Лимфомы: понятие, классификация. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинико-морфологические стадии, морфология, осложнения, исходы.

Лимфомы — неоднородная группа новообразований, возникающих в лимфоретикулярной, или лимфатической, системе.

Все лимфомы расценивают как злокачественные опухоли. Это моноклональные заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до или после контакта с центральными органами лимфопоэза: тимусом, лимфатическими узлами, селезенкой. Принципиальное отличие от лейкозов состоит в том, что злокачественная трансформация лимфоцита происходит не в костном мозге, а в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или просто в разных органах. Таким образом, первичная органная локализация злокачественных лимфом чрезвычайно разнообразна. Любой орган, в котором имеется хоть немного лимфоидной ткани, может поражаться такой опухолью.

Лимфомы делят на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Болезнь Ходжкина—одна из наиболее частых форм злокачественных лимфом. Маркерные диагностические элементы — специфические клетки - клетки Рида— Штернберга. (РШ).

Клинико-морфологическая характеристика. Ведущим признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы, реже — подмышечные и паховые. В некоторых случаях они хорошо очерчены, увеличены, имеют серовато-розовую поверхность на разрезе. В других случаях лимфатические узлы спаиваются между собой, не очень четко очерчены и могут содержать желтоватые зоны некроза. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками фиброза на месте некрозов. Встречается анемия, как правило, вторичная, которая может сопровождаться нейтрофилией и эозинофилией в периферической крови. Недостаточность клеточно-опосредованного иммунитета приводит к развитию оппортунистических инфекций: герпеса, туберкулеза, грибковых заболеваний.

Клинические стадии болезни:

I стадия. Болезнь ограничена одной группой лимфатических узлов или в процесс вовлечена какая-либо одна внеузловая (органная или тканевая) зона.

II стадия. Болезнь ограничена несколькими группами лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (только выше или только ниже)  или же протекает с минимальным вовлечением в процесс внеузловой зоны (ткани или органа), при этом селезенка приравнивается к лимфатическому узлу.

III стадия. Поражены группы лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, с возможным вовлечением селезенки. Ограниченное вовлечение в процесс внеузловой зоны (ткани или органа) или вовлечение и селезенки, и внеузловой ткани или органа.

IV стадия. Диффузное или многоузловое вовлечение в процесс одного или более внеузловых органов (например, костного мозга или печени) с или без поражения лимфатических узлов.

Болезнь Ходжкина редко ограничивается пределами первоначально пораженных групп лимфатических узлов. Развивается инвазия в близлежащие ткани и органы, возможна транспортировка опухо-левых клеток (метастазирование) по лимфатическим путям сначала в соседние, затем в отдаленные лимфатические узлы. Селезенка может вовлекаться в процесс на относительно ранней стадии болезни, она увеличена, плотная. Пульпа селезенки на разрезе красная, с множественными бело-желтыми сливающимися очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, ("порфировая" селезенка). Позднее поражаются костный мозг и печень.

Исходы: Выживаемость пациентов в настоящее время зависит не столько от стадии болезни и гистологического варианта, сколько от адекватной терапии. 5-летняя выживаемость пациентов I и II стадий приближается к 100%, при IV стадии — достигает 50%. С другой стороны, интенсивная химио- и радиотерапия может способствовать возникновению острых лейкозов, рака легкого, меланомы, рака молочной железы, неходжкинских лимфом.