Определение ринолалии, её классификация. Симптокомплекс органической открытой ринолалии, обусловленной врождёнными расщелинами нёба.

Определение ринолалии – Это расстройство или искаженное развитие ФФС включающее нарушения признака назальности, обусловленное неправильным резонированием носовой полости.

При ринолалии обычно имеет место не только носовой оттенок голоса, но и искаженная артикуляция. Основная проблема – неправильная направленность голосодыхат струи.

Ринолалия может быть выражена в разной степени. В лёгких случаях правильная артикуляция звуков дополняется лишь носовым оттенком голоса. В тяжёлых случаях грубо искажаются артикуляционные уклады большинства звуков, и речь становится невнятной, неразборчивой.

При произношении в норме носовых звуков (м, м’, н, н’) голосодыхательная струя проходит через нос. При произношении ротовых звуков (всех остальных) мягкое нёбо поднимается и прижимается к задней стенке глотки. На задней стенке глотки образуется встречное движение, которое называется ВАЛИК ПАССАВАНА, воздух в нос не поступает, звуки произносятся за счёт резонирования ротовой полости. Если нет плотного смыкания, воздух может уйти в нос, и ротовые звуки приобретают носовой оттенок. Это уже патология!

Существуют разные точки зрения на необходимость плотного смыкания нёба и задней стенки глотки. Первая заключается в том, что обязательно должно быть плотное смыкание. Вторая заключается в том, что допустим просвет в 3-6 мм. Третья (высказанная А.Г.Ипполитовой) заключается в том, что имеет значение соотношение расстояний между мягким нёбом и задней стенкой нёба с одной стороны, и с другой стороны расстояние между языком и мягким нёбом. В том случае, когда 1 меньше, чем расстояние 2 – возможна речь без носового оттенка.

Существует три формы ринолалии:

1.ОТКРЫТАЯ. При открытой ринолалии проход воздуха в нос открыт! Поэтому ротовые звуки приобретают носовое звучание.

Разделяются на органическую и функциональную. Наиболее часто приходится иметь дело с органической ринолалией.

Функциональная органическая ринолалия встречается реже, причиной может быть соматическая ослабленность, сниженный слух, остаточное явление после удаления аденоидов.

Органическая открытая ринолалия в основе своей имеет, прежде всего, врождённые аномалии развития: расщелины нёба, губ; параличи и парезы мягкого нёба; а также приобретенные изменения в строении речевого аппарата (послеоперационные рубцы, травмы, ожоги кислотой, парезы мягкого нёба вследствие дифтерии, опухоли в задней части глотки). Наиболее частая ринолалия, с которой мы работаем, это расщелины нёба (нёба практически нет).

На 6 ой неделе эмбриогенеза происходит срастание наружных носовых и верхнечелюстных отростков. Если вредное воздействие, то могут остаться расщелины губы и челюсти. Твёрдое нёбо начинает срастаться на 8 ой неделе, мягкое нёбо – на 12 ой неделе. Если вредные воздействия с 8 – 12 ой недели, то остаются расщелины твёрдого и мягкого нёба.

Расщелина губы называется хейлоскиз (оперируют в первые дни жизни). Может быть одно – или двусторонним, а также бывают:

полная, когда не срастаются ткани по всей высоте губы и фильтра до дна носовой полости.

неполная, при этом ткани губы не срастаются, а фильтр остаётся сохранным. 

 скрытая расщелина, мышечный слой губы при этом расщеплён, а кожный покров и слизистая оболочка сохранны.

Расщелина нёба называется палатосхиз. Могут быть одно – или двусторонними, а также бывают:

сквозными, при этом расщелина проходит сквозь губу, альвеолярный отросток, твёрдое нёбо, мягкое нёбо.

 несквозными, разграничиваются на: 1)полные (расщелина доходит до области резцов) и 2)неполные (могут иметь разную величину, возможно несращение только увулы – маленького язычка, которое называется раздвоение язычка.

 субмукозные (т.е. подслизистые), при этом визуально можно видеть на нёбе треугольник, отличающийся по окраске (либо светлый, либо тёмный).

Расщелины губы и нёба относятся к большим аномалиям развития, сопровождаются малыми аномалиями, такими как аномалии развития фронтальных зубов верхней челюсти; ассиметрия носовой перегородки; несимметричное снижение крыльев носа; разнообразные отклонения прикуса.

2.ЗАКРЫТАЯ. Проход воздуха в нос закрыт! Поэтому неправильно звучат носовые звуки.

Обусловлена отсутствием носового резонанса при произношении носовых звуков. Соответственно, страдает произношение М, М’, Н, Н’.

При полной непроходимости носовых ходов М обращается в Б, М’ в Б’; а Н в Д; Н’ в Д’.

При частичной проходимости носовых ходов появляется призвук: М звучит как МБ; а Н как НД; М’ как МБ’; Н’ как НД’.

В зависимости от причин закрытая ринолалия бывает: органическая и функциональная.

Функциональная закрытая ринолалия является следствием недостаточной слуховой дифференциации, может быть у лиц с нарушением слуха, у лиц с умственной отсталостью, а также остаточным явлением после удаления органических причин (полипы, искривления носовой перегородки).

Органическая закрытая ринолалия – это различные препятствия, возникающие в носовой и носоглоточной полостях в зависимости от их локализации.

М.Зееман выделил 2 вида органической закрытой ринолалии: передняя – при непроходимости носовых ходов и задняя – при уменьшении носоглоточной полости.

Причина передней – искривление носовой перегородки, полипы носа.

Причина задней – в основном аденоиды.

Симптоматика: изменение звучания носовых звуков.

3.СМЕШАННАЯ. Неустойчивые замены ротовых носовыми звуками и наоборот.

При ней состояние речи характеризуется пониженным носовым резонансом при  произнесении носовых звуков и наличием назального тембра (назализованного голоса). Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно – глоточного контакта функционального и органического происхождения. Наиболее типичными являются сочетания укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний, которые в таких случаях служат препятствием для утечки воздуха через носовые ходы во время произнесения оральных звуков.

Нарушения произношения могут быть выражены в разной степени.

Ринофония и ринолалия стоят несколько обособленно среди других голосовых нарушений, так как их патофизиологический механизм заключается в неправильной функции мягкого нёба органического или функционального характера. При закрытой ринофонии носовые согласные приобретают ротовое резонирование, гласные теряют звучность, тембр становится неестественным.

Открытая ринофония проявляется в патологической назализации всех ротовых звуков, голос при этом слабый, сдавленный. Дефекты голоса помимо нарушенного резонирования обусловлены тем, что мягкое нёбо функционально связано с внутренними мышцами гортани и влияет на симметрию и тонус голосовых складок. По данным И. И. Ермаковой (1984), ринолалия в 70—80% сопровождается фонастенией и гипо-тонусной дисфонией.

Учёный Морли выделяет 3 группы пациентов с разной степенью нарушения произношения: 1) лица, имеющие правильные артикулярные уклады при носовом оттенке голоса. Милослав Зееман предлагает данное нарушение именовать ринофонией (носовой голос). Такое нарушение может быть у лиц с субмукозной расщелиной, неполной расщелиной, укорочением мягкого нёба; 2) лица с выраженным носовым оттенком голоса и искажённой артикуляцией согласных звуков. Наблюдается у лиц с более обширными дефектами нёба; 3) выраженный носовой оттенок, почти полное отсутствие артикуляции согласных, сохраняется только ритмический рисунок. Наблюдается у детей в возрасте младше 5 лет; при сочетании расщелин нёба с нарушениями прикуса; при сочетании расщелин нёба со снижением слуха; с другими отклонениями, в том числе интеллектуальными.

Познавательная деятельность у таких детей развивается успешно. Возможная задержка на ранних этапах развития компенсируется в дошкольном возрасте. В школьном возрасте может проявиться дисграфия, интеллект не определяется наличием расщелины. Развитие эмоционально – волевой сферы личности зависит от социальных условий. Бывают застенчивые, стеснительные.

Органическая открытая ринолалия вследствие врожденных расщелин неба.

С рождения ребёнок испытывает ряд трудностей: 1) проблема питания (нарушение питания отрицательно сказывается на психофизическом развитии); 2) проблема дыхания (формируется поверхностное короткое дыхание); 3) нарушенное анатомическое строение челюстей и зубных рядов влияют на формирование произношения, специфически развивается оральная мускулатура, специфически развиваются мускулы языка. У такого младенца формируется привычная установка языка для закрытия щели, при этом поднята корневая часть, которая принимает активное участие в акте еды, поэтому лучше растёт корневая часть языка, хуже – кончик языка. Всё это в совокупности влияет на развитие речи.

Как правило, развитие речи задерживается на ранних этапах; такие дети начинают позже говорить. Определённую роль играет и то, что ребёнок часто болеет, и то, что большинство детей с расщелинами нёба имеют сниженный слух. Далее, когда ребёнок начинает говорить, обнаруживаются трудности в овладении произношения.

Страдают все отделы произносительной системы, т.к. недостаточно работают все отделы речевой системы:

Плохо развит дыхательный отдел (слабая воздушная струя, а для формирования согласных звуков нужна сильная струя; дыхание короткое, поверхностное, бывает ключичное или грудное, поэтому несформировано диафрагмальное дыхание; узкая грудная клетка, поэтому объём воздуха небольшой).

Плохо развит голосовой отдел (голос тихий; носовой оттенок при рождении не присутствует, а при лепете проявляется; далее на протяжении дошкольного возраста наблюдается ухудшение голосовых свойств – сдавленность, истощённый голос, осиплость, прекращается расширение диапазона голоса).

Данный феномен изучала логопед И.И.Ермакова. Она отмечает, что ухудшение голосовых свойств связано с неправильным функционированием небно-глоточного кольца, а именно, наблюдается неравномерная работа правой и левой части гортани; дистрофические процессы; ассиметрия функционирования голосовых складок – всё это приводит к эффектам осиплости и снижение диапазона силы голоса.

Нарушение голоса связано и с тем, что гортань принимает функцию артикулятора; она образует смычки и щели в заднем отделе речевого аппарата, не приспособлена и влияет на работу голосовых складок.

Передняя часть языка не развита, поэтому образование передне – язычных происходит искажённо. Передне – язычные могут заменяться на заднее – язычные, могут пропускаться, либо искажаться, заднее – язычные обычно звучат слишком звонко, т.к. образуются в гортанном отделе. Все звуки (гласные и согласные) включают назальный компонент.

Вся организация произношения разбалансированна, поэтому наблюдаются дефекты твёрдости и дефекты звонкости.

Нарушения произношения могут быть выражены в разной степени.