшее количество групп – слабовидящие глухие, слепоглухие, слабослышащие слепые, глухие постепенно теряющие зрение и другие категории. Согласно исследованиям Т.В. Розановой и Г.П. Бертынь, В.Н. Чулкова, глухота при сложном сенсорном дефекте встречается чаще, чем тугоухость, тогда как слепота – реже, чем слабовидение. Лиц с тотальной слепотой среди слепоглухих в специальных учреждениях насчитывается немного (всего 10%). Такая же картина наблюдается и в других странах, где проводится обучение слепоглухих. Например, в школе Перкинс (США) из 84 детей только 10 тотально слепоглухих. За рубежом в исследованиях не проводят точной границы между слепоглухим с остаточным зрением и слабовидящим и используют для них общий термин «дети со слухозрительным повреждением», но выделяют тотально слепоглухих. В нашей стране клиническая картина считается главной при определении степени нарушения зрения в структуре сложного сенсорного нарушения. Что касается слуха, в сурдопедагогике он оценивается на основе аудиометрии. Однако для исследований в области слепоглухоты педагогическая типология P.M. Боскис сохраняет свою актуальность. Если на основе недостаточности слуха у ребенка самостоятельно образовывается речь (хоть и нарушенная), таких детей относят к слабослышащим, большую же степень нарушения слуха принято относить к глухоте или «практической глухоте».
А.В. Ярмоленко в основу классификации было положено время наступления дефекта и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными: - слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, до овладения и закрепления словесной речи (врожденная слепоглухота); - слепоглухие, у которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позднее, когда у ребенка уже была сформирована речь (приобретенная слепоглухота); - слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью.
Г.П. Бертынь (1985) с этиологической точки зрения выделяет шесть групп слепоглухоты: 1) наследственно обусловленные синдромы, включающие нарушения зрения и слуха;
2) наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения;
3) наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенными формами нарушений слуха;
4) слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения;
5) экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха;
6) этиологически неясные наблюдения.
Среди слабовидящих глухих нередко встречаются дети, имеющие неблагоприятный прогноз в отношении состояния функций зрительного анализатора – прогрессирующее слабовидение, сужение полей зрения, а в дальнейшем возможная полная слепота. Это заболевание носит название – синдром Ушера (СУ), который характеризуется врожденной нейро-сенсорной потерей слуха от умеренной до резко выраженной степени, вестибулярной гипофункцией (нарушение равновесия), медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. Синдром Ушера получил свое название в 1914 г. по имени С.Н. Ушера, который предложил наиболее полное подтверждение этого заболевания и обосновал его генетическую природу. Средняя распространенность синдрома Ушера у населения разных стран составляет 1:40000. Один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера.
Зарубежные и отечественные исследователи выделяют четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым генетическую гетерогенность.
При первой – у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев относится к первой форме синдрома Ушера.
Вторая форма синдрома Ушера характеризуется глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения выявляется в возрасте 15-17 лет, вестибулярные реакции в норме или снижены незначительно. К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.
Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зрения, выявляющимися в подростковом возрасте. Эта форма синдрома встречается редко.
Четвертая форма по клиническим проявлениям сходна со второй. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин, у женщин они не проявляются, и, как правило, внешне они выглядят здоровыми. Третья и четвертая формы синдрома составляют менее 1% всех случаев.
В зависимости от структуры нарушений авторы выделяют две формы слепоглухоты:
I форма – неосложненная, с первично сохранной корой полушарий головного мозга, включая височные и затылочные области; у таких детей отставание в психическом развитии носит вторичный характер и обусловлено сенсорными нарушениями;
II форма – осложненная, при которой слепоглухота сочетается с умственной отсталостью, т.е. первичным поражением коры полушарий головного мозга. В этом случае развитие ребенка нарушается особенно резко даже при наличии остаточного слуха и зрения.
Дети первой группы в адекватных условиях демонстрируют положительную динамику психического развития. Они рано проявляют интерес к познанию окружающего мира, активно ощупывают (гаптически воспринимают), обнюхивают, облизывают предметы, могут самостоятельно есть и одеваться. В общении с окружающими у них вырабатываются некоторые элементарные жесты. При разумной, адекватной организации воспитания (без чрезмерной опеки со стороны взрослых, создании коррекционно-развивающей среды) у детей появляются некоторые представления об окружающем мире, способствующие развитию наглядно-действенного мышления. В процессе обучения в условиях специального (коррекционного) образования они овладевают как жестовой, так и дактильной речевой деятельностью, понимают инструкции, овладевают письмом и чтением по Брайлю. У них формируются навыки ориентировки в пространстве, они могут доводить начатое дело до конца, способны к целенаправленной деятельности, осуществлению контроля за своей деятельностью, умеют использовать оказанную помощь. Они также способны использовать даже незначительные остатки зрения и слуха. Моторика детей данной категории характеризуется удовлетворительным уровнем развития, они свободно передвигаются, достаточно координированы и целенаправленны, у них плавные движения, неплохо развиты движения кисти и пальцев. Исследователи отмечают, что грубого нарушения памяти не зарегистрировано и даже выявлены сохранные предпосылки к интеллектуальному развитию. Они достаточно социально адаптированы, поведение их адекватно. Отмечается наличие приспособленности к семейной жизни и правильным взаимоотношениям с окружающими.
Вторую группу слепоглухих составляют дети, у которых выявлено первичное недоразвитие мозга, характеризующееся, в свою очередь, недоразвитием всех сложных мозговых структур полушарий головного мозга, а также нарушением эмоционально-волевой сферы. Эти дети отличаются ограничением познавательной деятельности, моторики и личности в целом. Динамика психического и личностного развития детей данной категории неблагоприятна. Даже при специально организованных методах обучения результаты оказываются различными, психика ребенка остается глубоко неразвитой. Такие дети часами могут сидеть и раскачиваться или трясти руками перед грудью, выполнять какие-либо стереотипные движения, многие из них не владеют навыками самообслуживания (надеть носки, застегнуть молнию, удерживать предмет в руках и пр.) и ориентировки в пространстве. Они не способны к овладению словесной, дактильной речью и умственному развитию, имеют четкую тенденцию к отказу вступать в общение. У некоторых из них проявляется агрессия к окружающим или самоагрессия. В дальнейшем эти дети испытывают трудности в социальной и трудовой адаптации.
Все перечисленные особенности развития детей с сенсорными и множественными нарушениями отражают сложную сочетанную структуру неврологических, психических и двигательных нарушений.
Поможем написать любую работу на аналогичную тему