Поражение двигательной сферы при церебральном параличе бывает выражены в разной степени и форме. Есть дети, у которых двигательные нарушения настолько тяжелы, что полностью лишают их возможности передвигаться. У некоторых детей при достаточном объеме движений, при нормальном тонусе, отмечаются нарушения (апраксии). Такие дети с трудом осваивают навыки самообслуживания: одевание, застегивание пуговиц и др. В ряде случаев двигательная недостаточность проявляется в нарушениях равновесия и координации движения, при этих формах заболевания походка долгое время остается неустойчивой, дети затрудняются поворачиваться, перешагивать через препятствия, часто падают. Все их движения их неточны, нескоординированы; при тонких целенаправленных движениях (при нанизывании колец на пирамидку, складывании мозаики, при рисовании, еде) дрожание рук значительно затрудняет выполнение произвольного действия. У этих детей часто нарушение ритма движения, они затрудняются ходить под музыку, при ходьбе координация движений рук и ног затруднена.
При некоторых формах заболевания затруднено выполнение всех произвольных движений из–за насильственных непроизвольных движений гиперкинезов. Гиперкинеза могут иметь различный характер и охватывать разные группы мышц: мышцы лица, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Они резко усиливаются при волнении, утомлении и при выполнении любого двигательного акта.
У многих детей имеется сочетание различных форм двигательных нарушений. Характерной особенностью двигательных расстройств при церебральном параличе является зависимость нарушений движений в конечностях от положения головы больного ребенка. Это связано с наличием у детей патологических тонических рефлексов, наиболее часто отмечается следующее:
¨Голова опущена на грудь, руки и ноги согнуты. Эта поза может быть зафиксирована в положении сидя и стоя, также сохраняться при ходьбе. Во всех положениях эта поза является неправильной, препятствует развитию произвольных движений.
¨Голова повернута в правую сторону, правая рука и нога разогнуты, а левые согнуты и наоборот. Эти неправильные позы приводят к тому, что ребенок не может согнуть руку, к которой обращено лицо. Это препятствует развитию произвольных движений, навыков самообслуживания, письма и познавательной деятельности.
¨Голова поднята вверх и откинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты. Такая поза затрудняет возможность сидения, стояния, произвольный захват предметов и манипуляции с ними, навыками самообслуживания и трудовыми. У одних детей отмечается беспокойство, суетливость, рассторможенность, у других, напротив–вялость, пассивность, безынициативность и двигательная заторможенность. Интеллектуальное развитие часто неравномерно задержано: одни психические функции развиваются соответственно возрасту, другие–значительно отстают.
В зависимости от преимущественного характера двигательных нарушений выделяют основных формы: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически–астатическая форма.
При спастической диплегии также имеет место поражение всех четырех конечностей, причем ноги поражены больше, чем руки. Иногда поражение рук может быть настолько легким, что выявляется только при специальном исследовании. В этих случаях (если заболевание возникает на фоне недоношенности)– это фактически та форма, которая носит название болезнь Литтля. При тяжелой форме диагноз может быть поставлен в первые дни после рождения, при легкой – к концу первого года жизни, когда ребенок начинает брать в руки предмет. Тонус мышц пораженных конечностей повышен по пирамидному типу. У ребенка с этой формой в положении на спине паретичная рука приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, движения рук асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается. Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большому разгибанию и она повернута. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышены. В положении лежа на животе ребенок может высвободить паретичную руку из–под груди и опереться на нее. В положении сидя центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удержать равновесие, т.к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть в положении сгибания. Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела он переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражены асимметричные движения. Больной ребенок начинает ходить в полтора – три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливается сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье – в состоянии сгибания и пронации, кисть – в состоянии сгибания и отведено в сторону мизинца, большой палец приведен, эквиноварусное или вальгусное положение стопы, укорочено пяточное сухожилие на пораженной стороне конечности отстают в своем развитие. У 40 % больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее выраженности всегда коррелирует с тяжестью двигательного нарушения. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состояние самостоятельно ходить, и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит от двигательных возможностей и уровня интеллекта.
Двойная гемиплегия. Одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича. Из – за тяжелого поражения мозга, еще в период внутриутробного развития, оказывает резкое нарушение таких важных функций организма, как двигательная, психическая и речевая. Двигательная патология выявляется уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейный, рефлексы с головы на туловище и с таза на туловище), отсутствует защитный рефлекс. Установочный рефлекс на голову не развивается, и вследствие этого не развиваются цепные установочные рефлексы. При этой форме расстройство выражено, как правило, в одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражены сильнее, чем ноги, реже наоборот. Ребенок этой формы может сидеть долгое время только при поддержки сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия наклоняется вперед. При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги и имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. Ходьба при этой форме без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры еще в большей степени затрудняют движения. Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием. Чаще, чем при других формах церебрального паралича, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), тяжело нарушена. Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказывается невозможным. Ввиду тяжести поражения дети с этой формой заболевания в специальных школах не обучаются.
Гемипаретическая форма При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме детского церебрального паралича обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По–видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25 – 35 % детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45 – 50 % – вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20 – 35 % детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.
После рождения у ребенка с такой формой детского церебрального паралича все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.
Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6 – 10 мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают. Начиная с 2 – 3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.
Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы детского церебрального паралича: тяжелую, среднюю и легкую.
При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.
В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3–3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25– 35 % детей выявляется умственная отсталость, у 55–60 % – речевые расстройства, у 40–50 % – судорожный синдром.
При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5– 2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20 – 30 % детей наблюдается ЗПР, у 15–20% – умственная отсталость, у 40–50% – речевые расстройства, у 20–30% судорожный синдром.
При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостяотельно с 1г.1мес. – 1г.3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25 – 30 % детей отмечается ЗПР, у 5% – умственная отсталость, у 25 – 30 % – речевые расстройства.
Атактическая (мозжечковая) форма (в раннем возрасте гипотоническая форма). От остальных форм детского церебрального паралича отличается тем, что на первое место выходит атаксия, под которой понимают нарушение координации движений и равновесия. Это расстройство возникает не сразу после рождения ребенка. На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физическом развитие (гипотоническая форма детского церебрального паралича), и внешне дети похожи на больных синдромом «вялого ребенка». В положении на спине конечности разогнуты («поза лягушки»). Ребенок не сопротивляется пассивным сгибаниям и разгибаниям в суставах конечностей. Произвольная двигательная активность снижена. В положении вертикального подвешивания ноги разогнуты, ребенок не опирается на стопы. Один из частых симптомов, наблюдаемых при данной форме, тремор рук и головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе. Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руки предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить начинают в два–три года. При этом их движения раскоординированы, походка неустойчивая. Расстройство координации движения всегда сопровождается отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка псиического развития. Прогноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благопрятный
Атонически–астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма). Носит также название «вялой» формы. Характеризуется главным образом снижением мышечного тонуса. Ребенок не может контролировать движения головы, конечностей, туловища, имеются также нарушения координации движений и равновесия, но эти симптомы не являются доминирующими. Другая особенность этой формы заключается в том, что двигательные нарушения непременно сочетаются с резкой задержкой речевого развития и психики. В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Тонус мышц снижен, причем в руках меньше, чем в ногах. Движения рук более активны. Голову ребенок начинает держать только после 6 месяцев, если его взять под мышку, он может удержать вертикально позу, голова и туловище наклонены вперед. В положении лежа на животе–не в состоянии держать голову в течение длительного времени и опираться на руки. Сидеть ребенок начинает в потора–два года. В этом положении ноги широко разведены, повернуты (ротированы) наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Поза неустойчива, туловище раскачивается из стороны в сторону. Устойчивость появляется только в четыре–шесть лет.
При гиперкинетической форме нарушения движений связаны как с патологией мышечного тонуса, так и с наличием непроизвольных насильственных движений (гиперкинезов), различных по характеру и степени выраженности. Эта форма встречается реже (у 20 – 25 % учащихся с детским церебральным параличом). В раннем детстве возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.
«Дистонические атаки» появляются в возрасте 2 – 3 месяцев. У больного внезапно повышается тонус мышц во время движений, при громком звуке, ярком свете, эмоциональном возбуждении. Часто такая реакция возникает, когда голова запрокинута назад. При этом происходит разгибание всего тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасание.
Гиперкинезы появляются обычно в один – полтора года и постепенно усиливаются.
Различают следующие типы гиперкинезов:
- двойной атетоз,
- хореатетоз,
- торсионная дистония.
Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях. Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.
Гиперкинеза типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдаются симптом Фогта–тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.
Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличиваются их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.
Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные.
Как при атетозе, так и при хореатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.
Торсионная дистония–возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси. Торсионная дистония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно с двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают порочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или кифосколиоз.
Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, но усиливаются при различных движениях, при положительных и отрицательных эмоциях. Они меньше выражены в положении ребенка на животе, чем в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что–то сказать, на его лице возникают гримасы.
Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в шесть–семь лет, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах детского церебрального паралича. При этой форме интеллект чаще нормальный. Однако почти у 90 % детей отмечаются тяжелые нарушения речи. Слух нарушен примерно у 10 – 15 % учащихся. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60 – 70 % случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.
Смешанные формы
К ним относится случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей. Встречаются следующие смешанные формы:
– спастико – атаксическая,
– спастико – гипрекинетическая,
– атактико – гиперкинетическая.
Они формируются обычно в более старшем возрасте на основе перечисленных выше основных форм. Появление новых, отсутствующих ранее симптомов, обусловлено тем, что в связи с патологическим развитием мозга, с возрастом более отчетливо начинает проявляться имевший ранее дефицит той или иной функции.
Иногда вновь появившиеся симптомы, если они не резко выраженные, расценивают не как наличие смешанной формы заболевания, а как возникшее на фоне основного заболевания сопутствующего синдрома.
Поможем написать любую работу на аналогичную тему