ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

1. Патофизиология массы крови, ее виды.

2. Острая кровопотеря, ее патогенез.

3. Патофизиология эритроцитов.

4. Показатели повреждения и регенерации эритроцитов.

Кровь - внутренняя среда организма, обеспечивающая гомеостаз, наиболее рано и чутко реагирует на повреждение тканей. Кровь - зеркало гомеостаза и исследование крови обязательно для любого больного. Показатели сдвигов крови обладают наибольшей информативностью и играют большую роль в диагностике и прогнозе течения заболеваний.

Патофизиология массы крови:

          В норме объем циркулирующей крови у человека 4-5 литров. С учетом изменения гематокрита - соотношения объема форменных элементов крови к объему плазмы (у мужчин 45%, у женщин 42%) выделяют следующие варианты изменений циркулирующей крови:

При гипоксии любого происхождения усиливается продукция эритропоэтина в юкстагломеруллярном аппарате почек и стимулируется гемопоэз. Точно также увеличивается гемопоэз при усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе), когда продукты распада эритроцитов оказывают непосредственное или опосредованное стимулирующее действие на эритропоэтическую функцию костного мозга. Усиленная продукция эритропоэтина наблюдается при заболевании почек (гидронефроз, поликистоз, гипернефроидный рак), при циррозе печени, язвенной болезни желудка и также сопровождается абсолютным эритроцитозом.

Эритроцитозы (увеличение содержания эритроцитов в крови) могут быть относительные и абсолютные. Относительный эритроцитоз - это повышение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без увеличения их абсолютной величины в организме при сгущении крови. Абсолютные (истинные) эритроцитозы  возникают при повышенной  продукции эритроцитов в костном мозге:

1. Реактивный эритроцитоз возникает как компенсаторная реакция при длительной гипоксии, при хронических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, сердечной недостаточности, у жителей высокогорья.

2. Наследственные эритроцитозы  развиваются из-за избытка выработки эритропоэтина и протекают относительно доброкачественно.

3. При опухолевом разрастании кроветворной ткани возникает эритремия (болезнь Вакеза), при которой количество эритроцитов достигает до 9х1012/л.

Одним из наиболее опасных и часто встречающихся видов гиповолемий является острая кровопотеря, то есть выход значительного количества крови из сосудистого русла как следствие нарушения целостности сосудистой стенки из-за травмы, болезни, при оперативных вмешательствах. Кровопотеря характеризуется сложным комплексом защитно-приспособительных и патологических реакций организма.

Своевременное восполнение ОЦК переливанием кровезаменителей или крови приостанавливает дальнейшее развитие процесса.

В патогенезе расстройства функций организма ведущими факторами являются следующие: уменьшение объема циркулирующей крови, вследствие этого - падение артериального давления, гипоксемия, гипоксия органов и тканей.

Сама кровопотеря является мощным стрессором, активирующим симпато-адреналовую систему и вызывающим ответную реакцию этой системы. Одномоментная острая кровопотеря до 15% всего объема циркулирующей крови обычно не вызывает серьезных гемодинамических нарушений, поскольку происходит компенсаторный выброс гормонов в кровь, развивается спазм сосудов с уменьшением емкости сосудистого русла и вместе с мобилизацией межтканевой жидкости спазм сосудов компенсирует уменьшение объема циркулирующей крови.

Происходит централизация кровообращения, то есть улучшенное снабжение кровью жизненноважных органов за счет остальных.

Органный кровоток при этом распределяется в пользу жизненно важных органов (мозга, сердца, эндокринных желез) за счет органов желудочно-кишечного тракта, печени, почек, скелетных мышц, кожи и других. Благодаря этому организм может самостоятельно справиться с последствиями массивной кровопотери, т.к. относительно хорошее кровоснабжение жизненно важных органов обеспечивает время, необходимое для мобилизации депонированной крови и тканевой жидкости и в итоге частичного или полного устранения дефицита объема циркулирующей крови.

При значительной острой кровопотере (более 15%) объема циркулирующей крови уменьшается венозный приток крови, соответственно уменьшается сердечный выброс и падает артериальное давление, замедляется кровоток. Вследствие уменьшения кровотока развивается системная вазоконстрикция, происходит выброс крови из депо, развивается тахикардия и другие механизмы компенсации гиповолемии, что позволяет поддерживать артериальное давление на достаточном уровне порядка 90 на 45 мм рт. ст.

Если кровотечение продолжается, то происходит постепенное истощение адаптационных систем организма и развивается геморрагический шок.

При кровопотере происходит патологическое депонирование крови, выход ее жидкой части из сосудистого русла увеличивают дефицит ОЦК, нарастает гипотензия, которая в свою очередь, через барорецепторы активирует симпатоадреналовую систему. Нарастает сужение сосудов, централизация кровообращения и в конечном итоге усиливается патологическое депонирование и дальнейшее нарастание гипоксии ЦНС, падение возбудимости дыхательного и сосудодвигательного центров.

При своевременной остановке кровотечения непосредственно после кровопотери восстановление потерянного объема циркулирующей крови происходит за счет активного поступления в сосудистое русло тканевой жидкости. Количество белков плазмы увеличивается за счет мобилизации лимфы. Количество электролитов повышается за счет выделения антидиуретического гормона и альдостерона.

В первые же часы после кровотечения печень активно продуцирует белки, которые поступают в кровоток и повышают онкотическое давление крови. Аутогемодилюция, компенсаторно развивающаяся как механизм защиты против кровопотери, сама по себе приводит к снижению дыхательной емкости крови из-за разбавления эритроцитов плазмой, однако газотранспортная функция крови не страдает даже при потере 50% объема циркулирующей крови, поскольку даже трети имеющегося в норме гемоглобина достаточно для поддержания нормальной жизнедеятельности органов. Поэтому, уменьшение кислородной емкости крови не имеет существенного значения. Можно отметить, что острая кровопотеря до 20% объема циркулирующей крови условно считается легкой, потеря 25-35% ОЦК - средней тяжести, и 50% ОЦК - конечно, тяжелой. Исход кровотечения определяется, прежде всего, состоянием реактивности  организма,  работой адаптационных систем, полом, возрастом, сопутствующими заболеваниями.

Острая потеря половины объема циркулирующей крови является смертельной, тогда как медленная потеря в течение нескольких дней не приведет к летальному исходу, поскольку включаются механизмы адаптации. Острые массивные кровопотери до 50% ОЦК рассматриваются как угрожающие для жизни, в связи с возможностью развития геморрагического шока и при этом весьма опасны кровотечения из артерий.

Патофизиология эритроцитов

Анемии  - это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Наиболее существенно для больного  - уменьшение гемоглобина.

В среднем у мужчин гемоглобина  150 г/л, у женщин - 140 г/л; снижение у мужчин Нв<140 г/л и у женщин <130 г/л означает анемию.

Эритроцитов у мужчин в среднем - 4,5-5,0х109/л, у женщин - 4,0- 4,5х109/л.

Соотношение Нв в 1 эритроците именуется Цветовым Показателем (ЦП) = 150 г/л Нв:Эр 5х109/л = 30 YY (это абсолютные величины), а при делении на 33 YY (должное содержание Нв в 1 эритроците) ЦП= 0,9 (относительная величина). Норма ЦП  - 0,9-1,05.

Качественные изменения эритроцитов:

1) показатели повреждения эритроцитов и нарушения их функции или патологические формы;

2) степень регенерации.

Показатели повреждения эритроцитов:

А) изменение окраски - означает нарушение содержания Нв. При окраске по Романовскому-Гимзе на предметном стекле на предварительно фиксированный метиловым спиртом (3 мин.) или смесью Никифорова (15 мин.) мазок крови наносится щелочная краска Азур II (окрашивает кислые структуры - ядро) и кислая - Эозин (окрашивает щелочные структуры Нв) на 15 мин. Затем краску смыть водой, мазок высушить и исследовать под микроскопом с иммерсионным увеличением. Возможные варианты:

1) гипохромия - эритроциты бледные с просветлением в центре (кольцевидные);

2) гиперхромия - эритроциты шарообразной формы или мегалоциты при мегалобластической анемии;

3) анизохромия - мишеневидные эритроциты. Окраска протоплазмы эритроцитов по Романовскому-Гимзе может варьировать от:  а) базофильной - нет Нв;   б) до оксифильной - накопился Нв;   в) промежуточная - полихроматофильная.

Б) анизоцитоз - изменение размеров: в среднем 7,5 (7,0-8,0) мкм - может быть микроцитоз <6,8 и макроцитоз > 8 мкм - мегалоциты.

В) изменение формы - пойкилоцитоз (чаще грушевидной формы или сфероцитоз).

Г) появление ядерных форм эритроцитов - нормобластов и эритробластов.

Д) патологические включения в эритроциты - базофильная зернистость, тельца Жолли (остатки ядра), кольца Кабо (остатки ядерной оболочки).

Схема оценки тяжести повреждения эритроцитов при анемии: 1) анизоцитоз; 2) гипохромия; 3) пойкилоцитоз; 4) патологические включения; 5) ядерные формы эритроцитов в периферической крови.

Показатели регенерации эритроцитов - как защитная реакция системы эритрона на уровне целого организма при анемиях в форме усиленного воспроизводства в костном мозгу полноценных эритроцитов:

1) состояние эритропоэза в костном мозгу;

2) содержание молодых безъядерных форм эритроцитов в периферической крови - ретикулоцитов (при суправитальной - прижизненной окраске) или полихроматофилов (при обычной окраске).

Количество полихроматофилов в крови отражает степень регенерации эритроцитов в костном мозге = 1%. Они дозревают за сутки, но считать их трудно из-за множества оттенков и поэтому для выявления молодых форм эритроцитов применяют суправитальную - прижизненную окраску: мазок крови без предварительной фиксации красят щелочной краской Азур-1 -П, или 1% метиленовой синью в течение 15 минут. Выявляется синеватая зернистость: чем больше ретикулоцитов, тем выше степень регенерации эритроцитов в костном мозге  и соответственно отсутствие ретикулоцитов говорит о подавлении регенерации.

Более точная и информативная оценка эритропоэза по состоянию костного мозга:

1) в норме в костном мозге соотношение Эритроцитов/Лейкоцитам = 1/4, а при усилении регенерации эритроцитов может быть сдвиг 1/2; 1/1: 2/1; 3/1.

Показатель полноценности  эффективного гемопоэза - обнаружение в костном мозге преимущественно оксифильных нормобластов, мазок розовый - "красный костный мозг";

2) увеличение ядерных форм эритроцитов (усиленное размножение ядерных форм эритроцитов, но протоплазма не дозревает), много базофильных нормобластов - "синий костный мозг";

3) показатели подавления эритропоэза - отсутствие в костном мозге ядерных форм эритроцитов, есть только лейкоциты - апластическое состояние костного мозга.